Hipertensión arterial pulmonar Elaboró: Sandra Gabriela Flores Rico Profesores: Enrique Díaz Greene Federico Rodríguez Weber

Definición Normalmente, la presión de la arteria pulmonar es un tercio de la presión sistémica. Presión pulmonar sistólica significativa o presión sistólica del ventrículo derecho: > 40 mmHg > 25 mmHg en el reposo > 30 mmHg en el ejercicio Presión pulmonar en cuña < 15 mmHg Crit Care Clin 23 (2007) 801–834. Pulmonary Hypertension in the Critical Care Setting: Classification,Pathophysiology, Diagnosis,and Management

Clasificación Pulmonary Arterial Hypertension. n engl j med351;16

Patogénesis Causas de exacerbación: Hipoxia Acidosis Disfunción endotelial Vasoconstricción (20%) Disminución de ON y protaciclinas Aumento de endotelina Trombosis in situ Disminución de trombolisis Causas de exacerbación: Hipoxia Acidosis Incremento del gasto cardiaco Remodelamiento vascular Lesiones plexiformes Crit Care Clin 23 (2007) 801–834. Pulmonary Hypertension in the Critical Care Setting: Classification,Pathophysiology, Diagnosis,and Management

Histológicamente Panvasculopatía que afecta vasos de pequeño calibre predominantemente. Hiperplasia de la íntima Hipertrofia de la media Lesión temprana Parcialmente reversible Proliferación de la adventicia Trombosis in situ Grados variables de inflamación Arteriopatía plexiforme J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619;

Ventrículo derecho La función del ventrículo derecho es el principal factor determinante de la capacidad funcional y del pronóstico HAP. Incremento de la postcarga Hipertrofia y dilatación del VD Respuesta compensadora variable J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619;

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR GRUPO I HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

HAP idiopática Enfermedad rara Mujer: Hombre: 1.7:1 Edad promedio de diagnóstico: 37 años. Prevalencia de IHAP: 6 por millón. Prevalencia de HAP: 15 por millón. Pulmonary Arterial Hypertension. August 15, 2010 Volume 82, Number 4 American Family Physician

Factores de riesgo para HAP idiopática Historia familiar de HAP Enfermedad cardiaca congénita Enfermedad del tejido conectivo Hipertensión portal Enfermedad tiroidea Enfermedad de células falciformes CIH Drogas y toxinas Pulmonary Arterial Hypertension. August 15, 2010 Volume 82, Number 4 American Family Physician

HAP familiar Se ha reportado en el 6-10% de los pacientes con HAP. Mutaciones en 2 genes de la via del receptor del TGF b: BMPR2 (50-90% de los sujetos) Kinasa parecida a la activina tipo I BMPR 2 Modula el crecimiento vascular ALK 1

Cuadro clínico Disnea de esfuerzo (60%) Fatiga (19%) Sincope (8%) Dolor torácico (7%): Angina (isquémica cardiaca VD) Palpitaciones (5%) Edema de miembros pélvicos (3%) Cianosis Falla cardiaca arritmias Clin Chest Med 28 (2007) 59–73. Diagnosis of Pulmonary Arterial Hypertension

Clasificando la severidad de los síntomas: N Engl J Med 2004;351:1425-36.

Examen físico Auscultación: Distención venosa yugular Hepatomegalia Componente pulmonar del 2º ruido acetuado. Soplo holosistólico secundario a insuficiencia tricúspidea. Soplo diastólico por insuficiencia pulmonar. Distención venosa yugular Hepatomegalia Edema de MsPs Ascitis European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537.Guidelines for the diagnosis and treatment

Diagnóstico EKG: Debe realizarse una vez que se sospecha el diagnóstico. Hipertrofia de VD: isquemia Patrón S1Q3T3 Sensibilidad 55% y especificidad 70% European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537.Guidelines for the diagnosis and treatment

Radiografía de tórax Muestra alteraciones en el 90% de los pacientes al momento del diagnóstico. Muestra: Dilatación a expensas de cavidades derechas Abombamiento de la arteria pulmonar Las alteraciones en la Rx no correlacionana con el grado de HAP

Ecocardiograma PSAP: Muy probable > 50 mmHg Poco probable < 36 mmHg PSAP= Gradiente de presión regurgitante de la válvula tricúspide x Presión estimada de la aurícula derecha PAD: 5- 10 mmHg European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537.Guidelines for the diagnosis and treatment

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537.Guidelines for the diagnosis and treatment

Presión arterial pulmonar media (mPA) Angiografía pulmonar Presión arterial pulmonar media (mPA) Interpretación: HAP 9-19 mmHg Normal 20-24 mmHg Leve 25-35 mmHg Leve- moderada 36-45 mmHg Moderada > 45 mmHg Severa Se requiere la caterización de la arteria pulmonar para la confirmación de HAP. Permite valorar la localización del embolo. Permite colocar filtros de VCI. Permite realizar test de vasoreactividad: Beneficio a la administración a calcio antagonistas, oxido nítrico, adenosina o epoprostenol. Aquellos pacientes con HAP con PSAP > 40 mmHg y que disminuye > 10 mmHg al administrar BCC sin aumento de la FC . BCC contraindicados en px inestables hemodinamicamente o con falla de VD.

Angiografía pulmonar Una presión media de la aurícula izquierda > 8 mmHg y una presión telediastólica del ventrículo derecho > 12 = falla del ventrículo derecho. Presión telediastolica del VD: 10-15 mmHg se correlaciona con compresión del VI: Disminución del volumen de llenado ventricular Disminución del gasto cardiaco Disminución del llenado coronario derecho  isquemia ventricular. Clin Chest Med 28 (2007) 59–73. Diagnosis of Pulmonary Arterial Hypertension

TRATAMIENTO