HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD Dr. Manzanares Martínez Dra. Sánchez Simón Dra. Aso Manso Dr. Val Garijo Dr. Carlos Rubio

CASO CLÍNICO Mujer de 30 años Tumoración en labio mayor derecho Asintomática SIL alto grado

Lesión hipodérmica próxima a epidermis Multinodular Bordes: No encapsulada Mal delimitada, infiltrante en áreas

Mala delimitación Bordes infiltrantes

Signos de lesión reactiva: Pseudocapsula fibrosa Infiltrado inflamatorio peritumoral Pseudogranulomas (no necrosis central sino material hialino)

Celularidad fusocelular y epitelioide Producción de material mixoide y colágeno

Invasión perineural Atipia Signos de malignidad: Atipia Aunque la proliferación era baja ya que el MIB-1 era del 5%

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NÓDULO REUMATOIDEO T. BENIGNOS T. FIBROSO SOLITARIO ANGIOMIOFIBROBLASTOMA / ANGIOMIXOMA MIB 1 SARCOMAS DE BAJO GRADO SARCOMA SINOVIAL T. VASCULARES HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE ANGIOSARCOMA LEIOMIOSARCOMA S. NERVIO PERIFÉRICO T. FIBROHISTIOCÍTICO HISTIOCITOMA FIBROSO BG PROFUNDO DERMATOFIBROSARCOMA PROTÚBERANS FIBROSARCOMA SARCOMA FIBROMIXOIDE SARCOMA MIOFIBROBLASTICO SARCOMA EPITELIOIDE OTROS MELANOMA FUSOCELULAR ANEXIAL DESDIFERENCIADO MIOEPITELIOMA

MPNST SARCOMA EPITELIOIDE DERMATO-FIBROSARCOMA PROTUBERANS MELANOMA FUSOCELULAR

VIM AE1/AE3 CD 34 EMA

AE1/AE3 EMA CD34 CD31 HEMANGIO-ENDOTELIOMA EPITELIOIDE/ ANGIOSARCOMA +/- + TUMOR FIBROSO SOLITARIO - SARCOMA SINOVIAL MONOFÁSICO SARCOMA EPITELIOIDE

ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE TUMOR FIBROSO SOLITARIO SARCOMA SINOVIAL

DIAGNÓSTICO AP SARCOMA EPITELIOIDE DE “TIPO PRÓXIMAL” DE VULVA

S.E. CLÁSICO 1970 Enzinger Raro H>M, Adolescentes y adultos jóvenes Extremidades porción distal Subcutáneo Recurrencia local: 30-50% metástasis 27-46% fallecimientos Celulas epitelioides con formación de colágena y pseudogranulomas Granuloma-like

SARCOMA EPITELIOIDE PROXIMAL H>M, Adultos Infrecuente (18 vulvares) Extremidades proximal y tronco Dermis profunda Celularidad rabdoide Pronóstico: 75% metástasis 65% fallecimientos Tamaño y metástasis tempranas 18 casos de vulva desde 1972 Nuestro caso ampliación de bordes

BIBLIOGRAFÍA Altundag K, Dikbas O, Oyan B, Usubutun A, Turker A. Epithelioid sarcoma of vulva: a case report and review of the literature. Med Oncol. 2004;21(4):367-72. Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, Umeda T, Yokoyama R, Hirohashi S. Proximal-type epithelioid sarcoma: a clinicopathologic study of 20 cases. Mod Pathol. 2001 Jul;14(7):655-63. Guillou L, Wadden C, Coindre JM, Krausz T, Fletcher CD. "Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series. Am J Surg Pathol 1997 Feb;21(2):130-46. Chase DR Enzinger FM. Epithelioid sarcoma. Diagnosis, prognostic indicators and treatment. Am J Surg Pathol 1985;9:241-63

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