Casos clínicos interactivos con Discusión Interdisciplinaria Dr. Tulio Papucci Centro de Estudios Respiratorios de Alta Complejidad Bahia Blanca Sección Patología Intersticial AAMR

Motivo de consulta: Segunda opinion sobre diagnostico y tratamiento de Enfermedad Pulmonar Intersticial (Diciembre de 2010). Sexo femenino de 66 años de edad con tos seca y Disnea progresiva hasta CF III, de 8 meses de evolución en tratamiento especifico. Niega otros síntomas acompanantes y exposiciones ambientales. Examen físico: Afebril. Rales secos escasos tipo velcro bibasales Sat (0,21%) 95%. No presenta dolores articulares . Resto s/p

Radiografía de tórax (3/2010)

Radiografía de tórax (3/2010)

Laboratorio (03/2010) Hto 36,6 % Hb 12,1 gr/dl Gb 10300 mm3 (formula normal) Gluc 94 VSG 35 Urea 0,35 Cr 1,10 . LDH 350. TGO 24 TGP 31 FAL 84 Bt 0,30 Bd 0,11 Colesterol total 185 TSH 1,85 Orina normal

ECO cardio doppler color (5/2010) Exámen funcional respiratorio (4/2010) FVC 1.27 (48%) FEV1 1.56 (68%) FEV1/FVC 91 % La FVC y el FEV1 estan reducidos, pero el cociente FEV1/FVC esta incrementado. ECO cardio doppler color (5/2010) VI normal FEY 65% FSVI normal AI de tamano normal VD Normal AD normal Pericardio libre

Marzo 2010

Marzo 2010

Marzo 2010

Marzo 2010

Marzo 2010

Marzo 2010

Marzo 2010

Marzo 2010

Marzo 2010

Marzo 2010

Conducta tomada ….. Hacia 7 meses que recibía tratamiento con meprednisona 40 mg/día, N-acetilcisteina 1800 mg/día y pantoprazol. Según la paciente actulmente se sentia mejor que nunca, con mejoría clínica y sintomática desde que recibía el tratamiento.

Con estos datos : 1) Usted cree que esta en presencia de una enfermedad intersticial determinada e inicia tratamiento especifico (2010). 2) Solicita estudios complementarios ( DLCO, Volúmenes pulmonares etc) 3) Suguiere la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica 4) Deriva a la paciente a un centro de referencia.

Solicito estudios Complementarios …

Exámen funcional respiratorio (03/2011) FVC 2.07 (80%) FEV1 1,69 (87%) FEV1/FVC 84% SVC 2.08 (81%) TLC 3,63 (84%) DLCOcor 12.01 (58%) TM6M: Sat inicial 97% Sat final 91%. 410 mts Borg basal 2 / Borg final 6. Espirometria y volúmenes pulmonares normales, con moderada reducción de la DLCO.

Laboratorio inmunológico: FR: 6 FAN: 1/40 anti-DNA: negativo Orina: normal anti RNP: negativo PCR: 3 VSG: 25 mm Anti-Ro y La: negativo C3 y C4: normal Scl 70: negativo Sm: negativo Aldolasa: normal CPK: 89

Nueva Tomografía de tórax (Marzo 2011)

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Marzo 2011

Entonces que hacemos …..??

Con estos datos : 1)Reduce la dosis de meprednisona y agrega azatioprina (Triple esquema) hasta completar 2 años. 2) Suspende rapidamente el tratamiento corticoideo dado que su paciente resolvio el problema pulmonar. 3) Conducta expectante con igual tratamiento. 4) Insiste en la realización de la biopsia pulmonar

Se redujo dosis de corticoides, se agrego AZA, pantoprazol, ibandronato y Vit D3

Evolución … - La paciente cumplio 2 años de tratamiento inmunosupresor con adecuada evolución clínica asintomatica.

