January-February 2011

INTRODUCCIÓN CAUSAS: Sistémicas o focales, agudas o de instauración lenta Intoxicaciones Anormalidades metabólicas sistémicas Condiciones neurodegenerativas Anormalidades vasculares Condiciones inflamatorias o infecciosas focales Neoplasias

RM es la elección para evaluar los ganglios basales INTRODUCCIÓN RM es la elección para evaluar los ganglios basales TC puede usarse en situaciones de emergencia con alteración de la conciencia o crisis convulsivas Existe una gran variedad de síntomas clínicos y hallazgos imagenológicos por lo tanto el médico radiólogo puede contribuir a un diagnóstico correcto correlacionando las imágenes con la clínica y los datos de laboratorio disponibles.

Núcleos de la base de materia gris ganglios basales y tálamo Anatomía por imágenes de resonancia magnética de ganglios basales y tálamo Núcleos de la base de materia gris ganglios basales y tálamo Estructuras pares situadas en la base del prosencéfalo y tienen conexiones entre si y con la corteza y otras partes del cerebro Nícleo lenticular globo pálido y putamen Núcleo caudado Tálamo

Caudado y putamen: Globus Pallidus: Núcleo lentiforme: ganglios basales Caudado y putamen: Isointensos con la sustancia gris y no realza con el contraste Globus Pallidus: Levemente hipointenso en relación al putamen Núcleo lentiforme: Espacios perivasculares de Virchow-Robin dilatados y calcificaciones bilaterales simétricas

ganglios basales FUNCIONES: Involucradas en producción de movimiento Parte del sistema motor extrapiramidal Involucradas en memoria, emoción y funciones cognitivas Putamen y globo pálido son ricos en mitocondrias, irrigación vascular y neurotransmisores y su alta actividad metabólica con incremento en la utilización de glucosa y oxígeno los hacen vulnerables a enfermedades metabólicas y sistémicas

ganglios basales SÍNTOMAS RELACIONADOS CON HALLAZGOS PATOLÓGICOS EN RM: Desórdenes de movimiento Corea Temblores Bradiquinesia Distonía Coma

TÁLAMO Estructura de la línea media Con porciones pares y simétricas situada una a cada lado del tercer ventrículo Transmite señales sensoriales y motoras desde y hacia la corteza cerebral Involucrado en la regulación de la conciencia, el sueño y la vigilia

INTOXICACIONES Monóxido de carbono, metanol y cianuro afectan la mitocondria Deterioro de la conciencia hasta coma luego de la exposición accidental o intento de suicidio Monóxido de carbono tiene a afectar el globo pálido y a desarrollar luego leucoencefalopatía HALLAZGOS EN IMÁGENES: Intoxicación aguda hiperintensidad en los ganglios basales frecuentemente con restricción en la difusión. Cianuro y metanol necrosis hemorrágica en el putamen y edema de sustancia blanca

ENFERMEDAD HEPÁTICA HALLAZGOS EN RM: Áreas de hiperintensidad en el globo pálido en T1 Hiperamonemia aguda: Edema bilateral y simétrico Corteza insular Hiperintensidad en T2 Ganglios basales Restricción en difusión Giro del cíngulo

HIPERGLICEMIA NO CETÓSICA Individuos con pobre control de diabetes: Corea Hemibalismo Alteración del estado mental TOMOGRAFÍA: Hiperdensidad bilateral del núcleo caudado y globo pálido RESONANCIA: Hiperintensidad en ganglios basales en T1 e intensidad variable en T2

HIPOGLICEMIA Síntomas: Convulsiones Déficit neurológico focal Coma HALLAZGOS RM: Severa: Hiperintensidad en T2 en la corteza cerebral, hipocampo y ganglios basales Leve: Anomalías transitorias y aisladas de sustancia blanca que involucran el esplenio del cuerpo calloso, capsula interna y corona radiada Hiperintensidades en imágenes de difusión

Encefalopatía hipóxico isquémica En adultos afecta las estructuras de sustancia gris incluyendo la corteza, ganglios basales e hipocampo Tálamo y cerebelo pueden ser afectados pero se conservan la sustancia blanca y el tallo cerebral HALLAZGOS EN TC: Disminución de la atenuación de la sustancia gris cortical, ganglios basales y tálamo Signo de la inversión: hiperdensidad de la sustancia blanca Signo del cerebelo blanco: daño difuso cerebral produce hipodensidad comparado con el cerebelo y tallo

