Hemostasia Se conoce como la detención expontanea del sangramiento por un vaso sanguíneo roto. Una cadena compleja de acontecimientos que incluyen las.

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1 Hemostasia Se conoce como la detención expontanea del sangramiento por un vaso sanguíneo roto. Una cadena compleja de acontecimientos que incluyen las reacciones vasculares a la injuria, adhesión plaquetaria a superficies extravasculares, agregación plaquetaria con formación de un tapón hemostático y coagulación de la sangre durante la hemostasia.

2 Fisiología Endotelio: función de síntesis en el endotelio, y funciones también de transporte activo, barrera para macromoléculas y procesos de reparación vascular por migración celular. Plaquetas: son pequeños corpúsculos sanguíneos, provenientes de la fragmentación citoplasmáticas del megacariocito, que es la célula madre. Se producen en la medula ósea y su duración es de aproximadamente 8 a 11 días y el número normal es de / mm3

3 El mecanismo de la coagulación puede resumirse en estas tres etapas:
1. Plaquetas + Calcio + precursores de la tromboplastina tromboplastina. 2. Protrombina + tromboplastina + factores accesorios Trombina. 3. Fibrinógeno + trombina fibrina.

4 Factores de la coagulación
I Fribinógeno. II Protrombina. III Tromboplastina. IV Calcio. V Proacelerina. VI Acelerina. VII Proconvertina. VIII Factor antihemolitico (AHF) Globulina antihemofilico. (AHG) IX Componente tromboplastinico plasmatico (PTC) Factor de Christmas AHF-B. Dr Hugo Tejada Pradell 2 Medicina Estomatológica X Factor Stuart Prower. XI Precursor plasmático de la tromboplastina (PTA). XII Factor Hageman. XIII Factor R Laki-Lorand-Es tabilizador de la fibrina.

5 1. Alteración de las plaquetas: 1. 1
1. Alteración de las plaquetas:   1.1. Alteraciones cuantitativas (trombocitopenia):     Trombopoyesis insuficiente o anormal:       Anemia aplásica.       Déficit de B12 o de folato.     Destrucción acelerada, pérdida o distribución anormal:       Inmunológico: púrpura trombocitopénica idiopática, drogas.*       No inmunológica: púrpura trombótica trombocitopénica,* coagulación intravascular diseminada.*   1.2. Alteraciones cualitativas:     Congénitas:       Defectos de adhesión: enfermedad de von Willebrand.       Defectos de secreción: enfermedad de almacenamiento de las plaquetas.       Defecto de agregación: tromboastenia.     Adquiridas:       Defectos de adhesión: uremia,* drogas.*       Defectos de secreción: enfermedad mieloproliferativa, drogas.*       Defecto de agregación: paraproteinemia, drogas,* productos de degeneración de fibrina/fibrinógeno.

6 2. Alteraciones de la coagulación: 2. 1. Deficiencia de factores: 2. 1
2. Alteraciones de la coagulación:   2.1. Deficiencia de factores:     Defectos de producción:       Congénito: hemofilia.       Adquirido: déficit de vitamina K,* enfermedades hepáticas,* drogas  (cumarínicos).*     Destrucción acelerada:       Consumo: fibrinolisis, coagulación intravascular diseminada.*       Pérdida: síndrome nefrótico.       Multifactorial: postoperatorio de cirugía cardíaca.     Dilucional: reposición masiva de sangre.*   2.2. Inhibidores (anticoagulantes):     Anticuerpos contra factores de coagulación: inhibidor factor VIII.     Anticuerpos anti fosfolípidos: inhibidor "lupuslike".     Disproteinemia.     Productos de degeneración de fibrina/fibrinógeno.*     Heparin

7 Clasificación de las alteraciones hemostáticas
Alteración de las plaquetas: Alteraciones cuantitativas Alteraciones cualitativas . Alteraciones de la coagulación Deficiencia de factores Inhibidores (anticoagulantes)

8 Alteraciones cuantitativas (Trombocitopenia)
   . Trombopoyesis insuficiente o anormal:      . Anemia aplásica.      . Déficit de B12 o de folato.     . Destrucción acelerada, pérdida o distribución anormal:     . Inmunológico: púrpura trombocitopénica idiopática, drogas.*      . No inmunológica: púrpura trombótica trombocitopénica,* coagulación intravascular

9 Alteraciones cualitativas
    . Congénitas:     . Defectos de adhesión: enfermedad de von Willebrand.     . Defectos de secreción: enfermedad de almacenamiento de las plaquetas.      . Defecto de agregación: tromboastenia.     . Adquiridas:       . Defectos de adhesión: uremia,* drogas.*       . Defectos de secreción: enfermedad mieloproliferativas, drogas.*       . Defecto de agregación: paraproteinemia, drogas,* productos de degeneración de fibrina/fibrinógeno.

