Fisiología de la Hemostasia Dra. Nydia Carol Bailón Franco

Hemostasia Prevenir de forma contínua la pérdida espontánea de sangre Detener la hemorragia causada por daños al Sistema Vascular

Fases de la Hemostasia Hemostasia primaria: Fase de vasoconstricción parietal: Liberación de factores tisulares de coagulación

Fases de la hemostasia: Hemostasia primaria Fase endotelial-trombocitaria: Activación de plaquetas Resultado: Formación de un tapón inestable de plaquetas (3-5 min)

Fases de la Hemostasia

Fases de la hemostasia Coagulación: Fase de formación de trombina: Cascada de activación de enzimas y factores Fase de formación de fibrina: Producción de una red insoluble de proteína Resultado: Estabilización y fijación del coágulo (5-10 min)

Coagulación

Fases de la hemosatasia Fibrinolisis: Cicatrización del tejido vascular lesionado Destrucción enzimática de la red de fibrina Resultado: Situación hemostática normal (48-72 horas)

Secuencia de fenómenos en la hemostasia primaria Lesión vascular Vasoconstricción mediada por serotonina Adhesión de plaquetas a la matriz subendotelial expuesta Activación plaquetaria Agregación reversible de plaquetas Liberación de factores plaquetarios Inicio de la síntesis de factores de coagulación: TROMBINA Agregación irreversible de plaquetas dependiente de trombina

Estructura de las plaquetas Discos biconvexos 3-4 mm de diámetro mayor por 0.5-1 mm de diámetro menor Aspecto liso con aberturas de canales intraplaquetarios

Estructura y función de las plaquetas Membrana Citoesqueleto Gránulos Sistemas de Membrana Estructuras inespecíficas

Glicoproteínas de membrana plaquetaria FUNCIONES GENERALES: Mediadores de los procesos de adhesión y agregación Receptores para ligandos extracelulares Participación en reconocimiento y fagocitosis Unión de proteínas del complemento Identidad antigénica Mediación de procesos de transporte de membrana Función como enzimas o como antiproteasas Estabilización de la membrana Contribución a la carga de superficie

Receptores de membrana

Agregación plaquetaria

Hemostasia secundaria: Coagulación La sangre cambia de estado: FIBRINOGENO (soluble) FIBRINA (insoluble) Coágulo blando Coágulo estable

Coagulación Cascada de activación enzimática: Reacción en cadena. Amplifica el efecto de factores de la coagulación en la sangre. Los factores de la coagulación  precursores inactivos: proenzimas o zimógenos

Nomenclatura de factores de la coagulación Factor I (fibrinógeno) Factor II (protrombina) Factor III (tromboplastina, factor tisular) Factor IV (calcio) Factor V (factor lábil) Factor VII (factor estable) Factor VIII (factor antihemofílico A) Factor IX ( factor Christmas, factor antihemofílico B) Factor X (factor Stuart ) Factor XI (factor antihemofílico C) Factor XII (factor Hageman) Factor XIII (factor estabilizante de la fibrina) Otros factores: Prekalikreina (factor Fletcher) Kininógeno de alto peso molecular (HMWK, factor Fizgerald)

Factores y reguladores de la coagulacion PROTEINA CONCENTRACION PLASMATICA VIDA MEDIA *DIAS PT *FII FV FVII FVIII FIX FX FXI FXII QUININOGENO DE ALTO PM PRECALICREINA FXIIIA FACTOR TISULAR PROT C PROT S AT FBN 1.400 20 10 0.7 90 170 30 375 6000 450 70 -- 60 300 24008 8.800 2.5 0.5 0.25 0.3-0.5 1 1.25 2.5-3.3 2-3 5 - 9-10 1.75 2.5-4 3-5

Vías de la coagulación

Teoría celular FASE 1 Exposición de Factor tisular tras la lesión vascular

Teoría Celular FASE 2: trombina generada en células donde se expone el FT Retroalimentación negativa

Teoría celular FASE 3: generación de trombina sobre la superficie plaquetaria y “explosión” de trombina

Integración de las teorías de la coagulación…

Coagulación…

Anticoagulantes naturales Inhibidor de la vía del Factor Tisular (TIFP) Células endoteliales Antitrombina III F Xa y IXa Proteína C / S FV y VIII

Fibrinolisis La fibrinólisis es la disolución del coágulo sanguíneo debido a la acción de la PLASMINA, La plasmina = precursor inactivo: PLASMINOGENO La fibrinolisis es activada al mismo tiempo que la coagulación.  equilibrio fisiológico.

Fibrinolisis

Coagulación y fibrinolisis

Estudio de síndrome hemorrágico Espontáneo Desproporcionado a la causa que la produjo Traumatismo Cirugía Punción

Tipos de hemorragia Asociada a purpura Fase vascular y/o plaquetaria Hemostasia primaria No asociado púrpura Coagulación Hemostasia secundaria

Trastornos de la hemostasia primaria Purpura: hemorragia de los tejidos, especialmente bajo la piel o de las mucosas y que produce petequias o equimosis PETEQUIAS Mancha de color rojo o púrpura, que aparece en la piel y corresponde a una hemorragia diminuta, localizada en la dermis o las mucosas mide aprox. 3 mm y no desaparece a la presión

Historia clínica…. Antecedentes familiares Infección crónica o aguda Antiinflamatorios Contacto con inmunógenos Enfermedades de la colágena

Tipos de púrpura No trombocitopenica TROMBOCITOPENICA Petequias Zonas de declive Zonas de presión Extremidades inferiores Simétricas Sin otra hemorragia Petequias Generalizadas Zonas de presión Acompaña equimosis Asimétricas Hemorragia por mucosas

Estudio de la púrpura…

Tipos de púrpura megacariocítica Purpura primaria Purpura Secundaria Púroura trombocitopénica idiopática Aguda Crónica Enfermedades autoinmunes Hiperesplenismo Infección ** púrpura espúrea

Hemorragias no asociadas a púrpura Antecedentes familiares Cumarínicos Heparina Antibióticos Diarrea crónica Hepatopatía Habitualmente postraumática Hemartrosis frecuente Hematoma

Manifestaciones clínicas…

Valoración inicial sospecha dx

Orientación diagnóstica

Trombofilia

Antocoagulantes orales

Coagulación intravascular diseminada