KATHERINE VILLEGAS ARRIETA TALLA BAJA KATHERINE VILLEGAS ARRIETA PEDIATRA

CRECIMIENTO NORMAL INTRAUTERINO El tamaño al nacimiento está influenciado por la nutrición materna, factores intrauterinos y placentarios más que por factores genéticos

CRECIMIENTO NORMAL LACTANTES Primeros 2 años Inicialmente muy rápido y posteriormente se desacelera. (crecimiento aprox. 30-35 cm). La curva de crecimiento se aleja de la influencia del ambiente intrauterino y se acerca al potencial genético.

CRECIMIENTO NORMAL NIÑEZ Velocidad de crecimiento relativamente constante con alguna desaceleración al final de la niñez

CRECIMIENTO NORMAL ADOLESCENCIA Crecimiento rápido por efecto sinérgico de esteroides gonadales y hormona de crecimiento

CRECIMIENTO NORMAL Múltiplos del 5

EVALUACION CLINICA Antecedentes personales de enfermedades crónicas Uso de medicamentos Peso y talla al nacer Patrones de crecimiento familiar (talla media parental) Características dismorficas Salud psicológica Determinación del patrón de crecimiento Curvas de crecimiento (medición de medidas antropométricas) Estadio puberal Cálculo de velocidad de crecimiento Maduración esquelética

Variable de 8,5cm (Estatura adulta predicha) TALLA MEDIA PARENTAL Determina la influencia genética en la talla final. CALCULO DE TMP: Talla materna + talla paterna /2 + 6.5 cm en niños Talla materna + talla paterna /2 - 6.5 cm en niñas o Talla paterna +13+ talla materna /2 en niños Talla paterna -13+ talla materna /2 en niñas Variable de 8,5cm (Estatura adulta predicha)

CURVAS DE CRECIMIENTO

CALCULO DE VELOCIDAD DE CRECIMIENTO Es el parámetro auxológico más preciso y sensible Es fundamental no valorarla en intervalos inferiores a seis meses Se considera el percentil 10 como límite de la normalidad Deben vigilarse los niños situados entre el percentil 10 y el 25 CALCULO: Talla actual – Talla anterior x 12 Tiempo en meses P10- P90: 2-4 años: 5,5 - 9 cm/año 4-6 años: 5 - 8,5 cm/año 6 años a la pubertad: Niño: 4 - 6 cm/año Niña: 4,5 – 6,5 cm/año Adolescencia: 8 – 14 cm/año

CURVAS DE VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

VELOCIDAD DE CRECIMIENTO Si tenemos una velocidad de crecimiento en P10-25 se debe alertar sobre posible falla en el crecimiento Si tenemos velocidad de crecimiento en P<10 se requiere acción (inicio de estudios)

ESTADIO PUBERAL

PARACLINICOS CARPOGRAMA Hemograma completo VSG Uroanalisis, BUN, creatinina Electrolitos séricos Coprologico Cariotipo Función tiroidea TSH y T4L Somatomedina C o alternativamente IGFBP-3

MADURACION OSEA Es el reflejo más fiel de la edad biológica del niño. Se valora la transformación progresiva de las maquetas inicialmente fibrosas o cartilaginosas (radiotransparentes) de las piezas esqueléticas a tejido calcificado (radiopaco). Su relación con otros fenómenos madurativos como la pubertad es más estrecha que ninguna otra medida antropométrica.

MADURACION OSEA Los métodos de valoración se basan en atlas de fotografías de la mano y muñeca para las distintas edades y sexo (método de Greulich-Pyle) Por si sola no es diagnostico de ningún desorden especifico Alteración en la edad ósea: diferencia >20% 12 meses: 2-4 años 18 meses: 4-12 años 24 meses: > 12 años

MADURACION OSEA Edad ósea de niños Edad ósea de niñas

TALLA BAJA Definición: Talla <-2 DS por debajo de la media para individuos del mismo sexo y edad cronológica en una población o percentil <P2.3

