Internos: Gabriela Sánchez G. Cesar Galaz Docente: Dr. Rojas TUMORES PERIAMPULARES SINDROME COLESTASICO Internos: Gabriela Sánchez G. Cesar Galaz Docente: Dr. Rojas

Aspectos Clínicos Síndrome colestásico: - prurito y/o ictericia. - elevación de: ác. biliares, bb, colesterol. - elevación de: FA, GGT.

Prurito: Intensidad variable. Localización palmoplantar generalizado. Mecanismo: - retención ác. biliares. - aumento concentración plasmática de opioides endóg. Ictericia: No siempre presente. Se presenta posterior al prurito o aumento de FA. Mecanismo de hiperbilirribinemia es multifactorial.

Alteraciones bioquímicas: Aumento de FA: síntesis hepática estimulada por la retención de ác. biliares. Aumento de GGT: por proliferación de conductillos biliares determinado por el fenómeno colestásico. Aumento de ác. biliares. En cuadros prolongados eliminación por orina.

Clasificación de las Colestasias C. Intrahepática: - patologías primariamente hepáticas o enfermedades que afectan a los conductos biliares intrahepáticos. C. Extrahepática: - obstrucción mecánica al flujo biliar ubicada en: coledoco. conducto hepático común. bifurcación de conducto hepático común. - causas: coledocolitiasis. tumor VB o páncreas. procesos inflamatorios regionales. atresia VB extrahepática, etc.

Colestasia Extrahepática Causas más frecuentes: Litiasis biliar por cálculos de colesterol. Pancreatitis crónica. Lesiones quirúrgicas o traumáticas de VB. Estenosis benignas de la papila de Vater. Obstrucción parasitaria de la VB. Alteraciones morfológicas de la VB. Enfermedades neoplásicas de la VB y de la región ampular o periampular.

Cuadro clínico Mayor de 50 años. Con efectos generales de una neoplasia maligna. Con elementos propios de sd. colestásico. Ictericia progresiva. Sin dolor abdominal. Prurito.

Examen Físico: Ictericia intensa. Evidencia de baja de peso reciente. Signo de Courvoisser-terrier: vesícula distendida palpable. Hepatomegalia nodular.

Generalidades Grupo heterogéneo de neoplasias de la VB distal, páncreas y duodeno. Se desarrollan en la papila de Vater o a menos de 1 cm de esta. Se clasifican en: - tumor cabezas de páncreas. - tumor ampolla de Vater. - tumor colédoco distal. - tumor duodeno periampular. Son infrecuentes. Sexta causa de muerte por CA digestivo.

Factores etiopatogénicos Litiasis biliar: presente en un tercio de pacientes con CA de vía biliar. Hepatolitiasis: 5-10% de paceintes portadores de litiasis intrahepática desarrollan este tumor. Colangitis esclerosante. Colitis ulcerosa: la prevalencia de CA de VB en pacientes con CU es de 0,2 a 1,4%. Radiocontraste Thorotrast, agentes químicos como las nitrosaminas

Anatomía patológica Desde el punto de vista macroscópico: - papilar: crecimiento intraluminal. - nodular: masa localizada. - difuso: engrosamiento extenso de la pared. Desde el punto de vista microscópico: - benignas: papilomas, adenomas. - malignas: adenocarcinoma.

Aproximación diagnóstica al Sd. colestásico Comprobación de obstrucción de VB. - anamnesis: dolor abdominal, fiebre, antec. personales de Cx biliar o enfermedades preexistentes, antec. Familiares de enfermedad hepática. - examen físico: estigmas de daño hepático crónico, masa abdominal, cicatriz de laparotomía, compromiso nutricional, alteraciones carenciales. - ecotomografía, TAC. - estudio directo de la VB: contraste vía endoscópica.

Diseminación Locoregional a órganos vecinos y/o linfonodos. En TU proximales: invasión de estructuras del hilio hepático. En TU distales: invasión de páncreas, duodeno y menos frecuentemente la vena porta o tronco de la vena mesentérica superior.

