ATRESIA ESOFÁGICA Paulo Yesid Reyes Ríos Residente Cirugía Pediátrica Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca 2010

Atresia Esofágica AE interrupción total en la continuidad del esófago. FTE una comunicación congénita entre el esófago proximal o el distal y la vía aérea. AE y FTE pueden aparecer aisladas (5 y 6%) La mayoría son AE con FTE.

Atresia Esofágica La atresia esofágica y fístula traqueoesofágica son anomalías congénitas comunes afectan a 1 de cada 2.400 a 4.500 individuos. Predominio masculino Descrito presentación cíclica no estacional, posible agente infeccioso. Mayor incidencia en pacientes con alteraciones cromosómicas, predominantemente trisomia 18 y 21 18 Edwards 21 Down

Atresia Esofágica Historia 1697: Thomas Gibson, describe por primera vez la malformación. Anatomy of human bodies epitomized. 1888: Charles Steel, primero en operar una AE sin FTE, el paciente murió. 1873: Thomas Lamb, describe la primera fístula en H y 1938 Charles Imperatori el primero en repararla con éxito. 1935: James Donovan, primera reparación exitosa de AE sin FTE (gastrosotomia neonatal+ interposición yeyunal a los 16 años) 1939: William Ladd, primera reconstrucción con éxito de AE con FTE (1º gastrostomia+cierre de FTE+esofagostomia cervical – 2º sustitución esofágica) 1941: Cameron Haight, primera reparación primaria exitosa de AE con FTE

Atresia Esofágica Clasificación de Gross

Atresia Esofágica tipo 3 La mas frecuente El saco proximal está dilatado y engrosado, la mayoría termina a nivel de T3 y tiene adecuada vascularización (tr. Tirocervical). Posible pared común. La fistula es mucho mas estrecha, entra en la pared membranosa de la tráquea (a veces a nivel de la carina) Distancia de la brecha = dificultad para la reparación.

Atresia Esofágica Asociaciones AE+FTE se asocian en un 25% a otras malformaciones congénitas, las AE aisladas se asocian hasta en un 70% Anomalías congénitas más comunes: cardíacos (35%) genitourinario (24%) esquelético (13%) SNC (10)

Atresia Esofágica Asociaciones no aleatorias Síndrome VACTER-L Anormalidades vertebrales Cardiacas Traqueoesofagicas Renales Extremidades (agenesia radio) Asociación CAARHA Colobomas Anomalías cardiacas (T. Fallot) Atresia de coanas Retraso mental Hipoplasia genital Alteraciones auditivas

Atresia Esofágica Diagnostico El primer signo del atresia esofágica puede ser polihidramnios materno y el primer indicio de una atresia esofágica es la imposibilidad de detectar la burbuja gástrica en el US. (VPP: 56%) El neonato muestra burbujas mucosas en la boca y a veces en la nariz; respiración dificultosa y ruidosa con episodios de tos, atragantamientos y cianosis. Estos episodios se agravan durante la alimentación. Si hay una fístula entre el esófago y la tráquea, se ocasiona una notable distensión abdominal, progresiva.

Atresia Esofágica Diagnostico Limitación para el paso de sonda bucogastrica (10-12 Fr), la sonda se detiene a los 9- 13 cm (la distancia normal al cardias es de 17 cm). Rx cuello, torax y abdomen: Confirman la posición en la que se ha detenido la sonda. Ausencia de gas abdominal AE sin FTE distal Aire cámara gástrica confirma FTE distal Doble burbuja sospecha de coexistencia de atresia duodenal

Atresia Esofágica Rx AE sin FTE

Atresia Esofágica Rx AE / FTE

Atresia Esofágica Pronostico/abordaje Escala de waterston

Atresia Esofágica Pronostico/abordaje Escala de Spitz

Atresia Esofágica Técnica Quirúrgica Broncoscopia para identificar la ubicación de la FTE y descartar segunda fistula. Abordaje a mediastino a través de toracotomía derecha transpleural o extrapleural (mas tiempo, protección relativa contra empiema en caso de fuga) Disección pleural, ligadura y sección de v. ácigos- expone esófago y tráquea. Identificación de la FTE, sección, sutura y verificación de escape (insuflación) Identificación de segmento proximal y anastomosis simple con el segmento distal.

Atresia Esofágica Técnica quirúrgica

Atresia Esofágica Complicaciones Crecimiento: bajo peso y talla Fuga anastomótica: complicación POP temprana. Aprox 17%, 95% cierre espontaneo (algunas requieren drenaje pleural) y el 50% dejan zona de estenosis. Disfagia: 75-100% manometría esofágica anormal - mas común: segmento aperistaltico o con contracciones descoordinadas.

