Hospital General de Niños “Pedro de Elizalde” Buenos Aires- Argentina

SÍNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH DE PRESENTACIÓN CLÍNICA INFRECUENTE Valle LE Grees SA Navacchia D Hospital General de Niños Pedro de Elizalde Buenos Aires- Argentina

F.N.:23-5-96-10 años de edad-sexo masculino A.P.: RN parto normal Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente CASO CLÍNICO: O.R. F.N.:23-5-96-10 años de edad-sexo masculino A.P.: RN parto normal deprimido grave con asistencia respiratoria retraso madurativo A.F.: s/p Antecedentes de la enfermedad actual: Refiere que comienza con lesiones eritematopapulosas, de 15 días de evolución que luego se hacen pápulo-vesiculosas y ampollares. Posteriormente se van cubriendo de costras en forma progresiva. Simultáneamente continúan apareciendo lesiones nuevas.

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Es medicado con cefalexina vía oral y posteriormente con amoxicilina, sin respuesta favorable motivo por el cual es internado en el Hospital de Villa Gesell, donde es medicado nuevamente con cefalexina por vía parenteral, con escasa respuesta. 26-2-06: Concurre a nuestro hospital donde se lo interna, se lo medica con penicilina y clindamicina y se solicita nuestra interconsulta.

Anomalía de pabellón auricular izquierdo. Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente 1-3-06 Exámen físico: Presenta múltiples lesiones pápulo-costrosas , algunas cubiertas de costras necróticas, con bordes sobreelevados y marcados. Las lesiones que estaban en diferentes etapas evolutivas se encontraban extendidas en miembros inferiores, glúteos, y en menor número en miembros superiores. En pierna izquierda y dorso de pie las lesiones eran supuradas, acompañadas de edema marcado de la zona. Paresia braquial. Anomalía de pabellón auricular izquierdo.

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Lesiones dermatológicas

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Lesiones dermatológicas

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Lesiones dermatológicas

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Evolución de las lesiones

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Evolución de las lesiones

Se solicita: Rutina de laboratorio Perfil inmunólogico Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Evolución de las lesiones Se solicita: Rutina de laboratorio Perfil inmunólogico Cultivo de lesiones : Bacteriológico para gérmenes comunes y BAAR, micológico y micobacterias Hemocultivo seriado Biopsia de piel PPD HIV

Paciente en buen estado general, afebril. Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente 10-3-06 Paciente en buen estado general, afebril. Presenta múltiples lesiones úlcero- necróticas, sin signos de sobreinfección sobreagregada. Se constatan lesiones nuevas en miembros, pápulovesiculosas, algunas con vésico-ampollas hemorrágicas en la superficie. Colagenograma : normal Anticuerpos anticardiolipinas negativo Hemocultivos negativo Cultivo de lesión de piel: E. Coli

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Lesiones dermatológicas del nuevo brote y la evolución de las anteriores

Estudio histopatológico: Protocolo nº 45131 Dr. D. Navacchia Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente 13-3-06 ASTO: 739 Estudio histopatológico: Protocolo nº 45131 Dr. D. Navacchia Examen microscópico: Se observan infiltrados inflamatorios con polimorfonucleares neutrófilos perivasculares en la dermis superficial. Los vasos tienen endotelio prominente, sectores de necrosis fibrinoide y extravasación eritrocitaria. Algunos de los núcleos de los neutrófilos están disgregados. En la técnica de PAS no se demuestran elementos agregados.

HISTOPATOLOGÍA Prot. 45131 PAS X 10 HE X 40 Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente HISTOPATOLOGÍA Prot. 45131 PAS X 10 HE X 40

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente HISTOPATOLOGÍA PAS X 40

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente HISTOPATOLOGÍA PAS X 40

Vasculitis leucocitoclástica Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO: Vasculitis leucocitoclástica DIAGNÓSTICO PÚRPURA DE SCHÖNLEIN - HENOCH

Presenta involución de las lesiones. No se constatan nuevas lesiones. Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente EVOLUCIÓN: 20-3-06 Presenta involución de las lesiones. No se constatan nuevas lesiones. 22-3-06 Se externa . Se controla por consultorio externo la primera semana, luego no regresa.

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Evolución de las lesiones de nuevo brote

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Evolución de las lesiones

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Evolución de las lesiones

La Púrpura de Schönlein - Henoch (PSH) es una COMENTARIO: La Púrpura de Schönlein - Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos mediada por Ig A. Puede comprometer piel, articulaciones, riñón, tubo digestivo, pulmón. Es la más común de las vasculitis en niños. Suele estar precedida de una infección de tracto respiratorio superior. Estreptococo: grupo A B. hemolítico es el agente etiológico más frecuente. Biopsia: vasculitis leucocitoclástica, con depósitos de Ig A granular, C3 y fibrinógeno dentro de los vasos de la dermis. Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Fiebre, cefalea, malestar general Piel:100 % Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Fiebre, cefalea, malestar general Piel:100 % Púrpura palpable Petequias, equimosis Maculopápulas eritematosas, urticarianas, targetoides Bilaterales, simétricas Fenómeno de Koëbner Edema de cuero cabelludo, cara, pabellones auriculares Edema y dolor de escroto Brotes repetidos Articulaciones: 60-84 % Artritis y artralgias: no migratoria, sin deformidad Simple o múltiple: rodillas y tobillos

Dolor abdominal, duodeno Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Tracto digestivo: 35-85% Dolor abdominal, duodeno Complicaciones: perforación, intususcepción, obstrucción, Hemorragia Renales: 10 - 60 % Pueden aparecer aún meses después de las cutáneas, prolongarse por meses y años Hematuria microscópica. Proteinuria Síndrome nefrótico o nefrítico

Cefalea, irritabilidad,convulsiones Déficit motor Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente Neurológicas: 2-8 % Cefalea, irritabilidad,convulsiones Déficit motor Hemorragias intracraneales Mononeuropatías, poliradiculopatías Pulmonares: Raras, hemorragia pulmonar y pleural- Fatal Otras: Epistaxis, pancreatitis, hepatomegalia, colecistitis Laboratorio: Leucocitosis, trombocitosis, eritrosedimentación elevada Diagnóstico : clínica y biopsia cutánea

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Urticaria Urticaria vasculitis Farmacodermias Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Urticaria Urticaria vasculitis Farmacodermias Exantemas virales Vasculitis de las colagenopatías Otras vasculitis (síndrome de Churg-Straus, crioglobulinemia, poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener) Edema agudo hemorrágico

Síndrome de Schönlein-Henoch; de presentación clínica infrecuente