Neoplasias Malignas del Territorio Maxilo-Facial

Presentación del tema: "Neoplasias Malignas del Territorio Maxilo-Facial"— Transcripción de la presentación:

1 Neoplasias Malignas del Territorio Maxilo-Facial
Dra. Daniela Adorno Farias 2009

2 Tumores Óseos Malignos
Son mucho menos frecuentes que los tumores malignos de los tejidos blandos su pronóstico es más reservado.

3 Tumores No Odontogénicos Malignos de los Maxilares
1. T. Formadores de tejidos óseos. a) Osteosarcoma b) Osteoblastoma maligno 2. T. Formadores de tej. cartilaginoso Condrosarcoma central Condroblastoma maligno 3. T. de médula ósea Sarcoma de Ewing Mieloma Linfomas : Reticulosarcoma Linfosarcoma

4 4. Tumores vasculares Angiosarcoma 5. Otros: Fibrosarcoma Liposarcoma Mesenquinoma maligno Fibrohistiocitoma maligno Sarcoma indiferenciado Leiomiosarcoma 6. Metástasis

5 OSTEOSARCOMA

6 Osteosarcoma Neoplasia maligna en que las células mesenquimales tienen la habilidad de producir osteoide o hueso inmaduro Es la más frecuente de las neoplasias primitivas de hueso excluyendo las hematopoyéticas. Las células neoplásicas producen osteoide, material condroide, o tej conectivo fibroso. Pueden ser Primarios Secundarios: Paget Endocondromas múltiples Osteocondromas Osteomielitis crónica Displasia fibrosa Fracturas óseas Hueso irradiado

7 Osteosarcoma Origen intramedular mayoritariamente
En huesos largos preferentemente en 2º dec en el período de mayor crecimiento del hueso y en zonas próximas a la rodilla 5% de los OS son en maxilares (incidencia: 1 caso en 1,5 millones de personas) En pacientes mayores está más afectado el esqueleto axial o los huesos planos

8 Osteosarcoma Huesos largos: 2ª década
En los maxilares representan el 6-8% de todos los osteosarcomas. 3ª década (10-15 años después que en los osteosarcomas de los huesos largos) Mandíbula: en zona posterior , de M y P En la maxila se presentan en la porción inferior: (reborde alveolar, piso sinusal, paladar) más que en zigoma o reborde orbitario) Hombres: Mujeres 1:1

9 Signos y síntomas Aumento de volumen de crecimiento+ - rápido
Dolor o parestesia Movilidad o pérdida de piezas dentarias Rizálisis Desplazamiento Maloclusión Obstrucción nasal Imagen radiográfica mal definida Ensanchamiento uniforme del espacio periodontal

10 Patogénesis Osteosarcoma
Genético: Mutación en cr.13 locus 14 q Constitucional: Paget Huesos largos Ambientales: radiaciones virus

11 TIPOS DE OSTEOSARCOMA 1. Intramedular Cortical Canal medular
o endostal Destruida Siempre afectado 2. Periostal Engrosada No afectada 3. Parostal o Engrosada No afectada Yuxtacortical

12 OSTEOSARCOMA 1. Tumefacción 2. Dolor 3. Mucosa telangectásica 4. Desplazamiento y pérdida de piezas dentarias 5. Metástasis pulmonares

13 Rx OSTEOSARCOMA Esclerosis densa, mixta o radiolúcida
Borde periférico mal definido Reabsorción radicular Aposición ósea en rayo de sol en 25% de las lesiones Ensanchamiento simétrico del o los espacios periodontales

14 Rx OSTEOSARCOMA TAC para demostrar el grado de compromiso intramedular, cortical, de tejido blando, calcificaciones y para determinar la extensión de la cirugía.

15 Hombre, 26 años, Derivado por Dr Oschenius desde Posta Central por aum de vol subnasal derecho
4 cig fines de semana Bebedor ocasional de cerveza No drogas

16 Consulta el por aum de vol subnasal lado der que levanta el labio, molesta pero no duele, piel de color y consistencia normal, 3 meses de evolución , relata que ha ido creciendo desde entonces en forma lenta y paulatina

17 CONDROSARCOMA Constituyen una amplia variedad cuya conducta clínica depende del grado de anaplasia pero la mayoría tiene evolución lenta y metástaliza tarde por lo que tiene mejor pronóstico que el osteosarcoma. 75% de novo, edad media de la vida, más frecuente en hombres. 25% de tumores cartilaginosos benignos condromatosis múltiple exostosis solitaria o múltiple condroblastoma

18 CONDROSARCOMA Constituyen aprox 10% de los tumores primarios del esqueleto y el 1-3% se presentan en el área de cabeza y cuello Es difícil diferenciarlos del osteosarcoma condroblástico En localizaciones extramaxilares es una neoplasia de adultos en 6º- 7º década no tiene predilección por género o raza

19 CONDROSARCOMA Localizaciones:
Pelvis, costillas, cráneo, diafisis proximal del fémur, rodilla. Mandíbula: coronoides, cóndilo, zona de molares y premolares, sínfisis. Cartílago laríngeo o tráqueo bronquial.