Atresia Esofágica Complicaciones Estenosis Anastomótica Es la principal complicación después de la reparación quirúrgica Incidencia 18 – 50% Factores predisponentes: Suturas no reabsorbibles Tensión anastomótica Fuga anastomótica Longitud de la brecha Fistula Reflujo gastroesofágico

Atresia Esofágica Complicaciones Presentación: Disfagia Mala alimentación Vómitos (80%) Obstrucción (8%) Bronco aspiración y neumonía recurrente (12%) Diagnostico: esofagograma Tratamiento: Dilatación con sonda con balón (mejor, permite fuerza expansiva uniforme y en la zona de la estenosis) o con bougie (mayor trauma, mayor riesgo de perforación) Control del RGE disminuye la necesidad de dilataciones 30 dilataciones fueron necesarios durante los primeros 10 años de vida, pero sólo 2 dilataciones entre 21 años y 30 años de edad

Atresia Esofágica Complicaciones Divertículo Traqueal Complicación POP poco frecuente (<1%) Posible etiología: remanente de la fistula, reepitelizado. Actúa como barrera para los mecanismos de aclaramiento de la vía aérea inferior y estimula la producción de secreciones en la vía aérea proximal Incrementa riesgo de neumonías y atelectasias Tratamiento: ablación del diverticulo.

Atresia Esofágica Complicaciones Reflujo Gastroesofágico Incidencia: 35 - 58% Posible etología: disfunción motora esofágica, segmento intraabdominal corto y tensión de la anastomosis Puede llevar a: Estenosis esofágicas, mayor numero de dilataciones Broncoasppiración y neumonías Hiperreactividad bronquial Lesiones pulmonares y/o de vía aérea

Atresia Esofágica Complicaciones Biopsia esofágica: inflamación severa en el 20% de casos, y esófago de Barrett en el 6% 56% de los pacientes responden al tto con IBP´s La indicación quirúrgica es el fracaso del tto RGE persistente Esofagitis o esófago de Barrett Retraso del crecimiento Desarrollo de una estenosis esofágica distal o estenosis persistente de la anastomosis Broncoaspiración Intervención: funduplicatura de Nissen. En general, 13 a 25% de los pacientes requieren funduplicatura

Atresia Esofágica Complicaciones Traqueomalasia Presente en el 70% de los pacientes, clínicamente significante en el 10 – 20%. Tanto con tto o sin el, tiende a mejorar con la edad. El sitio de colapso es en 60% el tercio distal y 30% el tercio medio. Indicación quirúrgica: (aortopexia esternal post+/- parche dacron) Episodios de apnea y cianosis Neumonías recurrentes Empeoramiento del estridor Alternativas: stent traqueal durante 8 -12 meses

Atresia Esofágica Complicaciones FTE recurrente Se presenta en aproximadamente 9% de los casos Mayor frecuencia desde 2-18 meses. La mayoría en el mismo sitio de la FTE original. Mas común en pacientes con AE asociada Técnicas usadas para disminuir la frecuencia de aparición: Interposición de colgajos de pleura, vena ácigos o pericardio vascularizado entre la tráquea y el esófago La evitación de daño en el esófago distal Tratamiento: reintervención o a través de técnica endoscópica y uso de cola de fibrina

Atresia Esofágica Complicaciones Infecciones respiratorias Infecciones recurrentes del tracto respiratorio son comunes en los niños con reparación AE / FTE. Pero se vuelven menos frecuentes con el tiempo. La bronquitis y neumonía están firmemente asociadas a la disfagia Sibilancias Presentes en 40-50% de los pacientes con historia de AE / FTE. 25% tienen respuesta a broncodilatadores

Bibliografía Kovesi T, Rubin S. Long-term Complications of Congenital Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal Fistula. Chest.2004;126:915-25. Review. Ashish R, Shah A, Eric Lazar b, Arthur B. Tracheal diverticula after tracheoesophageal fistula repair: case series and review of the literature. J Pediatr Surg. 2009;44:2107-11. Review. Serhal L, Gottrand F, Sfeir R, et al. Anastomotic stricture after surgical repair of esophageal atresia: frequency, risk factors, and efficacy of esophageal bougie dilatations. J Pediatr Surg.2010; 45:1459–62. Filston HC, Shorter NA. Pediatric Surgery. In: Holcomb GW, Murphy JP, editores. Pediatric Surgery. 5 ed. Saunder Elsevier; 2009. p.380-402