CAUSAS DE TALLA BAJA Vs Variantes normales de crecimiento Adecuada velocidad de crecimiento Talla baja familiar Retraso constitucional del desarrollo Condiciones patológicas de talla baja Velocidad de crecimiento anormal (descalamiento en curvas de crecimiento) Tallas en percentiles menor a la predicha genéticamente Vs

VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO TALLA BAJA FAMILIAR Talla y peso normal al nacimiento En los 2 primeros años de vida ocurre desaceleración en la velocidad de crecimiento lineal hasta que se ubican el percentil genéticamente determinado Luego hay crecimiento lineal paralelo a la curva de crecimiento usualmente entre los 2 y 3 años. La maduración esquelética y el inicio de la pubertad son correspondientes a la edad cronológica. Talla final baja pero apropiada para la talla familiar (su propio percentil de crecimiento es adecuado) ADECUADA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

TALLA BAJA FAMILIAR

VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO RETRASO CONSTITUCIONAL DEL DESARROLLO Patrón de crecimiento similar a la talla baja familiar Estatura de los padres baja, normal o alta Retraso en la maduración esquelética (edad ósea) y retraso en el inicio de la pubertad Mientras los otros niños frenan su crecimiento, ellos continúan creciendo más allá del tiempo promedio Talla final adecuada Historia familiar de maduradores tardíos ADECUADA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

RETRASO CONSTITUCIONAL DEL DESARROLLO

CONDICIONES PATOLOGICAS DE TALLA BAJA Enfermedades crónicas o deficiencias nutricionales: Pobre crecimiento lineal asociado a ganancia de peso inadecuada.

CONDICIONES PATOLOGICAS DE TALLA BAJA Baja talla desproporcionada Desordenes esqueléticos específicos. Estudios radiológicos Longitud de los brazos vs medición de los miembros superiores a los inferiores Talla baja asociada a síndromes Talla baja psicosocial Por deprivación emocional

CONDICIONES PATOLOGICAS DE TALLA BAJA Alteraciones Endocrinas Causales de Talla Baja: Se asocian usualmente a peso normal o alto.

HORMONA DE CRECIMIENTO Liberada en patrón pulsátil en respuesta al sueño, el ejercicio y la hipoglicemia Estimula el crecimiento de forma directa Promueve el crecimiento de forma indirecta al estimular la producción de factores de crecimiento similar a la insulina principalmente IGF-1 (somatomedina C) Estimula el crecimiento y proliferación celular y es potente inhibidor de la muerte celular programada  

Alteraciones Endocrinas Causales de Talla Baja DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO Diminución de la velocidad de crecimiento y retraso en la edad ósea en ausencia de otra explicación Paraclínicos: secreción o acción subnormal de la hormona de crecimiento

Alteraciones Endocrinas Causales de Talla Baja DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO Congénita: Displasia septo-óptica Pituitaria posterior ectópica Genética: Mutación del gen de la hormona de crecimiento Mutación del gen de la hormona liberadora de hormona de crecimiento Mutación en el receptor de la hormona de crecimiento o mutación en otros componentes de la vía de señalización de hormona de crecimiento (síndrome de resistencia a la hormona de crecimiento) (TB severa sin rta al tto) Adquirido: Craneofaringioma, germinoma, histiocitosis o irradiación craneal. Idiopática: la mas común. 1:4000 niños

Alteraciones Endocrinas Causales de Talla Baja DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO Peso normal al nacer con talla ligeramente baja (poca influencia en la vida intrauterina) Los lactante pueden presentar hipoglucemia (particularmente cuando se asocia con otras deficiencias pituitarias) Micropene (déficit de hormona de crecimiento y déficit de gonadotrofinas) En la edad preescolar y escolar se manifiesta con baja talla Velocidad de crecimiento subnormal Exceso de adiposidad a nivel troncal (no hay acción de lipolisis promovida por la hormona de crecimiento)

DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO

DIAGNOSTICO Test diagnósticos: Hormona de crecimiento basal: secreción pulsátil Niveles de somatomedina C: estimación razonable de la secreción y acción de la GH en niños con adecuada nutrición IGFBP-3: marcador menos sensible de déficit de GH, pero e útil en niño con desnutrición y menores de 4 años Estudio de provocación: insulina, arginina, levodopa, clonidina o glucagon

