Hipertensión arterial pulmonar

Presentación del tema: "Hipertensión arterial pulmonar"— Transcripción de la presentación:

1 Hipertensión arterial pulmonar
Presenta: Dr. Miguel Galindo Campos R2MI Reviso: Dra. Ariana Canche Arenas R3MI Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

2 Caso viñeta Hombre de 40 años originario de Miami, FL, con antecedente de HAP idiopática de 3 meses de diagnostico tratada con amlodipino, que ingresa al servicio de urgencias por ambulancia aérea proveniente del aeropuerto. Durante el vuelo presento disnea en reposo, palpitaciones, cianosis periférica y sincope. Se administro O2 suplementario con lo que remitió parcialmente la sintomatología.

3 Caso viñeta Al descender del avión en la Cd. de Mexico presenta exacerbación de la sintomatología. Lo recibes en urgencias con SO2 78% aa que corrige a 94% con mascarilla de reservorio, FR 38, FC 100 lpm. RxTx EKG

4 Caso viñeta La causa de la exacerbación de la falla cardiaca en este paciente es: El avión y el Calcio antagonista La Ciudad de México y el avión El Calcio antagonista y la Ciudad de México

5 Caso viñeta Este paciente debió: Suspender el Calcio antagonista
Usar Oxigeno suplementario No viajar a la Ciudad de México y quedarse en Miami

6 Caso viñeta El siguiente paso en el tratamiento de este paciente es:
Estadificar el estado funcional Agregar inhibidor de 5-FDE Agregar iECA

7 Definición Aumento en la presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo por cateterismo de corazón derecho PAPM normal en reposo 14±3 mmHg, limite normal superior de 20 mmHg (21-24 mmHg ?) Condición hemodinámica o patofisiológica / clínica European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

8 Patogenia Aumento de resistencias vasculares pulmonares por remodelamiento vascular con aumento el la proliferación celular y disminución en la apoptosis Vasoconstricción excesiva (20%) JACC Vol. 53, No. 17, 2009

9 Patogenia Plaquetas depletadas de serotonina
Niveles séricos elevados de serotonina Disfunción endotelial Aumento de endotelina y tromboxano A2 (metabolitos del acido araquidonico) Disminución de prostaciclina Disminución en la producción de NO, aumento de FDE-5 N Engl J Med 2004;351: JACC Vol. 53, No. 17, 2009

10 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

11 HAP Histología Panvasculopatía
Arterias pulmonares pequeñas (de “resistencia”) Hiperplasia de la intima Hipertrofia de la media Proliferación adventicia Trombosis in situ Inflamación Arteriopatía plexiforme Aiello VD, Canzian M. PVRI Review 2009;1:34-8 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

12 HAP Fenotipo HAP Asociación genética en 10% BMPR2, ALK-1
Disfunción endotelial Disminución en la apoptosis Proliferación del musculo liso Proliferación de la adventicia con incremento de accion de metaloproteasas Multifactorial Asociación genética en 10% BMPR2, ALK-1 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

13 Clasificación European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

14 Clasificación HAP idiopática HAP heredable 6 casos por millón (40%)
M:H 1.7:1 Edad de diagnostico 37 años (70 años) Diagnostico por exclusión HAP heredable 6-10% 50-90% mutación de BMPR2 Mas severa con rápida progresión JACC Vol. 53, No. 17, 2009

15 Clasificación HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo
Arteriopatia pulmonar primaria CREST 65-80% cambios histológicos 10% desarrollo clínico LEG, EMTC, AR HAP asociada a infección por VIH 6-12 veces que la población general Se desconoce mecanismo etiopatogenico JACC Vol. 53, No. 17, 2009

16 Clasificación HAP asociada a fármacos o toxinas
European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

17 Sobrevida HAP idiopática HAP por etiología
NIH , 194 pacientes de 32 centros Media de sobrevida: 2.8 años 68%; 48%, 34% HAP por etiología JACC Vol. 53, No. 17, 2009

18 Cuadro clínico Síntomas
Disnea Fatiga Debilidad Angina Sincope Distensión abdominal Sintomatología en reposo solo en casos muy avanzados Signos Reforzamiento paraesternal izquierdo Componente pulmonar acentuado del S2 Soplo pansistólico de regurgitación tricuspidea Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar S3 en corazón derecho Regurgitación yugular Hepatomegalia Edema periférico Ascitis Extremidades frías European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