20 CONDROSARCOMA Maxilar superior zona anterior - huesos nasales reborde alveolar. 5ª - 6ª década. Tumefacción indolora. Obstrucción nasal - epistaxis - cefaleas – ptosis disturbios visuales. Cóndilo: disfunción de ATM. Relación con alteración en el metabolismo de los hidratos de carbono.

21 CONDROSARCOMA Son difíciles de diferenciar de un condroma y de un osteosarcoma condroblástico. Los indiferenciados metastatizan a pulmón, hígado, riñón y cerebro.

22 RX: CONDROSARCOMA Área radiolúcida de bordes mal definidos.
Pueden contener cantidades variables de focos radioopacos dispersos debido a las calcificaciones u osificación de la matriz cartilaginosa. Algunos muestran extensas calcificaciones como masas de márgenes periféricas irregulares. Pueden comprometer la cortical dando un patrón de rayo de sol similar al osteosarcoma. Pueden infiltrar las trabéculas sin causar gran reabsorción siendo difícil determinar su extensión radiográficamente. Reabsorción radicular, ensanchamiento del espacio periodontal de los dientes comprometidos.

23 TRAT. CONDROSARCOMA Resección quirúrgica completa
RT y QT son menos efectivas y se usa para lesiones irresecables o de alto grado de malignidad Neo de crecimiento lento de bajo potencial de metástasis Fallecimientos por extensión directa a estructuras vitales

24 FIBROSARCOMA Lesión poco frecuente en maxilares
Mandíbula: cuerpo y ángulo 5ª y 6ª década No discrimina género

25 FIBROSARCOMA Central: Aumento de volumen Parestesia: Vincent +
Si afecta borde basilar -- fractura Periostal: Más frecuente que central Se exterioriza en forma más precoz Aumento de volumen indurado Doloroso Parestesia Piezas dentarias: Movilidad Desplazamiento Exfoliación

26 SARCOMA DE EWING Origen incierto parece neuroectodérmico, pues tiene similitud histológica con estos tumores. Translocación recíproca entre el brazo largo de los cromosomas 11 y 12, locus 24 y 12 en el 90% de los tumores por yuxtaposición del gen ENS y FLI I

27 EWING Representa la 3º neoplasia ósea en frecuencia
Edad: 1ª a 2ª década Hombres: Mujeres = 2:1 blancos Huesos Largos: Fémur – tibia- peroné - húmero Planos: Coxales - cráneo Maxilar: Mandíbula 1:10

28 Ewing Dolor Tumoración sensible a la palpación
Crecimiento rápido, sobrepasa cortical e invade tejidos blandos ulceración Movilidad de piezas dentarias Parestesia Vincent + Se confunde con osteomielitis Metástasis tempranas a huesos, ganglios y pulmones

29 Rx Ewing Zona radiolúcida en sacabocados
Límites irregulares … Dilata y perfora corticales Formación de hueso subperióstico La reacción perióstica de imagen en piel de cebolla es frecuente en los huesos largos.

30 MIELOMA Tumor maligno que compromete al hueso en forma múltiple, difusa con células redondas relacionadas con las células plasmáticas, atípicas que sintetizan Inmunoglobulinas. – químicas anormales: anemia, exceso de proteína

31 MIELOMA Origen: Estimulación antigénica prolongada de células B.
Mutación: traslocación parecida al Burkitt anormalidad en cariotipo que compromete al cromosoma 14 banda 32q.

32 Mieloma Solitario Múltiple Hombres: 6ª - 7ª década H : M = 2 : 1
Cráneo - costillas - coxales - vértebras Mandíbula: ángulo y rama Compromete: Columna, costillas, calota, pelvis,fémur, clavícula, omóplato. Tej. Blandos: Bazo hígado, riñones, pulmones, ganglios.

33 Mieloma - Clínica Asintomático en sus comienzos Dolor
Reabsorción de trabéculas Fracturas patológicas Tumores en tejidos blandos Hipercalcemia Pancitopenia Velocidad de sedimentación aumentada Hepato y esplenomegalia Aumento de volumen Movilidad dentaria: extrusión Vincent +

34 Mieloma - Diagnóstico Tumores en tejidos blandos Mielograma
Inmunoelectroforesis de prot. plasmáticas Proteinuria de Bence - Jones Anemia - leucopenia - trombocitopenia Depósito de amiloide en los tejidos incluyendo lengua y encía Rx: áreas radiolúcidas en sacabocado perforación, nunca expansión rizálisis

35 Metástasis Hombres: Mujeres = 1:1 7ª década Mandíbula: maxila = 4:1
Primario: mama - pulmón - riñones tiroides - próstata - colon vejiga - hígado - ovario Central o periostal Disestesia Movilidad dentaria

36 Fin