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Cardiopatías congenitas I
TEMA 12.1 Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA) Acianóticas con cortocircuito I-D Clasificación
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Cardiopatías congenitas
INTRODUCCIÓN Nacimientos/año 0,8 - 1% niños /año Con cardiopatía congénita 85% sobreviven Evolución natural Cirugia o intervencionismo pacientes adultos con cardiopatía congénita 3.000 casos nuevos/año Alcanzan la adolescencia
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Cardiopatías congenitas
ETIOLOGIA Factores ambientales: Rubéola: Ductus arterioso persistente Alcohol: Comunicación interventricular (CIV) Litio: Anomalías tricúspides Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congénito Factores genéticos: Sd Down: Canal AV Sd Turner: Coartación aórtica Sd Noonan: Estenosis pulmonar Sd Di George: Tronco arterioso
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Cardiopatías congenitas
Clasificación Acianóticas con cortocircuito I-D Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas Otras
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Cardiopatías congenitas
CIANOSIS Color azulado que adquiere la piel y mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones No mejora con oxígeno
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Cardiopatías congenitas
Acianóticas con cortocircuito I-D I. Cortocircuito auricular A.Comunicación interauricular (CIA) B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher) C.Drenaje venoso anómalo PARCIAL de venas pulmonares II. Cortocircuito ventricular A. Comunicación interventricular (CIV) B. Comunicación interventricular con insuficiencia aortica C. Comunicación interventricular con cortocircuito de VI a AD
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Cardiopatías congenitas
Acianóticas con cortocircuito I-D III. Cortocircuito desde aorta a corazón derecho A.Rotura de aneurisma de seno de Valsalva B.Fistula A-V coronaria C.Origen anómalo de CI en AP IV. Cortocircuito aortopulmonar A.Ventana aortopulmonar B.Persistencia de conducto arterioso(PCA) V.Cortocircuito a varios niveles A. Canal AV completo B. CIV + CIA C. CIV + PCA
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Cardiopatías congenitas Acianóticas sin cortocircuito
I.Malformaciones del corazón izquierdo A.Obstrucción del flujo en o hacia AI 1.Estenosis de venas pulmonares 2.Estenosis mitral 3.Cor triatriatum B.Insuficiencia mitral C.Fibroelastosis endocardica D.Estenosis aórtica 1.Subvalvular 2.Valvular 3.Supravalvular E. Insuficiencia aórtica F. Coartación aórtica
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Cardiopatías congenitas
Acianóticas sin cortocircuito II.Malformaciones del corazón derecho A.Anomalía de Ebstein B.Estenosis pulmonar 1.Subinfundibular 2.Infundibular 3.Valvular 4.Supravalvular y ramas C.Insuficiencia pulmonar D.Dilatación idiopática de AP
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Cardiopatías congenitas
Cianóticas I.Hiperaflujo pulmonar A.Transposición de grandes arterias B.Doble salida de VD tipo Taussig-Bing C.Tronco arterioso común D.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL E.Ventriculo único sin EP F.Aurícula única G.Hipoplasia de cavidades izquierdas
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Cardiopatías congenitas
Cianóticas II.Flujo pulmonar normal o disminuido A.Atresia tricuspide B.Atresia pulmonar C.Tetralogía de Fallot D.Estenosis pulmonar + CIV E.Ventriculo único con EP
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Cardiopatías congenitas
Otras I. Transposición corregida de grandes arterias II.Malposiciones cardíacas III.Bloqueo AV completo congénito
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Cardiopatías congenitas
LAS MAS FRECUENTES Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA) Estenosis pulmonar Coartación aórtica Transposición de grandes arterias Tetralogía de Fallot Acianóticas con cortocircuito I-D Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatías Congénitas encontradas en el adulto Predominio del sexo femenino (2:1) Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza precozmente La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50%
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Cardiopatías congenitas
Gasto pulmonar = QP AI AP QP QS =1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS
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QP Cardiopatías congenitas AP AI QS >1 VD VI AD AO
Comunicación interauricular Gasto pulmonar = QP AP AI QP QS >1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular Cortocircuito I-D Sobrecarga diastólica de VD Hiperaflujo pulmonar
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Comunicación interauricular Tipos 1 2 3 AP 1. Septum secundum (Fosa Oval-80%) 2. Septum primum 3. Seno venoso AD VD tr
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Comunicación interauricular Evolución natural Cortocircuito I-D Asintomático Infecciones respiratorias Arritmias auriculares Hipertensión pumonar Cortocircuito D-I Insuficiencia cardiaca Infancia 3-4ª década
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular Auscultación En Foco pulmonar Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido Soplo protomesosistólico ECG Bloqueo de rama derecha Rx Tórax Cardiomegalia (VD) Dilatació AP- hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia
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Comunicación interauricular ECG
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Comunicación interauricular
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Comunicación interauricular
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
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Comunicación interauricular
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular TRATAMIENTO En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter. Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5. Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular Cierre con dispositivo percutáneo
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular Cierre con dispositivo percutáneo
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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QP Cardiopatías congenitas AI AP QS >1 VD VI AD AO
Comunicación interventricular Gasto pulmonar = QP AI AP QP QS >1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10% Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 años
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular Tipos 1. Perimembranosas. 2. Subarteriales (anteriores) 3. Medioposteriores. 4. Musculares (apicales). 2 1 3 4
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular El cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser: Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar (Roger) Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular En la evolución natural de una CIV puede ocurrir: Cierre espontáneo (25-40%) Disminución del tamaño Estenosis infundibular pulmonar Insuficiencia Aórtica (subarteriales) Estenosis subaórtica Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular Auscultación En mesocardio Soplo holosistólico que irradia a Dcha Mayor intensidad menor severidad ECG Hipertrofia VI Rx Tórax Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo pulmonar Ecocardiograma Resonancia
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Comunicación interventricular
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Cardiopatías congenitas
Sindrome de Eisenmenger
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Cardiopatías congenitas
Sindrome de Eisenmenger CIV con HAP severa Disnea y cianosis. Insuficiencia cardíaca derecha. Ausencia de soplo de CIV. 2º R muy reforzado. Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide. Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.
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Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular TRATAMIENTO La indicación quirúrgica viene dada por: Síntomas. QP/QS > 2,1. Presión de A.P. 50 mmHg. Deterioro de la función del V.I Ocasionalmente el cierre puede hacerse con dispositivo “oclusor”.
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Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso
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QP Cardiopatías congenitas AI AP QS >1 VD VI AD AO
Persistencia del conducto arterioso Gasto pulmonar = QP AI AP QP QS >1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS
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Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso Del 5 al 10% de todas las CC Cortocircuito I-D ICC si es grande Tratamiento:CIERRE percutaneo:dispositivo quirurgico prematuros: indometacina
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Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso Auscultación En Foco pulmonar Soplo continuo ECG Hipertrofia VI Rx Tórax Similar a la CIV Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia
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Persistencia del conducto arterioso
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Persistencia del conducto arterioso
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Persistencia del conducto arterioso
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Anomalía de Ebstein
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Anomalía de Ebstein
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Anomalía de Ebstein
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Anomalía de Ebstein
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