ENFERMEDAD DE HODGKIN

Enfermedad de Hodgkin Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia genuinamente ganglionar.La célula predominante es la célula de Reed-Sternberg y existen otra variantes celulares próximas; también es importante conocer los subtipos histológicos principales y los estadios clinicos.El diagnostico pasa por la biopsia histológica del ganglio afecto y el pronostico y tratamiento dependen fundamentalmente del estadio

Enfermedad de Hodgkin Epidemiología Supone el 40% de los linfomas, 1% de todas las neoplasias malignas.Tienen dos picos de máxima incidencia entre los 20-30años, y el otro a partir de los 50 años

Enfermedad de Hodgkin Variantes Histopatológicas Las células neoplasicas:la clásica célula de Reed-Sternberg y sus variantes: celula de Hodgkin, célula lacunar,celula L&H(linfocitica y/o histiocitica) El conjunto de células “reactivas”que están presentes en la zona:linfocitos,celulas plasmaticas,eosinofilos e histiocitos

Enfermedad de Hodgkin Morfología de la célula de Reed-Sternberg y sus variantes: Célula de Reed-Sternberg:es grande y tiene un núcleo único bilobulado o dos (o más) núcleos vesiculares los cuales tiene un gran núcleo rodeado de una zona que carece de cromatina, le da un aspecto de ojos de “búho” Célula de Hodgkin:solo tiene un núcleo Célula lacunar:puede tener un único núcleo hiperlobulado o múltiples núcleos pequeños ( en ambos casos con nucleolos) rodeados de abundante citoplasma. Célula L&H(histiocitica y/o linfocitica) o en palomita de maíz: núcleo hiperlobulado, pero esta no tiene nucleolo o es muy pequeño

Enfermedad de Hodgkin Tipos histológicos en que se divide clásicamente la Enfermedad de Hodgkin: Los 4 tipos histológicos clásicos son: Predominio linfocitico Esclerosis nodular Celularidad mixta Depleción linfocitica La OMS ha realizado una subclasificacion de la enfermedad de hodgkin del siguiente modo: Predominio linfocitico nodular Formas clasicas(a su vez con 4 subtipos) Rica en linfocitos(predominio linfocitico difuso)

Enfermedad de Hodgkin Principales características de la EH con predominio linfocitico: Los linfocitos son las células mas abundadntes,son de 2 variedades bien diferenciadas ( predominio linfocitico nodular y difuso).La de predominio nodular(5% de los casos) las células predominantes son las L&H “en palomita de maíz” y también hay histiocitos. La variedad rica en linfocitos suele estar mas extendida al diagnostico y evolucionar a otras formas de la enfermedad

Enfermedad de Hodgkin Rasgos principales de la esclerosis nodular: Es al variedad mas frecuente(75%) y en ella el tipo celular mas abundante es la célula lacunar y las de Reed-Sternberg escasas, se observan bandas fibrosas de colágenos suele ser frecuente la presencia de masas mediastinicas, es común en mujeres jóvenes y es curables el 40% de los casos se detecta la presencia del virus de Epstein-Barr(VEB)

Enfermedad de Hodgkin Características de la EH con celularidad mixta: Segunda variedad mas frecuente(20% de casos)se observan frecuentes células de Reed-Sternberg,eosinofilos,celulas plasmáticas, linfocitos T,celulas de Hodgkin. Tiene un curso agresivo pero es curable

Enfermedad de Hodgkin Características de la EH con depleción linfocitica: Células de Reed-Sternberg son muy abundantes y hay muy pocos linfocito, se ven células atípicas. Suele haber bastante colágeno y fibrosis. Esta variedad es la menos frecuente(2% de los casos), predomina en ancianos y VIH+ y es la de peor pronostico

Enfermedad de Hodgkin Clínica y Biología: Estadios clínicos y pruebas diagnosticas La clasificación que comúnmente se usa es la de Ann Arbor

Enfermedad de Hodgkin Características clínicas ( adenopatías y visceromegalia) Las adenopatías suelen ser al principio asimétricas, la diseminación es muy ordenada, son duras, rodaderas e indoloras. Signo de “Hoster” dolor de los ganglios linfáticos tras la ingesta de alcohol. 70% de los casos inicia con adenopatías cervicales y en un 20% son axilares, inguinales o mediastinicas. Un tercio de los pacientes tienen esplenomegalia al diagnostico, la hepatomegalia inicial es rara(10%), asi como la infiltración a la medula ósea (< 10%)

Enfermedad de Hodgkin Características clínicas Síntomas B: fiebre, pérdida de peso y /o sudación nocturna. El prurito y anorexia ( pueden estar presentes) pero no se consideran síntomas B. Hay infecciones por la alteración de la inmunidad celular

Enfermedad de Hodgkin Hallazgos de la exploración biológica: El hemograma suele ser normal, en ocasiones existe anemia de las enfermedades crónicas, linfopenia y/o eosinofilia. La VSG suele estar alta. El examen bioquímica puede elevarse el cobre, la ceruloplasmina,la LDH y las transaminasas

Enfermedad de Hodgkin Como se diagnostica la EH: Historia Clinica:presencia o ausencia de síntomas B y exploración fisica completa. Biopsia ganglionar:elegir la adenopatía mas representativa Estudio de extensión: TC Y ecografía abdominal Gammagrafia con galio 67 Biopsia de medula ósea Se debate la realización de laparotomía

Enfermedad de Hodgkin Pronostico y tratamiento Factores de mal pronostico en la enfermedad de Hodgkin: Estadios IIIB y IV: -Tipo histológico ( de peor a mejor pronostico-depleción linfocitica,celularidad mixta, esclerosis nodular y predominio linfocitico) -Síntomas B,LDH muy alta, VSG muy elevada,linfopenia y edad 40 años Estadios iniciales I y IIA:Pronostico desfavorable con edad 50 años, mas de tres áreas ganglionares afectadas, masa mediastinica de mas de 35% del diámetro toracico,VSG 40 y esplenomegalia masiva En enfermedad avanzada es desfavorable :albúmina 4g/dl,Hb10,5g/dl, estadio IV, leucocitosis y linfopenia

Enfermedad de Hodgkin Tratamiento: En estadios I,IIA el tratamiento clásico es la radioterapia (se curan el 70% de los casos) En estadios IIB,III,IV el tratamiento es la poliquimioterapia en ciclos:Tipo MOPP,ABVD e hibrido MOPP/ABVD

Enfermedad de Hodgkin Cuando se plantea un transplante El transplante suele ser antólogo por un doble motivo: la mortalidad relacionada con el transplante alogenico es elevada(40%),por otra parte la medula ósea no suele estar infiltrada la enfermedad de hodgkin(<10%casos) y el transplante esta indicado si el enfermo recae pronto ( dentro del primer año),o si con el tratamiento inicial solamente se obtiene una respuesta parcial