En marzo de 2014 consulta con tos seca de meses de evolución, disnea CF III, sat (0,21%) 92%, rales velcro bibasales y una Rx Tx…

Marzo 2014

Que conducta toma: 1) Considera el cuadro como recaida de la EIP y reinicia el mismo tratamiento recibido. 2) Solicita estudios complementarios (TC de tórax, perfil inmunológico y EFR) 3) Suguiere la realización de una biopsia pulmonar quirurgica 4) Considera que se trata de una FPI e indica tratamiento con Pirfenidona

Tomografía de Tórax (Marzo 2014)

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Marzo 2014

Exámen funcional respiratorio (04/2014) FVC 1.34 (55 %) FEV1 1,14 (62 %) FEV1/FVC 85% SVC 1.54 (63 %) TLC 2.51 (58 %) DLCOcor 7.80 (39 %) TM6M: Sat inicial 92% Sat final 86 %. 310 mts Borg basal 3 / Borg final 8. Moderada a severa restricción , con severa reducción de la DLCO.

Laboratorio completo : Hto: 34 Hb 10,7 Gb 10.400 m/mm3 Gluc 1,08 Hepatog: normal FR: 160 UI/ml FAN: 1/1280 anti-DNA: negativo Orina: normal anti RNP: negativo PCR: 8 VSG: 50 mm Anti-Ro: positivo Anti- La: negativo Ac JO1: negativo C3 y C4: normal Scl 70: negativo Sm: negativo Aldolasa: normal CPK: 30 TSH: 3,76 Ac Anticitru: negativo

Seriada esofagogastroduodenal: ECO cardio: Insuficiencia mitral leve. AI dilatada. VI de tamaño y motilidad conservadas. Lleno de VI con patrón de relajación prolongada. Cavidades derechas normales. Seriada esofagogastroduodenal: Ondas terciarias en esófago. Hernia hiatal por deslizamiento. Reflujo gastroesofagico espontaneo. Estómago y duodeno s/p

Como interpretar el caso clínico ….

1) Decide realizar Interconsulta con Reumatologia para confirmar y/o descartar enfermedad causante o asociada. 2) Insiste en la realizacion de un BAL con biopsia pulmonar quirurgica para diagnóstico, pronóstico y tratamiento. 3) Interpreta el cuadro como una EIP con Actividad Autoinmune e inicia tratamiento inmunosupresor. 4) Considera estas alteraciones pulmonares secundarias al RGE, indica corticoides y tto especifico anti-reflujo.

Con todos estos estudios consultamos al Reumatólogo quien descarta Enfermedad Reumatica activa.

- En base a los hallazgos clínicos, funcionales, perfil inmunologico e imagenológicos se interpreta el cuadro como EIP con Actividad Autoinmune. - Se indica tratamiento con Meprednisona , AZA, Pantoprazol, Mosapride, Ibandronato y Vit D3.

Discusión: En el 15% de las NII se encuentra un origen inmunológico y con el correr del tiempo, el 20% de las NII desarrollan alguna ETC definida. Hay casos en los cuales la EPD presenta ”hallazgos autoinmunes” inespecíficos, pero no lo suficientes como para poder establecer un Diagnóstico Reumatológico claro. (Clin Chest Med 2004; 25: 549–59. Respir Med 2009; 103: 1152–58)

En estos paciente el pulmón sería el único blanco o el más relevante clínicamente de una ETC oculta. Se desconoce si la supervivencia es mejor o igual a las NII, pero existe un subgrupo con mejor pronóstico que PFI: + sexo femenino, + Raynaud, + FAN>1:1280. Interstitial lung disease in connective tissue disorders. Fischer A1, du Bois R(Lancet(2012;(380:(689–98)

En conclusión …. -Vacunación para Neumococo y anualmente contra Influenza - Tratamiento agresivo del reflujo gastroesofágico con IBP - Seguimiento conjunto con Reumatologia por posible etiología inmunológica - Continuar tratamiento inmunosupresor debido a la evolución clínica y funcional favorable

Gracias Totales ……