Lupus eritematoso EQUIPO 4

Dora Aline Ochoa Araujo Introducción les

Introducción Enfermedades reumáticas de origen autoinmunitario TX Como manifestación de la enfermedad Manifestaciones renales

Enfermedades reumáticas autoinmunes con manifestaciones renales Lupus Eritematoso generalizado Glomerulonefritis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA) Granulomatosis de Wegner Vasculitis sistemica Poliarteritis nodosa Vasculitis por hipersensibilidad Sx de churg- Strauss Sx de Goodpasture Escleroderma Sx de Sjogren Artritis reumatoide

Lupus Eritematoso generalizado Enfermedad autoinmune compleja que puede involucrar numerosos órganos Mas frecuente y grave

Durante los primeros 2 años Epidemiología Incidencia 7.6 por 100,000 habitante en EUA Prevalencia mujeres de raza negra Entre los 15 y 64 años de edad 50% tienen manifestaciones clínicas de daño renal Durante los primeros 2 años Pico primeros dos años Minoría después de los 10 años

Epidemiología Numero variable de pacientes puede tener daño renal grave que progresa a insuficiencia renal 30 % mortalidad

Asintomáticos en relación a la esfera renal Cuadro clínico 5 formas de presentación clínica de glomerulonefritis lúpica: Asintomáticos en relación a la esfera renal Oculta o silenciosa Glomerulonefritis crónica activa Glomerulonefritis rápidamente progresiva Sindrome nefrotico Insuficiencia renal Factores externos Hipertensión arterial. Glomeruloesclerosis Medicamentos nefrotóxicos Predomina el daño renal en el cuadro clínico del paciente

Belén de la Puente Gómez Laboratorios

LABORATORIO POCO SENSIBLES: Glomerulonefritis y cambios de filtración PRUEBAS DE FUNCION ESTANDAR RENAL BAJOS NIVELES DE COMPLEMENTO SERICO C3 y CH50 ELEVACION DEL ANTI-DNA CAMBIOS HISTOLOGICOS CAMBIOS DE SEDIMENTACION URINARIA PROTEINURIA

BIOPSIA RENAL Glomerulonefritis lupica rápidamente progresiva NEFROPATIA LUPUS Glomerulonefritis lupica rápidamente progresiva Alteraciones renales compatibles con otras glomerulonefritis TIPO Y GRADO DE CRONICIDAD TRATAMIENTO

CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA BIOPSIA RENAL Grado de actividad de las lesiones Daño glomerular activo Tx. Cortico esteroides y inmunodepresores MAL PRONOSTICO Daño glomerular inactivo Progresión lenta y cronicidad Tx. Esteroides y inmunodepresores OMS BASADA: alteraciones glomerulares que se observan con microscopia de luz Resultado de cicatrización de lesiones activas, progresión lenta CLASE 3 con 4 CLASE 4 Daño intersticial Daño vascular acentuado CLASE 3 Engrosamiento de la membrana basal glomerular, esclerosis, sinequias, adherencias capsulares, y fibrosis intersticial PATRONES MIXTOS

Elva Marcela Escobar Morales CLASIFICACIÓN DE LA NEFROPATÍA LÚPICA Y LESIONES RENALES ACTIVAS E INACTIVAS EN EL LES

Nefritis Lúpica Normal Glomerulonefritis mesangial Glomerulonefritis focal Glomerulonefritis proliferativa difusa Glomerulonefritis membranosa

Lesiones Activas e Inactivas Localización Activas Inactivas  Glomérulo *Proliferación celular. *necrosis fibrinoide. *infiltración de polimorformonucleares y monocitos. *Depósitos subendoteliales y mesangiales. *cuerpos hematoxilinicos, *trombos hialinos *medialunas epiteliales o fibroepiteliales.   *Engrosamiento de la membrana basal. *Esclerosis. *adherencias. *medialunas fibrosas. *Depósitos subepiteliales.  Intersticio  Infiltración de linfocitos y/o células plasmáticas.  Fibrosis  Tubulos.  Deposito en membrana basal tubular. *Atrofia. *Engrosamiento de la membrana basal tubular. Arteriolas  Necrosis fibrinoide.  Esclerosis arteriolar. Progresivas en ausencia de tratamiento: Son parcial o completamente reversibles con tratamiento adecuado Implican progresión lenta e irreversible; no responden a tratamiento

