Caso Clínico Sesión Semanal Monserrat Páez Villa R1P Hospital Ángeles del Pedregal 19 Noviembre 2010

Ficha de Identificación Nombre: RPND Sexo: Femenino Nacimiento: 16/04/10 Edad: 5 meses Interrogatorio: Indirecto Fecha de Ingreso: 25/09/10

Antecedentes Hereditarios Abuela Paterna: HAS y enfermedad de Tiroides no especificada Madre y Padre 39 años de edad, aparentemente sanos, ambos O+ Hermano 17 años, hermana 14 años aparentemente sanos Resto interrogados y negados.

Antecedentes Perinatales Gesta 3, Cesárea 3 Cesárea Iterativa Obtenida a las 38 SDG Peso al nacer 3500g Talla 52 cm Apgar 10/10 Sin complicaciones

Antecedentes Personales No Patológicos Habita casa que cuenta con todos servicios de urbanización No convivencia con animales Lactancia al seno materno hasta el 4° mes Ablactación a los 5 meses Esquema de vacunación referido completo para la edad Desarrollo psicomotor adecuado para la edad

Antecedente Personales Patológicos Transfusionales negados Traumatológicos negados Quirúrgicos negados Alérgicos negado

Padecimiento Actual 48 horas previas a su ingreso Día de su ingreso: Tos no productiva en accesos cortos, no cianozante, disneizante ni emetizante Rinorrea hialina Malestar general Hiporexia Día de su ingreso: Tos traqueal Sialorrea Disfonía Estridor laríngeo Tiros intercostales Disociación toracoabdominal Urgencias MNB con Epinefrina (3) y Metilprednisona 1 mg/kg IV Por poca mejoría se decide su ingreso Niega fiebre y cianosis Antecedente de Infección de Vías aéreas superiores hace 1 semana tratada con ambroxol/salbutamol y deflazacort

Exploración Física SV: Edad aparente igual a la cronológica FC: 120 lpm FR: 36 rpm Temp: 37.1 °C Sat o2 21%: 89% Sat O2 40%: 95-100% Peso: 7 kg (P 50-75) Edad aparente igual a la cronológica Alerta, activa, reactiva Buena coloración de piel y tegumentos Adecuada hidratación de piel y mucosas Bien conformada

Exploración física Pupilas isocóricas, normorreflexicas Faringe hiperémica, congestiva Membranas timpánicas íntegras, buena coloración Ruidos cardíacos rítmicos, buena intensidad, sin soplos ni desdoblamientos evidentes Campos pulmonares con sibilancias diseminadas bilaterales, estridor laríngeo, tos traqueal y disfonía, tórax izquierdo bien ventilado, tórax derecho ligeramente menos ventilado de predominio apical, tiros intercostales leves Abdomen blando, depresible, no doloroso, peristálsis presente normoactiva, disociación toracoabdominal leve Extremidades eutróficas, sin d edema, ROT´s 2/4

Tratamiento Inicial Dieta líquida fría Sol 150/2:1/4 MNB Epinefrina c/12h MNB Combivent c/12h Metilprednisolona 1mgkgD IV c/6h

Laboratorio y Gabinete Ingreso 25/09/10 BH: HB 13.4 HTO 38 PLAQ 440 LEUCOS 16.9 N 21% L 68% QS NORMAL ES NORMALES

Rx 25/sept/10

Rx 250910 RX TX: Imagen radio-opaca en lóbulos superior y medio derechos con desplazamiento de tráquea. Pbe Timo vs Neumonía (reporte verbal)

Dx ??? Laringotraquietis Lactante femenino eutrófico

Rx Tórax 26/sept/10

TC Tórax 26/09/10

Laboratorio y Gabinete 260910 RX TORAX: IMAGEN RADIO-OPACA QUE OCUPA ¾ HEMITORAX DERECHO, RESPETANDO BASAL DERECHO. RX LATERAL SE APRECIA IMAGEN TOMANDO LOS 2/3 POSTERIORES DEL CAMPO PULMONAR. LATERALIZA TRAQUEA A LA IZQUIERDA Y MODIFICA LIGERAMENTE SILUETA CARDIACA TAC TÓRAX: MASA HIPERDENSA EN HEMITORAX DERECHO, OCUPA 4/5 CAMPO PULMONAR DERECHO Y ES DEPENDIENTE DEL MEDIASTINO POSTERIOR. CALCIFICACIONES MULTIPLES IRM MASA HIPERINTENSA, CON MULTIPLES SITIOS DE VASCULARIZACION, APARENTEMENTE COMPROMETE CUERPOS VERTEBRALES Y COSTILLAS

