Dr. José Caravedo Baigorria Hematólogo TROMBOCITOPENIA Dr. José Caravedo Baigorria Hematólogo

ANOMALIAS PLAQUETARIAS Cuantitativas Trombocitopenia Trombocitosis Cualitativas Defecto de Ahesión Defecto de Agregación Defecto de Secreción

TROMBOCITOPENIA Valores normales 150,000 - 400,000 / mm3 Leve 80 - 149,000 Moderada 21 - 79,000 Severa < 20,000

TROMBOCITOPENIA Causas 1.- Producción disminuída 2.- Destrucción incrementada 3.- Distribución irregular

TROMBOCITOPENIA 1.- PRODUCCION DISMINUIDA A.- CONGENITAS Sindrome de Wiskott-Aldrich - Ligada al sexo - Frotis: plaquetas pequeñas. - Hemorragias , eczemas frecuentes, muy suceptibles a infecciones - Mejora con esplenectomía

TROMBOCITOPENIA 1.- PRODUCCION DISMINUIDA A.- CONGENITAS Sindrome de Bernard Soullier - Autosomico recesivo - Trombocitopenia moderada - Defecto de agregación plaquetario - No mejora con corticoides ni Qx. - Soporte plaquetario

TROMBOCITOPENIA 1.- PRODUCCION DISMINUIDA A.- CONGENITAS Anomalía de May-Hegglin - Autosomica dominante - Moderada trombocitopenia - Frotis : acumulo de palquetas, cuerpos de Dohle en PMS - Hemorragias leves - Función plaquetaria normal. - No requiere tratamiento

TROMBOCITOPENIA 2.- DESTRUCCION INCREMENTADA - Generalmente no tienen anormalidades de leucocitos ni eritrocitos - Estudio de Médula Osea normal. - No hay esplenomegalea

TROMBOCITOPENIA 2.- DESTRUCCION INCREMENTADA A..- INMUNOLOGICOS PTI Secundaria a drogas Secundaria a ETC Por enfermedad Linfoproliferativa Asociada a infecciones Post-transfusión

TROMBOCITOPENIA 2.- DESTRUCCION INCREMENTADA B.- NO INMUNOLOGICO - CID - Sepsis - PTT - Inducida por etanol. - Perdida masiva de sangre - Toxemia

TROMBOCITOPENIA Dogas que pueden causar Quinidina Quinina Sulfonamidas Heparina Sales de oro Rifampicina

TROMBOCITOPENIA 3.- DISTRIBUCION IRREGULAR - Hiperesplenismo

PTI A.- NIÑOS - Agudos en el 90% de los casos - Genralmente 7 a 10 dias después de una infección viral ( PVRA ) - Gingivorragias, petequias y equímosis leves son sus principales manifestaciones . - No requieren mayores exámenes diagnósticos. - No secuelas. No recurrencia.

PTI B.- ADULTOS - Crónicas en el 90% de los casos. - Pueden presentarse con variados grados de manifestaciones hemorrágicas. - No se detecta factor desencadenante. - Puede haber esplenomegalea

PTI EN VARONES - Muy raro. - Sospechar infección por VIH

PTI ADULTOS MUJERES - Casi el 90% de los casos - Grupos importantes a.- No gestantes sin antec b.- No gestantes con antec c.- Gestantes que hacen PTI d.- PTI que inician gestación - Clínica similar a los varones.

PTI EXAMENES AUXILIARES - Hma. Hto. Hb. Retics. - Recuento de Plaquetas. - Anticuepos antinucleares - Anticuerpos antiplaquetarios. - Aglutinaciones en lámina y tubo. HIV. - Gamagrafía esplénica - Aspirado de Médula Osea. Biopsia de Hueso.

PTI TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES: - Reposo relativo - No aplicar intramusculares - No usar aspirina ni AINES. - Descartar drogas posibles causantes - Asegurar hábito intestinal diario.

PTI TRATAMIENTO Remisión completa Remisión parcial Respuesta temporal o transitoria Respuesta continuada

PTI TRATAMIENTO B.- PARA ENFERMEDAD DE FONDO 1.- Corticoides PRD 1 mg / Kg. / dia por 3 sem. 2 mg / Kg. / dia por 3 sem

PTI TRATAMIENTO B.- PARA ENFERMEDAD DE FONDO 2.- Esplenectomía - 65 a 70% alcanzan remisión completa continuada sin tratamiento. - No en menores de 10 años. - Deben recibir vacuna contra gérmnes encapsulados 2 semanas antes

PTI TRATAMIENTO B.- PARA ENFERMEDAD DE FONDO 3.- Vincristina 4.- Danazol. 5.- Inmunoglobulinas 6.- Vitamina C 7.- Colchicina. 8.- Globulina anti-Rho. 9. Anticuerpos monoclonales.

PTI TRATAMIENTO B.- PARA ENFERMEDAD DE FONDO - En Gestantes Mantener PRD hasta 3 ó 4 semanas antes del parto Luego administrar Inmunoglobulinas Parto por cesárea. Control de plaquetas en el neonato.