DERMATOSIS PURPÚRICAS PIGMENTADAS (DPP) Dr. Pablo Umbert1,2 Dra. Elisabet Amores2 Hospital Universitari Sagrat Cor2 Instituto Pablo Umbert1 Clínica Corachán1 (Barcelona)

introducción En la mayoría de los casos el dermatólogo sabe reconocer esta patología, que puede adoptar diferentes disfraces clínicos Se han descrito con diferentes nombres, donde primaba el aspecto clínico. Afortunadamente, hoy tenemos un criterio unificado. La mayoría de las veces obligan a realizar una biopsia por ser INFRADIAGNÓSTICADAS Al microscopio se observa unza extravasación de eritrocitos y depósito de hemosiderina SIN vasculitis

SINÓNIMOS BIOPSIA CUTÁNEA Laboratorio Dr. Pablo Umbert

Diferentes presentaciones Asintomáticas Crónicas Periodos de exacerbación y remisión

EPIDEMIOLOGÍA Mujer / Hombre  1:5 Rango de edad: 40-60 años Excepcional en la infancia

Patogenia ( origen del problema) Fragilidad vascular No explica formas localizadas No explica infiltrado perivascular No explica depósito de inmunocomplejos Inmunidad Humoral No siempre se dan los depósitos de inmunocomplejos Inmunidad Celular Desconocida 3 Hipótesis

Patogenia ( origen del problema) Inmunidad Celular Aiga y Tagami, 1988 Hipersensibilidad mediada por células: Infiltrados de CD4+, CD3+ y cell dentriticas Interacción con células endoteliales Infiltrados organizados con patrones definidos IHQ: Expresión temprana de moléculas de adhesión: ICAM-I y ELAM-I: regulan el tráfico de leucocitos hacia dentro o fuera del infiltrado inflamatorio y la interacción linfocito-cell dentritica Producción de citoquinas TNFa Factor activador del plasminógeno  < fibrinolisis  >deposito de fibrina perivascular

Patogenia ( origen del problema) OTRAS TEORÍAS Manifestación tardía positiva de hipersensibilidad por contacto en Patch test( test utilizamos para detectar antigeno de una alergia cutánea) Infecciosa VHB VHC Genética Erupción purpúrica pigmentada familiar Estasis venosa Aumento de presión venosa  alteración directa sobre el tejido de sostén vascular extremidades inferiores

EXACERBANTES Hipertensión venosa Ejercicio intenso Embarazo Fragilidad capilar Sustancias de contacto hipersensibilizantes Infecciones locales Toxicidad por medicamentos o sustancias tóxicas Alcohol Tiamina Glipizida IFN Hidralazina Reserpina Pseudoepinefrina Bezafibrato

CLÍNICA GENERALIZADA LOCALIZADA Menos frecuente Infección viral previa Autolimitada en pocas semanas LOCALIZADA Las más frecuentes Progresivas No siempre se autolimitan Hiperpigmentación residual

Múltiples descripciones de la misma enfermedad Capilaritis lineal unilateral (DPP lineal) CLÍNICA Doucas y Kapetanakis (Púrpura eccematoide) Gourgerot y Blum (Dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada) DPP LOCALIZADAS Granulomatosa (Púrpura pigmentada granulomatosa) Touraine (Púrpura arciforme telangiectoide) Múltiples descripciones de la misma enfermedad Schamberg (DPP progresiva) Líquen Aureus Púrpura Pruriginosa Diseminada (Angiodermatitis pruriginosa) Majocchi (Púrpura anular telangiectoide)

DPP PROGRESIVA ENFERMEDAD DE SCHAMBERG Enfermedad crónica y recurrente Hombres > Mujeres Todas las edades en infancia  >F niñas  Infecciones virales  unilateral Relación con: FÁRMACOS: paracetamol, glipizida Hipercolesterolemia Puede haber formas familiares

DPP PROGRESIVA ENFERMEDAD DE SCHAMBERG CLÍNICA Máculas purpúricas Confluyen formando placas de contornos irregulares Adquieren tonalidad café oscuro-cobrizo “Granos en pimienta de Cayena”

Tipo clínico de Schamberg DERMASAGRATCOR

DPP PROGRESIVA ENFERMEDAD DE SCHAMBERG Inmuno-histoquimea ( IHQ) Depósitos granulares de complemento C3 y C1q +/- depóstos de IgA e IgM Depósito de fibrina en los vasos capilares (especialmente si relación con fármacos) Puede autolimitarse, desaparecer, permanecer inalterada durante meses o años

PÚRPURA ECCEMATOIDE DE DOUCAS Y KAPETANAKIS Similar a Schamberg, pero ++ prurito Manchas rojo-pardas de contorno irregular + + Máculas puntiformes eritematosas Escamas finas

