Clínica Bíblica, San José. C.R.

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1 Clínica Bíblica, San José. C.R.
Coreas Dr Franz Chaves Sell Clínica Bíblica, San José. C.R. 1

2 Síndromes Hipotónico-Hiperkinéticos
Tics, Estereotipias Hábitos, Manerismos Ataxias Espasticidad 2

3 Enfermedad de Gilles de la Tourette

4 Síndromes Hipotónico-Hiperkinéticos
Tremor Tremor de Intencion Tremor de accion

5 Atetosis de las manos Distonía Atetosis Coreas Balismos Mioclonías 5

6 Enfermedad de Wilson Asterixis 6

7 COREA ( deriva del latín, danza ) Sydenham o post-infecciosa
Huntington : degenerativa y con claras bases genéticas Movimientos involuntarios anormales: Breves Distales 7

8 Clínica de las Coreas Movimientos coreicos primarios
Asociados frecuentemente a Atetosis y Distonías Hemicorea : movimientos focalizados, asimétricos 8

9 Clinica de las Coreas Corea producto de lesiones difusas de los ganglios basales parkinsonismo, tics y distonía concomitantes Caídas Dificultad para comunicarse Total discapacidad 9

10 Corea Generalizada 10

11 Corea Generalizada 11

12 Enfermedad de Huntington

13 Huntington Juvenil

14 Hemicorea 14

15 Corea de Sydenham

16 Atetosis de los pies 16

17 Hemibalismo Post-Ictus

18 Hemibalismo Post-Ictus

19 Bases Biológicas Estudios neuroanatómicos implican al putamen, globus pallidus, y núcleos subtalámicos como estructuras clave Los movimientos se inician a través de vías motoras eferentes tálamo-corticales a córtico- espinales. 19

20 Etiología de las Coreas
Daño en la modulación de las vías tálamo - corticales a nivel de los ganglios basales daño estructural degeneración neuronal selectiva bloqueo en receptores de neurotransmisores ( en forma endógena como en la enfermedad de Huntington o exógena como en el abuso o abstinencia a las drogas factores metabólicos 20

21 Fisiopatologia La modulación de las eferencias tálamo-corticales se dá vía inhibición de los núcleos talámicos por parte de el globus pallidus y núcleos subtalámicos, mediando sobretodo el GABA Múltiples neurotransmisores juegan un papel el la fisiopatología de las coreas, siendo el más importante, la dopamina. 21

22 Condiciones asociadas a las Coreas
Drogas: Simpaticomiméticos Cocaína Anticonvulsivantes Contraceptivos Litio Antidepresivos Tricíclicos Levodopa Amantadina Teofilína Etanol Monóxido de carbono 22

23 Condiciones asociadas a las Coreas
Epilepsias Mioclónicas Ataxia-telangiectasia Enfermedad de Leigh Trastornos lipídicos (ej, GM1 gangliosidosis, GM2 gangliosidosis) Degeneración dentarrubropallidosiana Corea benigna hereditaria Immunológicas Lupus Eritematoso Sistémico Síndrome Antifosfolípidos Post-vacunal 23

24 Condiciones asociadas a las Coreas
Encefalitis Encefalopatía anóxica Disfunción endócrina (ej, hipertiroidismo) Trastornos metabólicos (ej, hipocalcemia) Esclerosis múltiple Enfermedad cerebrovascular Kernicterus Nutricionales (ej, deficiencia de B12) Post-traumáticas Después de bypass coronario 24

25 Pronóstico y complicaciones
La corea por anticonvulsivantes, generalmente es transitoria, pero la de la Diskinesia Tardiva por neurolépticos, es persistente. Las secundarias a lesión estructural son más refractarias. Las de origen endócrino e inmunes tienden a responder si se trata el problema de fondo. La enfermedad de Huntington, Neuroacantósis y otras enfermedades degenerativas, tienen pronóstico pobre. 25

26 Tratamiento Reserpina (0.1 a 0.3 mg/día en dosis divididas)
Tetrabenazina (12.5 a100 mg/día en dosis divididas) Talamotomías pueden estar indicadas en pacientes refractarios al tratamiento médico Marcapasos de estimulación profunda ? 26