Encefalopatía hipóxico isquémica HALLAZGOS EN RM: Difusión: En forma temprana (2 h) hay incremento en la intensidad de señal de las áreas afectadas T2: Incremento en la intensidad de señal y edema de las áreas afectadas (24 h) Leucoencefalopatía post anóxica tardía: hiperintensidad difusa en la sustancia blanca subcortical

Enfermedad de leigh Encefalomielopatía necrotizante subaguda Enfermedad mitocondrial que produce una alteración en la producción de ATP en la cadena respiratoria Afecta niños y menos a adultos jóvenes Produce hipotonía central, oftalmoplejía, disfunción respiratoria y bulbar y ataxia HALLAZGOS EN RM: T2: Áreas simétricas de hiperintensidad en ganglios basales, región periacueductal, pedúnculos cerebrales con compromiso putaminal Espectrosopía: presencia de niveles anormalmente altos de lactato en los ganglios basales

Enfermedad de wilson Causada por la acumulación de cobre por deficiencia de ceruloplasmina También conocida como degeneración hepatolenticular Síntomas: disartria, distonía, temblor, ataxia, síntomas parkinsonianos y problemas psiquiátricos Anillo de Kayser-Fleisher en la córnea HALLAZGOS EN RM: T2: hiperintensidad en putamen, globo pálido, núcleo caudado y tálamo Restricción en la difusión en etapas tempranas

Mielinolisis osmótica La desmielinización osmótica está asociada con desequilibrios electrolíticos Puede darse en pacientes alcohólcos crónicos, malnutridos o inmunosuprimidos Síntomas: hemiparesia espástica, parálisis pseudobulbar alteración del nivel de conciencia y coma Células oligodendrogliales son más susceptibles al estrés osmótico región central del puente, tálamo, putamen, cuerpos geniculados laterales HALLAZGOS EN RM: Hiperintensidad en T2 y en FLAIR en áreas afectadas Restricción de la difusión en la lesión en etapas tempranas

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE Deficiencia de vitamina B1 secundaria a estados de malnutrición (alcoholismo crónico, neoplasias gastrointestinales o hematológicas, diálisis crónica, hiperemesis gravídica) Triada clásica clínica: alteración de la conciencia, disfunción ocular y ataxia HALLAZGOS EN RM: T2: hiperintensidad simétrica en el tálamo, área periacueductal y cuerpos mamilares Hemorragias petequiales, restricción en la difusión y realce con el medio de contraste

NEURODEGENERACIÓN CON ACUMULACIÓN DE HIERRO CEREBRAL Grupo heterogéneo de desórdenes caracterizados por degeneración cerebral y depósito excesivo de hierro en los ganglios basales En la enfermedad clásica y 1/3 de la enfermedad atípica hay mutación del gen PANK2 que codifica la pantotenato kinasa Síntomas: signos piramidales o extrapiramidales, distonía y disartria HALLAZGOS EN RM: T2: Hipointensidad en el globo pálido Signo del ojo de tigre: Pacientes con mutación de PANK2 Hiperintensidad central rodeada de hipointesidad típica del globo pálido

ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JAKOB Desorden neurodegenerativo fatal transmisible causado por priones Subtipos: esporádica, familiar, iatrogénica y variante de ECJ (encefalopatía espongiforme bovina) Síntomas: demencia progresiva, mioclonus y disfunción neurológica multifocal HALLAZGOS EN RM: Subtipo esporádica: Restricción en la difusión en ganglios basales y corteza cerebral Subtipo variante ECJ: lesiones en el núcleo pulvinar del tálamo

Enfermedad de fahr Calcinosis estriopalidodentada: enfermedad neurodegenerativa porducida por depósitos de calcio bilaterales y simétricos en ganglios basales, tálamo, núcleo dentado y centro semioval en ausencia de hipoparatiroidismo Síntomas: cefalea, vértigo, desórdenes de movimiento, síncope, convulsiones, paresias, espasticidad, demencia, parkinsonismo, corea y distonía HALLAZGOS EN IMÁGENES: Calcificaciones densas bilaterales y simétricas en los ganglios basales, núcleo dentado, tálamo, sustancia blanca subcortical