PÚRPURA ECCEMATOIDE DE DOUCAS Y KAPETANAKIS Evolución oscilante  exacerbaciones y remisiones Patrón de predominio estacional (primavera-verano) Se ha asociado a hipersensibilidad a ciertos tipos de textiles

PÚRPURA PRURIGINOSA Y ANGIODERMATITIS PRURIGINOSA DISEMINADA Sinónimos: PÚRPURA PRURIGINOSA DE LOEWENTHAL Varones > 60 años CLÍNICA Inicio AGUDO Máculas color pardo-anaranjado Inicio en zona pérvica y EEII  Difusas Prurito severo Similar a Schamberg, pero +++ prurito, + aguda, y + extensa

“ESPECTRO SCHAMBERG-LIKE” Púrpura pruriginosa Doucas y Kapetanakis +++ Prurito + Extensa + Aguda ++ Prurito Escamas Primavera-verano DERMASAGRATCOR

PÚRPURA ANULAR TELANGIECTOIDE PÚRPURA DE MAJOCCHI Adolescentes y adultos jóvenes Mujeres > Hombres Puede haber casos familiares NOTA: es la única más frecuente en mujeres Diagnóstico diferencial:  Vasculitis Exacerbaciones Fricción con la ropa Embarazo Insuficiencia venosa Persiste durante meses (recidivas y remisiones)

PÚRPURA arciforme telangiectoide de touraine Placas de contornos ARCIFORMES Rojo-pardas Escaso número Mayor tamaño +/-: hipopigmentación central atrofia leve telangiectasias periféricas MÁCULAS + PUNTELLEO PURPÚRICO FOLICULAR + TELANGIECTASIAS Variante de Púrpura Anular Telangiectoide de Majocchi

DERMATOSIS LIQUENOIDE PURPÚRICA PIGMENTADA DE GOURGEROT Y BLUM Hombres adultos CLÍNICA Pápulas y placas liquenoides Color anaranjado – rojizo – púrpura +/- prurito EEII y parte inferior del tronco Asociación con Micosis Fungoide

Afecta a los “reyes” de la casa (niños y jóvenes) LÍQUEN AUREUS Capilaritis + frecuente Sinónimos: dorado, purpúrico Niños y jóvenes Factores desencadenantes: Estasis venoso Infecciones Fármacos: pseudoepinefrina, glipizida, medroxiprogesterona Traumatismos Proceso Reactivo? > Frecuente Dorado Único (1 sola lesión) Afecta a los “reyes” de la casa (niños y jóvenes)

LÍQUEN AUREUS Comparte características clínicas e histólógicas con LIQUEN: Infiltrado inflamatorio dermico en banda + histología de DPP (macrófagos acumulados con pigmento en su interior) No alteraciones epidérmicas

dpp lineal Capilaritis lineal unilateral Muy INFRECUENTE Hombres adultos/Mujeres  5:1 CLÍNICA Similar a liquen aureus Distribución lineal HISTOLOGÍA NO infiltrado liquenoide Tiende a la resolución espontánea (2 años) Similar a Liquen Aureus + ADULTOS DISTRIBUCIÓN LINEAL UNILATERAL SIN INFILTRADO LIQUENOIDE

Púrpura pigmentada granulomatosa Enfermedad anecdótica HISTOLOGIA Mujeres >50 años Infiltrado mononuclear denso Formación de granulomas en dermis papilar Asiáticas Capilares engrosados CLÍNICA  Similar a resto de DPP Depósito de hemosiderina Dorso de ambos pies

Simuladores: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DPP Estasis venoso / acroangiodermatitis Micosis fungoide purpúrica Vasculitis  PÚRPURA PALPABLE!! Púrpura benigna hiperglobulinémica (macroglobulinemia de Waldenström) Púrpura traumática / Púrpura facticia Dermatitis por contacto  P. ej d. de contacto purpúrica por calzado Toxicodermias  P. ej reacción de niños a anestésicos tópicos Tumores vasculares  sarcoma Kaposi, pseudosarcoma, angioma serpentinoso Vasculitis por ejercicio (púrpura del golfista)

tratamiento Si prurito  corticoides tópicos y antihistamínicos orales Si insuf vascular  medias elásticas + venotónicos Schamberg  PUVA? Pentoxifilina 400mg cada 8 horas OTROS: griseofulvina, ciclosporina, ac ascórbico, bioflavonoides??  Resultados dispares

Perlas Prácticas en mi experiencia Es la misma patología con diferentes caras Son dermatosis infra-diagnosticadas Cofunde al internista y es un motivo de interconsulta Todas las formas clínicas a pesar de variedad de presentaciones clínicas tiene en común el grano de cayena (Purpura rojiza en punta de lápiz) La biopsia cutánea en “Punch” permite hacer la correlación clínico patológica Buena respuesta terapéutica

FIN