19 Cuadro clínico JACC Vol. 53, No. 17, 2009

20 Cuadro clínico JACC Vol. 53, No. 17, 2009

21 Diagnostico Electrocardiograma S(55%), E(70%)
Escrutinio para detectar HAP importante Hipertrofia VD (87%) Dilatación auricular derecha Desviación de AQRS a la derecha (79%) Arritmias supraventriculares JACC Vol. 53, No. 17, 2009 European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

22 Diagnóstico Telerradiografía de tórax 90% anormal al momento del Dx
Dilatación AP Ausencia de vasculatura periférica Dilatación de cavidades derechas No correlación clínica JACC Vol. 53, No. 17, 2009 European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

23 Diagnóstico Ecocardiografía Estimación de PAPM = 0.61 X PSAP + 2mmHg
Infraestimación por ecuación de Bernoulli en sujetos con regurgitación tricuspidea severa Sobreestimación >10 mmHg No se sugiere para valoración de HP leve asintomática. JACC Vol. 53, No. 17, 2009 European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

24 Diagnóstico Cateterismo corazón derecho
Indispensable para el diagnostico de HAP Valoración de la repercusión hemodinámica Prueba de vasorreactividad de circulación pulmonar Morbilidad 1.1%, Mortalidad 0.055% European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

25 Diagnóstico JACC Vol. 53, No. 17, 2009

26 Diagnóstico European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

27 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

28 Chan et al. BMC Medical Imaging 2011, 11:7

29 Establecer el pronostico
N Engl J Med 2004;351: JACC Vol. 53, No. 17, 2009

30 Tratamiento Objetivos Mejorar los síntomas
Mejorar la capacidad funcional Disminución de la PAP Normalizar el gasto cardiaco Revertir o por lo menos evitar la progresión de la enfermedad Aumentar la sobrevida JACC Vol. 53, No. 17, 2009

31 N Engl J Med 2004;351:

32 European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

33 Tratamiento Bloqueadores de los canales de Calcio
Previo estudio de vasorreactividad Nifedipino 30 mg bid Diltiazem 60 mg tid Amlodipino 2.5 mg/d Aumentar dosis hasta máxima tolerada Hipotensión / edema periférico European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

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35 European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

36 Tratamiento Prostanoides Epoprostenol Iloprost Treprostinil Beraprost
liofilizado, t ½ de 3-5 min; bomba de infusión IV Único tratamiento que ha demostrado aumentar la sobrevida de manera duradera Dosis inicial 2-4 ng/Kg/min, optima 20-40 Iloprost IV, oral, aerosol; efecto IV similar a epoprostenol Treprostinil Análogo de epoprostenol, mas estable. Mejora la supervivencia Beraprost Oral, mejoría solo por 3-6 meses European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

37 Tratamiento Antagonistas del receptor de endotelina Bosentan
Mejoría hemodinámica, clase funcional y efecto perdurable Dosis inicial: 62.5 mg bid, meta: 125mg bid Ambrisentan Mismo efecto Dosis 5-10 mg/d Menos hepatotoxicidad Sitaxentan European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 N Engl J Med, Vol. 346, No. 12, 2002

38 Tratamiento Inhibidores de la 5-FDE Sildenafil Tadalafil Vardenafil
European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 N Engl J Med 2005;353:

39 European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

40 European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

41 Bloqueadores de serotonina
Perspectivas GMPc Donadores NO eNOS Activadores de la GC Antiproliferación ITK (Imatinib: Fase III IMPRES) IRK BMPR2 Bloqueadores de serotonina Tergurida PRX-08066 Escitalopram Otros Estatinas Inhibición del SRAA British Journal of Pharmacology (2011) –140

42 Caso viñeta La causa de la exacerbación de la falla cardiaca en este paciente es: El avión y el Calcio antagonista La Ciudad de México y el avión El Calcio antagonista y la Ciudad de México

43 Caso viñeta La causa de la exacerbación de la falla cardiaca en este paciente es: El avión y el Calcio antagonista La Ciudad de México y el avión El Calcio antagonista y la Ciudad de México

44 Caso viñeta Este paciente debió: Suspender el Calcio antagonista
Usar Oxigeno suplementario No viajar a la Ciudad de México y quedarse en Miami

45 Caso viñeta Este paciente debió: Suspender el Calcio antagonista
Usar Oxigeno suplementario No viajar a la Ciudad de México y quedarse en Miami

46 Caso viñeta El siguiente paso en el tratamiento de este paciente es:
Estadificar el estado funcional Agregar inhibidor de 5-FDE Agregar iECA

47 Caso viñeta El siguiente paso en el tratamiento de este paciente es:
Estadificar el estado funcional Agregar inhibidor de 5-FDE Agregar iECA

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