10 Alteraciones de la coagulación
  . Deficiencia de factores:   . Defectos de producción:   . Congénito: hemofilia.   . Adquirido: déficit de vitamina K,* enfermedades hepáticas,* drogas  (cumarínicos).*     . Destrucción acelerada:     . Consumo: fibrinolisis, coagulación intravascular diseminada.*      . Pérdida: síndrome nefrótico.      . Multifactorial: postoperatorio de cirugía cardíaca.     . Dilucional: reposición masiva de sangre.

11 Inhibidores (anticoagulantes)
    . Anticuerpos contra factores de coagulación: inhibidor factor VIII.     . Anticuerpos anti fosfolípidos: inhibidor "lupuslike".     . Disproteinemia.     . Productos de degeneración de fibrina/fibrinógeno.*     . Heparina*

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14 Hemofilia A Se trata de una enfermedad hereditaria causada por una reducción en la cantidad o en la actividad del factor VIII de coagulación. Fisiopatología. Esta proteína actúa como un cofactor para el factor IX en la activación del factor X en la cascada de la coagulación. Un fallo en este punto de la cascada de la coagulación da como resultado la formación de fibrina deficiente, lo que provoca que la coagulación sea mucho más prolongada y el coágulo más inestable.

15 Etiología Herencia recesiva ligada al cromosoma X.
La enfermedad está causada por un alelo recesivo del gen F8 ubicado en el cromosoma X (Xq28), por lo que se desarrolla en hombres y en mujeres homocigotas. Factor VIII. Tres moléculas la primera es factor VIII procoagulante, la segunda tiene reacción inmunológica VIIIag y la tercera propiedad de corregir la agregación plaquetaria.

16 El factor VIII se caracteriza por presentar tres propiedades de la molécula la primera es de acción procoagulante (VIIIc) la segunda tiene función antigénica (VIIIag) y la tercera tiene la propiedad de corregir la agregación plaquetaria.

17 Clínica Sangramiento espontáneos o después de traumas leves
Hemartrosis aparecen e la niñez Dolor y panartritis Hemorragias subcondrales Anquilosis óseas Hematuria Las crisis hemorrágicas dependerán de los niveles del factor VIII. Laboratorio: PTT tiempo parcial de tromboplastina es prolongado Tiempo de sangría es normal Niveles de factor VIII PT alargado

18 Hemofilia B Deficiencia del factor IX enfermedad de Christmas.
Menos frecuente que la A Laboratorio similar a la HA El tratamiento es similar a la HA

19 Enfermedad de Von Willebrand
Es la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común entre los humanos, aunque también puede ser adquirida como consecuencia de otras enfermedades. Se debe a una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), una proteína multimérica requerida para la adhesión plaquetaria. Se hereda de forma autosómica dominante Anormalidad de la adhesividad plaquetaria

20 Clasificación y tipos Hay cuatro tipos hereditarios de la enfermedad: tipo 1, tipo 2, tipo 3 y tipo plaquetas. El tipo 1 de EvW (60-80% de los casos) es un defecto cuantitativo (heterocigotos para el gen defectuoso) pero puede no tener perjudicada la coagulación, llevando la mayoría de los pacientes una vida casi norma El tipo 2 de EvW (20-30%) es un defecto cualitativo y la tendencia de sangrado puede variar entre individuos. Hay niveles normales de FvW pero los oligómeros son estructuralmente anormales o subgrupos de grandes o pequeños oligómeros están ausentes.l.

21 El tipo 3 es la forma más grave de la enfermedad (homocigótica para el gen defectuoso) y puede tener graves hemorragias de mucosas, antígeno de FvW no detectable y suficientemente bajo el factor VIII que puede ocasionar hemartrosis (sangrado conjunto), como en casos de leve hemofilia.

22 Fisiopatología El FvW es principalmente activo en condiciones de alto flujo sanguíneo y tensión costante. Por tanto, la deficiencia del factor se muestra sobre todo en órganos con pequeños vasos como la piel, el aparato digestivo y el útero. En los casos más graves del tipo 1 son comunes los cambios genéticos en el gen del FvW y son altamente penetrantes. El sistema ABO del individuo puede influir en la presentación y patología de la enfermedad.

23 Coagulación intravascular diseminada (CID)
Causas Cuando uno se hiere, las proteínas en la sangre que forman los coágulos sanguíneos viajan al sitio de la lesión para ayudar a detener el sangrado. Si usted tiene coagulación intravascular diseminada, estas proteínas se vuelven anormalmente activas en todo el cuerpo. Esto puede deberse a inflamación, infección o cáncer

24 Los factores de riesgo para la CID
Reacción a transfusión de sangre Cáncer, especialmente ciertos tipos de leucemia Inflamación del páncreas (pancreatitis) Infección en la sangre, especialmente por bacterias u hongos Enfermedad hepática Complicaciones del embarazo (como la placenta que queda después del parto) Cirugía o anestesia recientes Lesión tisular grave (como en quemaduras y traumatismo craneal) Hemangioma grande (un vaso sanguíneo que no está formado apropiadamente)

25 Fisiopatología El equilibrio fisiológico de la coagulación es alterado con el inicio de una serie de eventos que van a ocasionar el depósito intravascular de fibrina en forma de microtrombos, con el consumo de factores de coagulación y plaquetas y consecuente activación del sistema fibrinolítico. Esto lleva al consumo de factores I, II, V y VIII principalmente. Con producción de cuadros hemorrágicos.

