Bone Lesions: Benign and Malignant Rani Gereige and Mudra Kumar Pediatr. Rev. 2010;31;355-363

Tumores óseos primarios 6a neoplasia más frecuente en edad pediátrica Aprox 6% de los tumores en niños 60% de los tumores óseos primarios en menores de 45 años Pico de incidencia 15-19 años Epidemiología

Epidemiología Tercera causa de neoplasia en la adolescencia Lesiones óseas benignas más frecuentes Lesiones primarias más frecuente en metafisis Epidemiología

Epidemiología Tumores oseos malignos más frecuentes Osteosarcoma en menores de 20 años Sarcoma de Ewing en menores de 10 años Lesiones óseas focales se clasifican 3 categorias: Benigna Maligna (primaria y secundaria) No neoplasica Epidemiología

Epidemiología

Presentación Hallazgo incidental (Rx) Cuadro clínico: Dolor en reposo o durante la noche que no responde a analgésicos leves Edema No uso de la extremidad Disminución del rango de movimiento Masa fija y dura que puede ser dolorosa 5-10% fracturas en trauma menor Crecimiento rápido Presentación

Manejo General

Rx Lesión lítica Única lesión Márgenes escleróticos o mal definidos Reacción perióstica Calcificación de tejidos blandos Rx

Biopsia Ortopedista pediatra oncólogo Muestras histológicas Solicitud de marcadores Biopsia

IRM Evaluar lesión primaria Extensión intramedular Extensión extraósea Proximidad a paquetes neurovasculares IRM

Metástasis TAC tórax y cráneo Gammagrama óseo Otros estudios

Tumores óseos malignos

Otras lesiones malignas: Leucemia Linfoma de Células B Neuroblastoma Histiocitoma fibroso maligno Adamantinoma Condrosarcoma Otras lesiones malignas:

Tumores benignos

Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa) Tumor óseo primario más frecuente Metáfisis de huesos largos: tercio distal del fémur, tercio proximal de la tibia y tercio proximal del húmero 7-15 años de edad Masa dura indolora Rx: Metáfisisis Aspecto de tallos No interrumpe la cortical Resección quirúrgica cuando causan síntomas Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa)

Exostosis Hereditaria Múltiple Osteocondromatosis Autosómica dominante Varones 10 veces más frecuente que la encondromatosis Primera década de la vida Malignización 10-20% Evoluciona a condrosarcoma y ocasionalmente a osteosarcoma Deformación de la muñeca en bayoneta 30% Exostosis Hereditaria Múltiple

Encondroma En huesos cilíndricos de manos y pies Fracturas patológicas Rx: Central Lobulada 50% calcificación condroídea Puede presentar erosión endostal Puede calcificarse Extirpación o curetaje Encondroma

Encondromatosis múltiple Enfermedad de Ollier: afecta un hemicuerpo Síndrome de Maffucci: cuando se asocia con hemangiomas cavernosos (malignización 25%) Encondromatosis múltiple

Condroblastoma Poco frecuente Localización: epífisis próximal de huesos largos Segunda década de la vida Dolores en la articulación adyacente Rx: Radiolucida Redondeada u ovalada Bien delimitada <4cm Reacción periostica (30%) Tx: curetaje e injerto óseo antes de que afecte a la articulación Condroblastoma

Fibroma condromixoide El menos frecuente de los formadores de cartílago Personas jóvenes: 60% menores de 30 años Varones Metáfisis de las extremidades inferiores: 50% rodilla, 30% tibia, 20% pie La malignización es rara Rx: Radiolúcida Bien delimitada Contorno esclerótico Expansiva Excéntrica Casi siempre sin matriz calcificada A veces presenta adelgazamiento endostal o rotura focal de la cortical Fibroma condromixoide

Osteoma Osteoide Tumor de pequeño tamaño Entre los 5 y los 20 años Varones Dolor progresivo, de predominio nocturno Tercio proximal del fémur y de la tibia (70%), huesos de la mano (20%) y esqueleto axial Rx: Esclerosis densa rodeada de un nido radiolucido < 2 cm Dolor intenso  extirpación del tumor Osteoma Osteoide

Osteoblastoma Osteoma osteoide gigante Componente osteolítico Tamaño mayor de 2 cm Crecimiento más rápido Huesos largos en diáfisis 1% de tumores óseos benignos Osteoblastoma

Fibromas Defecto de osificación Asintomáticas Pueden producir fracturas patológicas por lo que se recomienda su extirpación y colocación de un injerto en las lesiones extensas Niños mayores o adolescentes Neoplasia ósea benigna más frecuente Fibromas

Lesiones óseas no malignas

Quiste óseo unicameral Metáfisis de huesos largos Quiste del conducto medular que se extiende a la cortical 80% 3-14 años de edad Dolor, fracturas patológicas Rx: Lesión central Radiolúcida Diámetro longitudinal mayor que el transversal Adelgaza la cortical e incluso puede insuflarla Contacta con el cartílago de crecimiento No se aprecia matriz en su interior Puede haber lobulación No hay reacción perióstica Curetaje, inyección local de esteroides Quiste óseo unicameral

Quiste aneurismático Lesión reactiva del hueso Fémur, tibia y vértebras 75% antes de los 20 años Mujeres Espacios cavernosos ocupados por sangre y tejido fibroso Se extiende más allá del cartílago metafisiario Rx: Destrucción lítica Excéntrica Expansiva Con septos internos > 5 cm Curetaje o extirpación Puede recidivar Quiste aneurismático

Anomalía del desarrollo: sustitución del hueso esponjoso por materia fibrosa Las lesiones pueden ser solitarias o multifocales, estables o progresivas Síndrome de McCune-Albright: Lesiones multifocales Pubertad precoz Pigmentación cutánea Desigualdad de la longitud de los miembros, arqueamiento de la tibia y fracturas patológicas Técnicas reconstructivas para permitir la estabilidad del paciente Displasia Fibrosa

Displasia Osteofibrosa Tejido óseo reemplazado por tejido fibroso y trabéculas óseas inmaduras Antes de los 10 años Tibia Puede haber alteraciones endocrinológicas o cutáneas asociadas (Síndrome de McCune-Albright) Tumefacción o aumento del miembro Rx: Imágenes líticas en vidrio esmerilado Bien delimitadas Centrales Bordes escleróticos Sin reacción perióstica Algunas lesiones pueden regresar espontáneamente Displasia Osteofibrosa

Granuloma eosinofílico Forma monosítica de la histiocitosis de células de Langerhans Lesión paraneoplásica Varones entre los 5 y los 10 años Cráneo (mandíbula) Las lesiones vertebrales pueden provocar dolor, rigidez y síntomas neurológicos Fracturas patológicas Rx: Lesiones pequeñas Radio opacas Bordes bien definidos Neoformación perióstica Sin reacción ósea Lesión lítica en sacabocados Biopsia para precisar el diagnóstico, gammagrafía para descartar las formas poliostóticas, y debe investigarse la existencia de afectación visceral Tx: curetaje con o sin injerto óseo Granuloma eosinofílico

Pediatras: atención dolor óseo vs dolor de crecimiento Conclusión