Ibeth Martínez

 Es el incremento anormal en la presión del interior de la arteria pulmonar;  Definida por una presión media en la arteria pulmonar ↑25 mmHg en reposo o ↑30 mmHg en ejercicio, o una presión arterial pulmonar sistólica estimada por ecocardiografia ↑ 40 mmHg.

 En la última reunión mundial sobre HP realizada en Evian en septiembre de 1998, avalada por la OMS, se propuso una nueva clasificación más descriptiva.

En 2003 durante el Tercer Consenso Mundial de Hipertensión Pulmonar en Venecia (Italia) se decidió realizar algunas modificaciones, dentro de las que se eliminó el término "Hipertensión pulmonar primaria" y se reemplazó por « Hipertensión pulmonar idiopática y se reclasificaron las enfermedades veno-oclusivas, congénitas y aquellas derivadas de malformaciones vasculares pulmonares

 Enfermedad poco frecuente y de causa desconocida  Incidencia anual 1-2 casos / millón  Prevalece 3ra y 4ta décadas de la vida (~36 a)  Más frecuente en mujeres

 ETIOLOGIA desconocida  Se han identificado características endógenas y exógenas.

De forma esquemática, los aspectos más interesantes sobre los que se trabaja en la actualidad son los siguientes: 1. Cambios del fenotipo de las células endoteliales y fibras musculres lisas, con proliferación celular y disbalance de sustancias vasoconstrictoras. 2. Alteraciones de la regulación de la matriz protéica intracelular. 3. Implicación de los fenómenos de apoptosis en los cambios vasculares 4. Alteración de los canáles iónicos de la membrana de las fibras musculares lisas (canales de K)

Anormalidad en función del endotelio vascular pulmonar  normalmente mantiene a la célulamuscular lisa en estado de relajación  reactividad vascular pulmonar aumentada y vasoconstricción  marcada tendencia a vasoconstricción en individuos predispuestos, posiblemente por pérdida de la integridad endotelial

  mediadores plaquetarios vasoconstrictores: tromboxano, serotonina   mediadores endoteliales vasoconstrictores: endotelina, tromboxano   de la actividad de canales de K + del músculo liso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular  Dificultad lograr estado de relajación del músculo liso.  Estado procoagulante que resulta en trombosis in situ.

 Disnea de esfuerzo de aparición gradual (dx  2a  sx.)  Fatiga  Síncopes  Dolor torácico (angina)  ICD  Signo de Raynaud

 EL Objetivo es  es excluir causas secundarias y valorar la gravedad.  EKG  RX TORAX  ECOCARDIOGRAMA  PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR  CATETERISMO CARDIACO  ESTUDIOS INMUNOLOGICOS

 Es útil para evidenciar la severidad hemodinámica de la enfermedad.  Se puede encontrar hipertrofia del ventrículo derecho, eje desviado a la derecha y dilatación auricular derecha.

 La hipertrofia del ventrículo derecho y la desviación del eje a la derecha, se pueden evidenciar en cerca del 80% de los pacientes con hipertensión pulmonar; sin embargo, la sensibilidad y especificidad del estudio sólo permiten un tamizaje de los cambios esperados en este tipo de patología. Un electrocardiograma normal nunca descarta la presencia de la enfermedad

Descartar patología parenquimatosa pulmonar:  EPOC  Enfermedad intersticial pulmonar  Fibrosis pulmonar  Desaturaciónes de O2 nocturnas (apnea obstructiva del sueño)  emperora la HPP  HIPOXEMIA (POTENTE VASOCONSTRICTOR)  75% Ocurre hipoxemia nocturna sin apnea del sueño

 Oxígeno  Anticoagulantes  Calcioantagonistas  Bosetán  Sildenafil  Epoprostenol inhalado

 la hipoxemia en los pacientes con hipertensión pulmonar usualmente es entre leve y moderada.  En pacientes con malformaciones congénitas, el cortocircuito derecha a izquierda es responsable de la hipoxemia, y ésta es directamente proporcional al tamaño del defecto.  se ha documentado la necesidad de mantener cifras de saturación de oxígeno por encima de 90%

 Evitar eventos trombóticos  por desequilibrio entre tromboxanos y prostaciclinas  Warfarina DI 5 mg/día VO (MODIFICABLE)

 NIFEDIPINA mg/día  Diltiazem mg/día  Limitado su uso en caso de:  Edema periférico  Efectos hipotensores

 antagonista selectivo de los receptores de endotelina  la endotelina estimula la proliferación de músculo liso vascular, induce fibrosis y produce vasoconstricción de las arteriolas pulmonares  125 mg BID

 inhibidor de la 5 fosfodiesterasa  incrementa la actividad endógena del óxido nítrico y produce un efecto vasodilatador directo

 la vía de la prostaciclina I², producto del ácido araquidónico  induce relajación del músculo liso vascular estimulando la vía del AMP cíclico  adicionalmente es un potente inhibidor de la agregación plaquetaria  mcg/día  mejora de manera significativa la capacidad pulmonar frente al ejercicio y el estado hemodinámico de los pacientes

 Septostomía atrial  Transplante de pulmón