Trombosis venosa profunda cerebral Asociada a factores de riesgo como estados de hipercoagulabilidad, uso de ACO, vasculitis infecciones intracraneales o sistémicas Trombosis del sistema superficial de senos venosos edema cerebral e infarto venosos de la corteza cerebral cercana al vértice Trombosis del sistema venoso profundo Hipertensión venosa Síntomas: cefalea, náuseas, vómito, convulsiones, alteración del estado mental, déficits neurológicos focales, coma y muerte en casos severos HALLAZGOS EN RM: Hiperintensidad en T2 en el tálamo, cápsula interna, ganglios basales y sustancia blanca profunda

Oclusión arterial Infartos agudos bilaterales y simétricos del tálamo no son comunes y se deben a la oclusión de la arteria basilar rostral Síntomas: agitación, obnubilación o coma, disfunciones de la memoria, y cambios de comportamiento HALLAZGOS EN RM: Hiperintensidad en T2 y restricción de la difusión Estenosis u oclusión de la arteria basilar en angioresonancia HALLAZGOS EN TC: Hipodensidades Infartos agudos en mesencéfalo, regiones del temporal y occipital irrigados por la arteria cerebral posterior

TOXOPLASMOSIS CEREBRAL Infección oportunista causada por el protozoo Toxoplasma gondii Síntomas: fiebre, cefalea, déficits neurológicos focales, convulsiones y coma HALLAZGOS EN RM: Lesiones múltiples focales en los ganglios basales y unión de la sustancia gris y blanca T2: lesiones hipo o isointensas con efecto de masa y edema vasogénico T1: lesiones hemorrágicas pueden verse con áreas hiperintensas Con contraste: realce anular

LINFOMA PRIMARIO Compromete la sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso y ganglios basales La ubicación periventricular y la extensión subependimaria puede diferenciarlo de la toxoplasmosis cerebral HALLAZGOS EN IMÁGENES: Alta atenuación en tomografía Hipo o isointenso con la sustancia gris en T2 Realce sólido, homogéneo de la lesión en pacientes inmunocompetentes Lesiones con realce en anillo y necrosis central aparecen en pacientes con SIDA

Glioma talámico bilateral primario Astrocitoma de bajo grado que compromete en forma bilateral el tálamo en niños y adultos jóvenes Síntomas: deterioro del comportamiento que van desde cambios de personalidad hasta demencia HALLAZGOS EN IMÁGENES: En TC y RM se encuentra una masa que aumenta de tamaño el tálamo en forma bilateral y simétrica Hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 No realzan tras la administración de contraste

Neurofibromatosis tipo 1 Síndrome neurocutáneo que puede transmitirse como un rasgo autosómico dominante o surgir por mutación espontánea Clínica: presencia de manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas, glioma óptico, displasias óseas o pseudoartrosis HALLAZGOS EN RM: Imágenes focales de hiperintensidad en T2 e hipointensidad en T1 Compromete más frecuentemente el globo pálido aunque también puede afectar el tallo cerebral y el cerebelo No producen efecto de masa No se asocian con edema periférico No realzan con la administración de contraste

EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO El radiólogo puede diagnosticas anormalidades del tálamo y ganglios basales en distintas situaciones clínicas Hay escenarios, síntomas y signos que pueden orientar el estudio de las imágenes Unas vez detectadas las anormalidades la correlación con la clínica y el laboratorio puede confirmar el diagnóstico Anormalidades simétricas bilaterales difusas que comprometen el núcleo caudado y lentiforme sugieren causas sistémicas o metabólicas Lesiones asimétricas, focales o discretas sólo en parte de los ganglios basales sugieren infecciones o neoplasias

RM ponderada en T2 son muy útiles mostrando hipertintensidades EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO Tálamo está afectado junto con los ganglios basales en hipoxia, miolinolisis osmótica, enfermedad de Wilson, enfermedad de Leigh, enfermedad de Farh Comprometen sólo los ganglios basales intoxicaciones, hipoglicemia, hiperglicemia, enfermedad hepática, enfermedad de Huntington, neurofibromatosis Sólo afectan al tálamo la oclusión arterial y el glioma talámico primario RM ponderada en T2 son muy útiles mostrando hipertintensidades Las imágenes de difusión sirven para la detección de daño citotóxico agudo en infartos, hipoxia, hipoglicemia, encefalopatía de Wernicke

CONCLUSIÓN Las alteraciones metabólicas y sistémicas frecuentemente involucran los ganglios basales y el tálamo en forma bilateral Hay q hacer una evaluación cuidadosa de las anormalidades cerebrales encontradas y correlacionarlas con la clínica y datos de laboratorio para hacer un diagnóstico correcto

GRACIAS