Activas Inactivas Engrosamiento de la membrana basal. Proliferación celular. Necrosis fibrinoide. Infiltración de polimorformonucleares y monocitos. Depósitos subendoteliales y mesangiales. Cuerpos hematoxilinicos, Trombos hialinos Medialunas epiteliales o fibroepiteliales. Engrosamiento de la membrana basal. Esclerosis. Adherencias. Medialunas fibrosas. Depósitos subepiteliales.

Activas Inactivas

Deposito en membrana basal tubular. Activas Inactivas Deposito en membrana basal tubular. Atrofia. Engrosamiento de la membrana basal tubular.

Esclerosis Arteriolar Activas Inactivas Necrosis Fibrinoide Esclerosis Arteriolar

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA LOCAL FLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA Más frecuentes Mas graves LEG

Jorge Villegas Camou TRATAMIENTO

Tratamiento El tratamiento pivote de LE son los esteroides Nefropatías, es un medicamento esencial. Nefropatía mesangial y Glomerulonefritis proliferativa focal mínima o moderada Dosis moderadas de prednisona 20 a 30 mg/día durante 6 semanas a 3 meses

Tratamiento Glomerulonefritis ploriferativa focal o difusa Tratamiento Se trata de forma similar Mismo pronóstico Se administra en bolos IV de 750 a 1000 mg/m2, mensualmente-mínimo de 6 semanas Prednisona: 1mg/kg diariamente durante 6 semanas a 3 meses Disminuir la dosis paulatinamente Citotóxicos Ciclofosfamida

de 30% a 50% de los pacientes con este esquema puede ser refractario Tratamiento Glomerulonefritis ploriferativa focal o difusa de 30% a 50% de los pacientes con este esquema puede ser refractario 1 CFM durante 6 meses más Metilprednisolona Prednisona y CFM mensual Azatrioprina oral ( 1-2 mg/kg/día Aumentar Prednisona y cambiar CFM IV menusal por CFM oral diaria 1-2 mg/kg

Flavia Oceguera Navarro TRATAMIENTO

CFM Citotóxico más utilizado para el tratamiento de nefropatía y otras manifestaciones extra renales. Ha demostrado mayor efectividad incidiendo positivamente en la sobrevida.

Admon. Mensual intermitente *CFM Riesgos y efectos colaterales *Alopecia grave *Úlceras mucosa oral y vaginal *Cistitis hemorrágica *Pulmones *SNC *Atrofia gonadal Infección por gérmenes oportunistas Más utilizada -riesgo que toma oral diaria Admon. Mensual intermitente

Otras modalidades de tratamiento Sumadas a prednisona o equivalente Ciclosporina, radiación linfoide total Terapias alternativas SEGUNDA OPCION, PROTOCOLIZADA CITOCINAS RECOMBINANTES ANTICUERPOS MONOCLONALES

Glomerulonefritis membranosa Prednisona 1mg/kg/dia 6-12 semanas Disminución gradual hasta: 10mg/día 1-2 años No citotóxicos, mas que en proliferativos MUY RARA EN LEG, PROLIFERACIÓN AGREGADA DE MAGNITUD VARIABLE

Uso medicamentos nefrotóxicos LEG Y NEFROPATÍA FACTORES AGREGADOS QUE PUEDEN AGRAVAR PRONÓSTICO Y CONTRIBUIR AL RIÑON EN FASE TEMPORAL HTA Hipercolesterolemia Uso medicamentos nefrotóxicos

Glomerulonefritis grave GN grave Que no responden satisfactoriamente a TX. Evolucionan a IR ó cronicidad No deben tx con esteroides altos, citotóxicos A menos que las m. extra renales lo requieran Dósis mínima esteroides 1-10 mg evitar f. externos

Bibliografía

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