26 Consecuencia Aparición intravascular de trombina
Consumo y agotamiento de plaquetas y factores plasmáticos de coagulación Deposito intravascular de fibrina con isquemia tisular Lisis de fibrina con producción de PDF Fragmentación mecánica eritrocitaria, con anemia hemolítica microangiopatica

27 Síndrome trombocitopénica
púrpura trombocitopénica idiopática, es una enfermedad hemorrágica autoinmune que se caracteriza por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un auto anticuerpo, habitualmente de clase IgG, a las glicoproteínas plaquetaria y la posterior depuración por el sistema fagocito mono nuclear. Ocurre en unos 5 casos por cada 100,000 nacidos vivos menores de 15 años

28 Clasificación A) Por tiempo, en cuanto a la duración de la Trombocitopenia: PTI aguda con la evolución menos de 6 meses PTI crónica con evolución más de 6 meses PTI crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía B) En función de la presencia o ausencia de otras enfermedades: Primaria - ausencia de otras enfermedades Secundaria - presencia de otra enfermedad C) Según la edad del paciente, PTI en niños y PTI en adultos

29 Disminución de la producción de plaquetas o producción de plaquetas anómalas: La anemia aplásica.
Acumulación excesiva de plaquetas en el bazo: Incluso cuando la producción de plaquetas es normal. Disminución de la supervivencia de las plaquetas: Se puede producir una destrucción de las plaquetas por mecanismos inmunitarios cuando el organismo elabora anticuerpos contra las propias plaquetas

30 Tipos Trombocitopenia inducida por fármacos: Es una reacción mediada por mecanismos inmunitarios que disminuye el número de plaquetas circulantes durante los primeros 7 ó más días desde el comienzo del tratamiento con un nuevo fármaco, o bien durante los primeros días tras la reanudación de un tratamiento medicamentoso. Púrpura trombocitopénica idiopática: Se debe a un trastorno auto inmunitario que da lugar a la formación de anticuerpos antiplaquetarios Púrpura trombótica trombocitopénica: Es un trastorno relativamente raro que afecta en el común de los casos a mujeres de entre 20 y 30 años.

31 Aumento en el consuma de plaquetas
Purpura Trombocitopenia trombótica: conocida como síndrome de Moschcowitz desconocida fatal presenta una tríada de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y grados e afectación neurológico. Trombos hialinos en capilares. CID Drogas Síndrome de Kasabach Merrit. Hemangioma gigante consumo intrahemangioma de las plaquetas

32 Purpuras vasculares inmunológicas
Alérgica / Henoch-Schonlein Sensibilidad autoeritrocítica Sensibilidad al ADN Sensibilidad a drogas Purpuras vasculares no inmunológicas Senil Mecánica Escorbuto Infecciones Disproteinemia Metabólicas

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34 Trombocitosis Es la formación de una masa intravascular de fibrina y/o plaquetas, que interfiere con el flujo sanguíneo normal a un territorio orgánico definido. Cambios en la pared vascular Cambios en el flujo sanguíneo Cambio en los componentes sanguíneos Trombocitosis: aumento del riesgo trombótica

35 Factores vasculares I Locales
A) anatomía vascular : unión femoro iliaca venas pantorrillas B)compresión: posiciones quirúrgicas senos venosos tumores y embarazos. Factores vasculares II: asociadas a daños vasculares mecánicos, virus etc.

36 Factores inhibidores Esta función requiere de un sistema balanceado de actividades procoagulantes y anticoagulantes, pudiendo ser las últimas tan importantes como los factores que influyen en la formación del coágulo. INHIBIDORES DE SERINOPROTEASAS Antitrombina III Antes de comenzar su caracterización es importante aclarar que se han descrito hasta 6 actividades antitrombínicas en la sangre

37 Cofactor II de la heparina: Inhibe selectivamente a la trombina
Cofactor II de la heparina: Inhibe selectivamente a la trombina. Es activado por el sulfato de dermatán o por la heparina. a2 Macroglobulina: Sintetizada en el hígado, por fibroblastos y en el endotelio vascular, es una glicoproteína plasmática responsable de cerca del 25 % de la actividad antitrombínica, a través de su acción inhibitoria directa sobre la trombina. C1 Inhibidor: Es una glicoproteína que inhibe los factores XIIa y XIa y a las calicreínas formando un complejo 1:1, además de actuar sobre el sistema del complemento. a2 Antiplasmina: Glicoproteína de una cadena, es el principal inhibidor de la plasmina

38 INHIBIDORES DE LOS COFACTORES ACTIVADOS
Proteína C (PC): Es sintetizada en los hepatocitos, pertenece al grupo de las proteínas que dependen de la vitamina K para su carbonización. DE VÍA EXTRÍNSECA: Los inhibidores de la vía extrínseca (IVE) son lipoproteínas que circulan en el plasma producidas por el endotelio y son secretadas a la pared del vaso; son reguladas por las LDL