XL REUNIÓN ANUAL DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA Y DIVISIÓN ESPAÑOLA DE LA ACADEMIA INTERNACIONAL DE PATOLOGÍA ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE LA REGIÓN DE MURCIA XL REUNIÓN ANUAL DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL VIERNES 22 DE JUNIO DE 2012 HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA

Servicio de Anatomía Patológica CASO CLÍNICO: Buendía Alcaraz, A.; Sánchez de las Matas Garre, M.J.; Bernal-Mañas, C.M.; Isaac Montero, M.A.; Hernández Bermejo, J.P.; Rial Asorey, S.M.; Ruiz Pruneda, R. Servicio de Anatomía Patológica Hospital General Universitario Santa Lucia (Cartagena) 22 de Junio de 2012

CASO CLÍNICO: sobreelevada cupuliforme 1 cm de diámetro Varón de 5 meses de edad. Presenta lesión en escroto desde el primer mes de vida Características de la lesión: sobreelevada cupuliforme 1 cm de diámetro superficie lisa coloración amarillo-rosada

MACROSCOPÍA: Se recibe un fragmento nodular revestido por piel y de consistencia elástica.

HE 20x MICROSCOPÍA: Se observa una proliferación de células histiocitarias mononucleadas y de células gigantes multinucleadas tipo Touton. Se observaron áreas fusocelulares, escasos linfocitos y aislados eosinófilos. Presencia de numerosas mitosis 6 x 10 CGA. La tumoración ocupaba dermis papilar y reticular contactando con márgenes de resección.

HE 40x

HE 63x

CD68 63x (+) Factor XIII 63x (+)

CD31 63x (+) CD4 63x (+) Vimentina 63x (+)

Ki 67 63x Índice de proliferación: 25%

CD1a 40x (-) S100 (-) Langerina (-) CD15 (-)

INMUNOHISTOQUIMICA CD68 Factor XIII CD31 CD4 Vimentina CD1a Langerina POSITIVIDAD: CD68 Factor XIII CD31 CD4 Vimentina Índice de Proliferación de Ki67: 25% NEGATIVIDAD: CD1a Langerina S100 CD15 CD34 Desmina Actina

Xantogranuloma juvenil con actividad mitótica Diagnóstico: Xantogranuloma juvenil con actividad mitótica no lipidizante

Xantogranuloma juvenil clásico

Xantogranuloma juvenil clásico Histiocitosis cutánea de tipo II (¨Histiocyte Society¨). Histiocitosis de células no Langerhans, benigna, generalmente autoresolutiva en un período de 6 meses a 6 años. Frecuente en niños desde el nacimiento o dentro de los primeros dos años de vida (ocasional en adultos).

Xantogranuloma juvenil clásico Hay 2 variantes clínicas principales: Una forma de pequeños nódulos o MICRONODULAR, con lesiones de <10 mm. Otra de grandes nódulos o MACRONODULAR, con lesiones de >10 mm.

Xantogranuloma juvenil clásico Diagnóstico CLÍNICO: Patrón dermatoscópico característico (según sea la forma MICRONODULAR o la MACRONODULAR) *pueden combinarse dando origen a una forma mixta.

Xantogranuloma juvenil clásico FORMA MICRONODULAR Múltiples lesiones pequeñas (generalmente más de 100) Duras Hemiesféricas Brillantes Inicialmente de color rojo café  rápidamente se tornan de un tono amarillento

Xantogranuloma juvenil clásico FORMA MICRONODULAR Evolución tranquila Diseminadas a través de la piel (sin tendencia a agruparse) Especialmente en la parte superior del cuerpo (cabeza y cuello) Localización palmo-plantar rara

Xantogranuloma juvenil clásico FORMA MACRONODULAR Menor frecuencia Uno o pocos nódulos Redondas u ovales Hemiesféricas (en ocasiones exofíticas) 1-2 cm de diámetro Brillantes Tonalidades que varían del rosado al amarillo y café rojizo

Xantogranuloma juvenil clásico CONFIRMACIÓN HISTOLÓGICA: “Proliferación de histiocitos cargados de lípidos, células espumosas, fibroblastos, linfocitos, eosinófilos y células gigantes tipo Touton. Índice mitótico de 0 a 2 x 10 CGA”

Xantogranuloma juvenil clásico NO hay asociación con alteraciones del metabolismo de los lípidos u otras anomalías metabólicas. Enfermedad de curso benigno  regresión espontánea (pudiendo dejar como secuela una mácula atrófica)

Xantogranuloma juvenil clásico Extirpación quirúrgica con fines diagnósticos o en lesiones severas e importantes. Generalmente: - NO requiere TRATAMIENTO - SI se recomienda SEGUIMIENTO Puede recidivar.

Xantogranuloma juvenil con actividad mitótica no lipidizante

XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE Variedad histológica Más frecuente en menores de 2 años Histológicamente: Infiltrado difuso de histiocitos monomórficos, con relativamente pocos histiocitos espumosos, escasas células gigantes tipo Touton y poca inflamación. Índice mitótico más elevado.

XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE MICROSCOPÍA: Se observa una proliferación de células histiocitarias mononucleadas y de células gigantes multinucleadas tipo Touton. Se observaron áreas fusocelulares, escasos linfocitos y aislados eosinófilos. Presencia de numerosas mitosis 6 x 10 CGA.

XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE Diagnóstico diferencial: Histiocitosis de las células de Langerhans  (+) S100 y CD1a Sarcoma histiocítico  igual perfil inmulógico (células mas pleomorfas, hay fagocitosis y no hay células de Touton) Leucemia mielomonocítica y sarcoma granulocítico  (+) MPO y CD15

XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE Diagnóstico diferencial: Melanoma  (+) S100, HMB45 y MELAN-A Xantogranuloma necrótico  cuadro dermatológico parecido pero que acabaría en ulceras, hemorragias y cicatrices (histiocitos sin actividad mitótica) Infecciones por bacterias atípicas  clínica y evolución distintas (no hay células de Touton ni actividad mitótica)

En resumen: Histología: de Touton Inmunohistoquímica: Escasas Células espumosas Escasas Células de Touton Actividad mitótica elevada Inmunohistoquímica: (+) para CD68, FXIII, CD31, CD4 y Vimentina Ki67 del 25% (-) para CD1a, Langerina, S100, CD15, CD34, Desmina y Actina

GRACIAS