Laboratorio, Gabinete y Manejo 270910 Marcadores: GCH-B NEG AFP 25.3 Bx de lesión con colocación de sello pleural

Manejo PARACETAMOL 15MG/KG X 3 METAMIZOL 10MG/KG X 3 RANITIDINA 1 MG/KG IV X3 TRAMADOL 1MG KGD VO X3 PRN CEFUROXIMA 100MGKGDIA X 2 MNB EPINEFRINA X 3 MNB COMBI/PULMI X3

Evolución Neumonía sobreagregada Paro Respiratorio por compresión de vía aérea y mal manejo de secreciones Se traslada a UTIP IC Oncología y Cirugía oncológica

Evolución

Revisión Bibliográfica Tumores mediastinales en Pediatría

Generalidades La mayoría de las masas torácicas en niños se originan a partir del mediastino 3% de cirugía torácica Enfermedad maligna 25% Linfoma 57% Resto 20-30%

Anatomía

Anatomía Mediastino anterosuperior: Mediastino medio: Timo, nervios Vago y Laríngeo recurrente, Conducto Torácico, algunos grupos de linfonodos y la Vena Cava Superior Mediastino medio: Corazón, porción inferior de la Cava Superior, la bifurcación traqueal, los bronquios principales, y nódulos linfáticos traqueobronquiales Mediastino posterior: Aorta torácica, el conducto torácico, el Esófago, los nódulos linfáticos mediastínicos posteriores, los nervios vagos y esplácnicos mayores y menores y la cara anterior de los cuerpos vertebrales

Anatomía. Timo

Anatomía. Ganglios Pulmonares.

Incidencia

Incidencia

Epidemiología 1/3 menores de 2 años Índice de supervivencia posterior al tratamiento de 88% en menores de 2 años y 33% en mayores En niños menores suelen manifestar más frecuentemente insuficiencia respiratoria Más frecuente mediastino posterior de origen neurogénico y de naturaleza benigna

Epidemiología

Cuadro Clínico Asintomáticos Hallazgo radiográfico Urgencias respiratorias obstructivas Síntomas derivados de la compresión de otras estructuras del mediastino: Síndrome de la vena cava superior Disfagia Síntomas derivados de la compresión de estructuras nerviosas: Disfonía Espasmo glótico al comprimir el nervio laríngeo recurrente, Parálisis diafragmática por irritación y parálisis frénica Síndrome de Claude Bernard-Horner por compresión de ganglios y nervios simpáticos Síntomas cardiovasculares Síntomas generales inespecíficos: fiebre, baja de peso, y compromiso del estado general

Cuadro Clínico En menores de 2 años En mayores de 2 años Mejor pronóstico Neuroblastoma Insuficiencia respiratoria importante En mayores de 2 años Mal pronóstico Linfomas No Hodgkin y Sarcomas Infecciones agudas respiratorias

Diagnóstico Historia clínica y examen físico Antecedentes: Taquipnea Niño pequeño Respiración ruidosa o estridulosa Oclusión de vena cava Incidioso + fiebre + pérdida de peso + malestar Enfermedad Infecciosa Tumor Benigno Linfoma

Estudios Rx de Tórax PA y lateral TAC con contraste RMN Esofagograma por fluoroscopia Broncoscopia Bx por punción guiada por TAC Gammagrama con Tecnecio-99

Imagen En mediastino superior: tumor tiroideo Opacidad paravertebral: tumor neurógeno Opacidad anterior: Linfoma Opacidad basal/Paracardíaca: Quiste broncogénico En mediastino medio, hiliar, para-traqueal: adenomegalias de varias etiologías