TRATAMIENTO GH recombinante dosis semanal de 0.15-0.3 mg/ kg, de aplicación diaria subcutánea. Indicaciones: Déficit de hormona de crecimiento Restricción del crecimiento asociado a falla renal crónica Niña con síndrome de Turner (monosomia X) Niños con Prader-Willi (Cr 15) Síndrome de Noonan (mutación en el Cr 12) Niño pequeños para la edad gestacional que no alcanzan catch up para la talla a los 4 años Talla baja idiopática con 2.25 DS por debajo del rango normal para la edad

EFECTOS ADVERSOS Hipertensión intracraneal benigna Deslizamiento de la epífisis femoral

CONCLUSIONES La mayoría de los casos representan variantes normales del desarrollo Patrones de crecimiento anormales pueden ser la primera o única manifestación de un trastorno endocrino

CONCLUSIONES La velocidad de crecimiento es el parámetro de evaluación mas importante para evaluar el crecimiento. Un escalamiento o descalamiento persistente en los percentiles de talla entre los 2 años y el inicio de la pubertad SIEMPRE requiere evaluación.

CONCLUSIONES Una desviación sustancial de la talla genética puede indicar una patología endocrina o desorden esquelético En menores de 2 años la evaluación del crecimiento es mas difícil por el catch up y catch down en este periodo El inicio de la pubertad dificulta la evaluación en la adolescencia temprana .

CASO CLINICO No 1 Pablo: Es un niño de 13 años y 2 meses quien consulta por deterioro en su rendimiento escolar, pues se siente muy bajo y dice que sus compañeros se burlan de él, también se ha quejado de cefalea asociado a visión borrosa, refiere que hasta los 10 años no notaba diferencia en la estatura con los compañeros, posteriormente tiene la sensación de que no crece, su talla actual es de 135 cm, la talla de la madre es de 165 cm y del padre 170 cm. La menarquia de la madre fue a los 15 años y de su padre a los 16 años.

ENFOQUE CLINICO Talla baja en P<2,3 TMP normal: 165+170/2 + 6,5= 174 cm (P25-50) Padres maduradores lentos TIEMPO PARA REEVALUACION? PARACLINICOS MEDICIONES ADICIONALES

Retraso constitucional del desarrollo CONTROL Edad ósea de 9 años y 8 meses (retraso de 42 meses) Talla control 140 cm Velocidad de crecimiento: 140 – 135/ 6 *12 = 10 cm/año (Adecuada P75) Retraso constitucional del desarrollo

CASO CLINICO No 2 Susana: Tiene 8 años y 5 meses, consulta porque sus padres piensan que va a tener una talla adulta muy baja, en el momento con talla de 127 cm, padre con 160 cm de estatura y la madre con 158 cm, la madre piensa que tiene una estatura similar a sus amigas y datos de la HC evidencian una velocidad de crecimiento de 7,3 cm por año

PACIENTE SANA

SINDROME DE NOONAN CASO CLINICO No 3 Maria José: Es una niña de 6 años quien consulta por bajo peso y baja talla, mide 79 cm (P<3) y pesa 14 Kg (P<3), visualmente da la impresión de sobrepeso pero con adiposidad más central, tiene problemas de aprendizaje y la madre manifiesta antecedente de cardiopatía congénita (estenosis valvular pulmonar con displasia de la válvula). Al EF se observó resequedad en su piel y edema facial, en dorso de manos y pies y la niña habló muy poco y no se movió de su silla durante la consulta. SINDROME DE NOONAN

CASO CLINICO No 4 Jerónimo: Tiene 9 años, consulta por talla baja, talla padre 160 cm, talla madre 145 cm, los exámenes de sangre son normales, la anamnesis solo evidencia que nació a término con peso y talla adecuado, pero en los primeros meses de vida no ganó talla de forma adecuada, hoy con una talla de 120 cm, carpograma con edad ósea de 9 años, EF normal, fenotipo normal, IMC normal, su rendimiento escolar es bueno y siempre ha sido un niño sano

TALLA BAJA FAMILIAR

GRACIAS