PACIENTE CON ESCLEROSIS SITÉMICA DIFUSA Y AFECTACIÓN CARDIACA SEVERA Lamas J.L. (1), Sopeña B. (2), Vázquez C. (2), Freire M.C. (2), Rivera A. (2), Longueira R. (1), Pazos N. (1), Fernández C. (1), Martínez-Vázquez C. (2). 1.Servicio de Hospitalización a Domicilio. CHUVI. 2.Unidad de Trombosis y Vasculitis. Servicio de Medicina Interna. CHUVI.

 Prevalencia de afectación miocárdica en esclerosis sistémica (E.S.):  20-25% (formas sintomáticas).  70% si se incluyen las formas subclínicas.  La afectación miocárdica severa como cuadro predominante en las fases iniciales es rara.  Confiere peor pronóstico: mortalidad 70% a los 5 años.  Factores de mal pronóstico: ICC, deterioro de la función del ventrículo derecho, HAP, aumento de la presión en aurícula derecha, arritmia ventricular documentada. INTRODUCCIÓN

 Varón de 46 años, profesión marmolista.  FRCV: exfumador de 40 cig/día, dislipemia.  Diagnosticado por reumatología en 2006 de enfermedad del tejido conectivo indeterminada (poliartralgias migratorias, leucopenia, ANA positivos).  Diagnosticado por neumología en 2009 de silicosis pulmonar (TC y BTB).  En 2009 ingresó en cardiología por palpitaciones, objetivándose aritmias ventriculares (CVP y rachas cortas de TVNS). CASO CLÍNICO

 Ingreso en Medicina Interna (Abril 2010) por dolor torácico atípico y palpitaciones:  Diagnóstico de E. S. difusa: fenómeno de Raynaud severo, engrosamiento cutáneo en extremidades y cara, capilaroscopia muy sugestiva, ERGE severa y ANA 1/2480.  Se objetiva afectación miocárdica: Elevación persistente de troponinas. ECG: bloqueo AV Mobitz II. Ecocardiograma: VD: leve dilatación con FE ligeramente reducida. Múltiples trabéculas de predominio apical, FEVI normal, resto sin alteraciones. Cardio-RMN: fibrosis miocárdica con focos de miositis y afectación predominante de ventrículo derecho. EEF: bloqueo AV alto grado, inducción de flutter ventricular. CASO CLÍNICO

Cateterismo de corazón izquierdo y derecho: Estenosis 45-50% en DA proximal, buen lecho distal. Presiones de llenado derechas levemente elevadas.  Se inició antiagregación, ARA-II, betabloqueante, corticoides a dosis bajas, micofenolato mofetilo y se realizó implantación de DAI, realizándose seguimiento inicial post-hospitalización por elServicio de HADO.  Ingreso en Medicina Interna (Julio 2010):  ICC, disminución de la FEVI (26%).  Se realizó upgrading a DAI-TRC y optimización del tratamiento médico.  Situación actual del paciente:  ICC estadio D en NYHA III-IV.  En lista de espera de transplante cardíaco. CASO CLÍNICO

 La E.S. puede asociarse en sus fases iniciales a afectación cardíaca severa y progresiva, lo que le confiere peor pronóstico.  Se desconoce el tratamiento óptimo para el manejo de la afectación cardíaca secundaria a E.S.  A pesar de tratamiento inmunosupresor intensivo, la cardiopatía asociada a E.S. puede progresar de forma extremadamente rápida.  En las fases más evolucionadas puede ser preciso transplante cardíaco, aunque se desconoce la evolución y el pronóstico de estos pacientes.  Es fundamental profundizar en el conocimiento de la cardiopatía asociada a E.S. con el objetivo de evaluar nuevas estrategias terapéuticas que consigan mejorar su pronóstico. CONCLUSIONES