CARBOHIDRATOS QUE FORMAN PARTE DE LA MATRIZ EXTRACELULAR Nelson Carballo Andrea Esquivel Ma. Rocío Trejos Roberto Paz Maikol Arce Mario Barrantes Jorge Arias

COMPONENTES BÁSICOS DE LA MATRIZ FUNCIÓN DE LA MATRIZ Rellenar los espacios entre las células y unirlas con los tejidos Forma las láminas basales sobre las que descansan capas de células epiteliales COMPONENTES BÁSICOS DE LA MATRIZ PROTEÍNAS ESTRUCTURALES FIBROSAS GELES DE PROTEOGLUCANOS Sumergidas en

PROTEOGLUCANOS Formados por glucosaminoglucanos que están formados por unidades repetidas de disacáridos unidos a una proteína central. Los disacáridos que se repiten tienen un ácido glucurónico o ácido idurónico y una hexosamina (N-acetilgalactosamina (GaINAc) ó N-acetilglucosamina (GlcNAc)) y están frecuentemente sulfatados. Estos azucares se ven modificados por adición de grupo sulfato al azúcar original. Los grupos carboxilatos y sulfato cargados negativamente en los proteoglicanos se unen a iones con carga positiva y forma enlaces de hidrogeno con moléculas de agua atrapadas, creando un gel hidratado

Gel actúa: Se encuentra en: Dando flexibilidad a la matriz extracelular. Como filtro que permite la difusión de iones, moléculas pequeñas y agua, y enlentece el paso de proteínas y el movimiento de las células. Se encuentra en: Tejidos conjuntivos Matriz extracelular.

Tipos de glucosaminoglucanos NOMBRE ESTRUCTURA FUNCIÓN Hialuronato Migración celular en embriogénesis, morfogénesis y cicatrización. Condroitín sulfato Formación de hueso, cartílago y córnea. Heparina Anticoagulante liberación de las proteínas lipasas de las paredes de los capilares. Queratan sulfatos Transparencia de la córnea. Dermatán Sulfato Une las LDL a las paredes del plasma. Heparán sulfato Componente de los fibroblastos de la piel y pared de la aorta.

Glucosaminoglucosidos Son polímeros de monosacáridos. Sus carbohidratos están conformadas como cadenas de disacáridos en donde las azucares siempre son la N-acetilglusamina o N-acetilgalactosamina. La mayoría de estos compuestos se encuentran combinados con proteínas para formar proteoglicanos en matriz extracelular.

Proteoglicanos Clase especial de glicoproteínas altamente glicosiladas que consisten en un centro proteico con una o mas cadenas de glucosaminoglicanos unidos covalentemente. Son el principal constituyente de la matriz extracelular, de algunas células y líquidos biológicos.

SÍNTESIS DE PROTEOGLUCANOS La glicosilación se produce inicialmente en la luz del retículo endoplásmico y, posteriormente, en el complejo de Golgi. En este proceso intervienen Glicosiltransferasas. El componente proteico de los proteoglicanos se sintetiza en el retículo endoplásmico. Este entra en el lumen de este orgánulo, donde se da el inicio de la glicosilación. UDP-azúcares sirven como precursores para añadir unidades de azúcar, uno por, en primer lugar a la proteína y luego al extremo reductor de la cadena de hidratos de carbono en crecimiento.

DEGRADACIÓN DE PROTEOGLUCANOS Enzimas lisosomales degradan proteoglicanos, glicoproteínas y glicolípidos, que entran en la célula por el proceso de endocitosis. Los lisosomas se fusionan con las vesículas endocíticas, y las proteasas lisosomales digieren el componente de proteína. Las deficiencias de glicosidasas lisosomales causa hidratos de carbono parcialmente degradado. Y esto puede causar un marcado crecimiento del órgano con el deterioro de su función.