Imagen Quiste Broncogénico Quiste de Duplicación Esofágica

Imagen Granuloma por TB Linfoma Neumomediastino

Mediastino Posterior Tumores de origen neurógeno Densos, bien circunscritos Ganglioneuroma Neuroblastoma Neurofibroma Mielomeningocele Quistes broncogénicos o neurentéricos Dilatación de Hemiácigos Masas de tejido blando paravertebrales de origen infeccioso

Neuroblastoma De origen SN simpático Catecolaminas elevadas Palidez Irritabilidad Crisis de sudoración Cefalea Marcador tumoral C-myc Tratamiento: Cirugía Quimioterapía Radioterapia

Neuroblastoma

Ganglioneuroma Células ganglionares típica de cadena simpática Potencialmente malignos Algunos secretan péptido vasoactivo intestinal

Ganglioneuroma

Neurofibroma Aislados Neurofibromatosis

Neuroblastoma Tumor embrionario que evoluciona de las células de la cresta neural Cualquier sitio del sistema nervioso simpático: Cerebro Región cervical Mediastino posterior Ganglios simpáticos para-aórticos Pelvis Médula suprarrenal Segundo tumor sólido más frecuente en la niñez

Neuroblastoma 7-14% de todas las neoplasias malignas en los niños Neoplasia maligna abdominal más común en el período neonatal 25-50% diagnosticados en el primer año de vida Relación 1.2-1 predominio masculino 25-35% se originan en la médula suprarrenal, en segundo lugar en la región paravertebral del mediastino posterior, después en la región paravertebral del abdomen

Neuroblastoma

Neuroblastoma Tamaño variable Raramente detectado como hallazgo en ultrasonido fetal Signos y síntomas dependen de localización Biopsia: rosetas de neuroblastos Rx y TC calcificaciones, heterogenicidad Tc99 y metayodobencilguanidina

Neuroblastoma Catecolaminas elevadas ácido vanillilmandélico y ácido homovanílico en orina En suero enolasa neurona-específica y ferritina

Clasificación Sistema Internacional para la Estadificación del Neuroblastoma 1. Tumor localizado confinado al área de origen, excisión completa con o sin tumor residual microscópico. 2A. Tumor unilateral con resección incompleta, ganglios linfáticos ipsilaterales y contralaterales negativos. 2B. Tumor unilateral con resección completa o incompleta, ganglios ipsilaterales positivos y ganglios linfáticos contralaterales negativos. 3. Tumor que rebasa la línea media con o sin afección de ganglios linfáticos, o tumor unilateral con afección de ganglios linfáticos contralaterales, o tumor de línea media con afección bilateral de ganglios linfáticos. 4. Diseminación del tumor a ganglios linfáticos distantes 4-S. Tumor primario localizado como está definido para la etapa 1 ó 2, con diseminación limitada a hígado, piel y/o médula ósea.

Marcadores pronósticos Mejor pronóstico en menores de 1 año de edad. Mal pronóstico el abdominal Estadificación clínica Histologicamente: favorable con estroma rico bien diferenciado. La amplificación del oncogen N-myc en pacientes con neuroblastoma correlaciona inversamente con la edad, la resecabilidad y directamente con el pronóstico.

Referencias Rouvière H. Nómina anatómica; Contenido de la cavidad torácica. En: Anatomía Humana Rouviere-Delmas. 11º Ed. Masson, 2005 (2) 5: 361-363. Chest wall, Lung, Mediastinum and Pleura. Chapter 18. En: Schwartz, Manual of Surgery, 8º Ed. Interamericana, 2006: 425. Clinton C. Tumores de Mediastino. Cap.25. En: Ashcraft, Cirugía Pediátrica.3º Ed. México: Mc Graw-Hill, 2002: 339-345 Lonergan G, Schwab C, Suarez E, Carlson C. Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma, and Ganglioneuroma: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 22(4):911-934, 2002. Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett JR. Primary Mediastinal Tumors. Part1:Tumors of the Anterior Mediastinum. Chest;112: 511-522, 1997