MALFORMACIONES DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR Embriología Humana Dr. Jorge Ortiz Millones ASIGNATURA ASESOR ESTUDIANTES

El sistema cardiovascular es un sistema que tiene su punto de partida en una organización tubular única que conforma el corazón. Desde la primitiva organización tubular, una serie de tabicamientos en el tubo cardiaco y tronco arterioso individualizan unas cavidades de recepción y otras de propulsión vinculadas, a su vez, a dos sistemas diferentes, que constituyen la circulación pulmonar o menor y la circulación sistémica o mayor, que se mantienen en íntima relación a través de comunicaciones que perduran durante todo el desarrollo embrionario. INTRODUCCIÓN

Describir y definir cada una de las anomalías anatómicas y funcionales del aparato cardiovascular desde un enfoque principalmente embriológico. Conocer la base embrionaria y molecular de los mecanismos alterados que originan las diversas anomalías cardiovasculares. Identificar el cuadro clínico y métodos de diagnóstico de las anomalías del aparato cardiovascular, así como también sus respectivos tratamientos. OBJETIVOS

MARCO TEÓRICO

COMUNICAIÓN INTERVENTRICULAR INCIDENCIA CARACTERÍSTICAS La comunicación interventricular permite a la sangre rica en oxigenada pasar desde el ventrículo izquierdo, a través de la abertura del tabique, y luego mezclarse con la sangre desoxigenada en el ventrículo derecho. Este defecto cardíaco puede producir enfermedades pulmonares. Cuando la sangre pasa a través de la CIV, el lado derecho del corazón debe encargarse de un volumen de sangre mayor que el normal. Clásicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y 3,5/1.000 recién nacidos vivos (RNV), mayor en prematuros; sin embargo, recientemente se han dado cifras más elevadas, hasta de 50/1.000 RNV y superiores. DEFINICIÓN El término comunicación interventricular (CIV) describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple, y con tamaño y forma variable.

CLASIFICACIÓN -CIV perimembranosas -CIV muscular -CIV del canal auriculoventricular -CIV infundibular (de tabique cónico) COMUNICAIÓN INTERVENTRICULAR

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los niños con una CIV pequeña están asintomáticos. Habitualmente se detecta un soplo en las primeras semanas de vida, que se ausculta en el 3.er-4.º espacio intercostal izquierdo, con irradiación al ápex o en el 2.º espacio intercostal izquierdo en función de la localización del defecto. Los niños con CIV mediana o grande pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas de vida, más precoces en el prematuro que en el niño a término. La clínica consiste en taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoración excesiva debida al tono simpático aumentado y fatiga con la alimentación, lo que compromete la ingesta calórica y conduce, junto con el mayor gasto metabólico, a una escasa ganancia ponderal. El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de intensidad decreciente, y desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica, lo que indica igualación de las presiones en ambos ventrículos. Ciertos niños presentan una reducción gradual en la magnitud del cortocircuito, lo que puede deberse a disminución en el tamaño del defecto o a aumento de la presión en el ventrículo derecho.

TRATAMIENTO COMUNICAIÓN INTERVENTRICULAR -En caso de presentarse como un cuadro de insuficiencia cardiaca en las primeras semanas de vida, es importante estabilizar primero al niño con medicación para tratar la insuficiencia cardiaca y para reabrir el ductus arterioso. -Para resolver la coartación, es necesario realizar cirugía (de elección) o procedimientos de cardiología intervencionista (cateterismo y dilatación con balón).

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR DEFINICIÓN INCIDENCIA La comunicación interauricular (CIA) es una abertura en la pared tisular entre las dos aurículas del corazón, permitiendo que la sangre oxigenada se mezcle con la sangre desoxigenada. –La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los defectos interauriculares (6- 10% de todas las cardiopatías congénitas, 5-6 casos por nacidos vivos) y con una frecuencia 2/1 en mujeres. CARACTERÍSTICAS

CLASIFICACIÓN Ostium secundum Ostium primun Tipo seno venoso COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

MANIFESTACIONES CLÍNICAS COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Muchos niños tienen un soplo y son asintomáticos, parecen sanos. Sin embargo, si la CIA es grande, la aurícula y el ventrículo derecho y los pulmones se sobrecargarán y es posible que se perciban los síntomas siguientes:  El niño se cansa fácilmente jugando  Fatiga  Respiración rápida  Dificultad para respirar;  Crecimiento deficiente;  Infecciones respiratorias frecuentes.

TRATAMIENTO COMUNICACIÓN INTERAURICULAR  Cateterismo terapeútico: Hoy día es el tratamiento de elección. Es necesario que sea tipo ostium secundum,  Cirugía: Está indicada cuando no es posible su cierre por cateterismo y tiene un tamaño mayor a 6-8 mm. La mortalidad hospitalaria es prácticamente 0%.

DEXTROCARPIA DEFINICIÓN La dextrocardia es una malformación embriológica caracterizada por el desplazamiento del eje mayor del corazón hacia el lado derecho del tórax.Ocurre en la cuarta semana del desarrollo embrionario. La incidencia de dextrocardia es de 1: 12,000; aunque esta varía según el tipo. Asociada a situs inversus la incidencia es de 1:10,000, mientras que asociado con situs solitus es 1:30,000 nacidos vivos. CARACTERÍSTICAS INCIDENCIA La dextrocardia en algunas ocasiones es asintomática, mientras que en otras situaciones presenta defectos cardiacos como la doble salida ventricular derecha, atresia o estenosis pulmonar, la transposición de grandes vasos, la comunicación interauricular e interventricular; así como la presencia de un solo ventrículo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las afecciones que pueden incluir la dextrocardia pueden causar los siguientes síntomas: Piel azulada Dificultad respiratoria Insuficiencia para crecer y aumentar de peso Fatiga Ictericia (piel y ojos amarillos) Piel pálida (palidez) Infecciones repetitivas de los senos paranasales o del pulmón DEXTROCARPIA

ECTOPÍA CORDIS DEFINICIÓN El término ectopia cordis, que significa localización cardíaca anómala, se aplica específicamente a la localización extratorácica del corazón, a través de un defecto de la pared, de extensión variable. Es una entidad rara, con una prevalencia estimada de 0,079 x recién nacidos vivos, predominando en el sexo femenino. INCIDENCIA

ETIOLOGÍA a)Cervical b) Torácica c) Abdominal d) Tóracocervical e) Tóracoabdominal ECTOPÍA CORDIS CLASIFICACIÓN A pesar de que la ectopia cordis ha sido descripta en asociación a un número de teratógenos, como quinidina, warfarina, talidomida y tretinoína, así como en síndromes genéticos, principalmente cromosómicos, su etiología se desconoce a ciencia cierta; probablemente sería heterogénea y multifactorial.

MANIFESTACIÓN CLÍNICA –El diagnóstico se realiza por medio de la evaluación ecográfica detallada del primero y del inicio del segundo trimestre y métodos complementarios como imágenes Doppler y ecografía en tres dimensiones ECTOPÍA CORDIS