Dg Diferencial en Ictericia Obstructiva Distal Compresión extrínseca Litiasis Parásitos Pancreatitis Tumores Periampulares

Eco / TAC Abdominal Tumor/Masa Sin Tumor ¿Resecable? Patología especifica TTO Tumor/Masa Sin Tumor ¿Resecable? ERCP o RNM o Endosono NO SI Incierto Biopsia Paliación Laparoscopía? Cirugía Tumor o Indeterminado RNM Endosono ¿Resecable?

Neoplásica Ictericia Obstructiva No Neoplásica Vía biliar proximal (85%) Vesícula Biliar* (1° causa en Chile) Hepático Común y bifurcación 2/3 proximales del colédoco Tu. Periampulares (15%)

Tumores Periampulares Conjunto de neoplasias que se desarrollan en la Papila de Vater o a menos de 1 cm de ésta Presentación Clínica Similar En general, de diagnóstico tardío Opciones Terapéuticas parecidas Posibilidad curativa es baja Sobrevida en general: Mala

Tumores Periampulares Tu. Duodeno Periampular Tu. Colédoco Distal Tu. Ampolla de Vater y Esfinter de Oddi Tu. Cabeza de Páncreas

Duodeno Periampular Menos del 5 % de los tumores periampulares Melena, anemia, síntomas obstructivos GI Presentación a los 60 años Sin diferencias de sexo Tipo Histológico: AdenoCarcinoma (80%) Linfomas

Colédoco Distal Aprox. el 5% Tumores periampulares Principalmente entre los 50 - 70 años Tipo Histológico AdenoCarcinoma: Polipoídea: más frecuente, bien diferenciado Ulcerado, Nodular, Difuso Adenoacantoma Leiomiosarcoma

Tumor de la Ampolla de Vater 10 - 30% de los Tu Periampulares Pérdida de peso y dolor es menos intenso que Ca de Pancreas A veces sólo Prurito sin ictericia o asociado a melena y anemia. Progresión lenta y más localizados Tipo Histológico: Adenocarcinoma.(57%), mas dif que Ca Pancreas Adenoma 36% (Premaligno?)

Cáncer de Páncreas 4° Causa de muerte por cancer en USA Cabeza: 65% Cuerpo y Cola: 30% Cola 30% Clínica de dolor, baja de peso, saciedad precoz, Esteatorrea. (Tu. Conducto pancreatico) 10% debuta con Sd Hipercoagulabilidad: El tumor de Cabeza de Pancreas es el que da sintomatología más precoz, por lo que ofrecería mejor pronóstico que los otros. Aún así, es el de peor pronóstico entre los Tu Periampulares

Factores Riesgo Mayores de 60 años: Mayor en Hombres que en Mujeres Tabaco (grandes fumadores) Se estima que 1/3 de los cánceres podrían evitarse. Factores Genéticos. p53, DPC4 y MTS1. Mutación en k-ras

Factores Asociados Pancreatitis crónica secundaria a alcoholismo Nivel socioeconómico Alto Gastrectomías previs Factores ocupacionales (Pesticidas, trabajadores de electricidad, productos de la combustión del petróleo) Nitrosaminas

Tumor de Cabeza de Pancreas 65 - 85% de los Tu Periampulares Tu Pancreas exocrino (95%) y Endocrino (5%) Tipo histológico: Adenocarcinoma Ductal (95%) Gral Indiferenciado o Mod dif. Acinar (5%) Cistoadenocarcinoma, Adenoacantoma, Tumor de cels. Islotes, Sarcoma , Carcinoide, Linfoma

Tratamientos Curativos Paliativos Adyuvantes

Terapéutica Quirúrgica: CURATIVOS Terapéutica Quirúrgica: Unica alternativa para la curación El tratamiento quirúrgico es similar en todos los tumores periampulares, incluso es útil en pancreatitis crónica

Criterios de Inoperabilidad Metástasis Hepáticas Implantes serosos Metástasis a ganglios externos al área de resección Criterios de Irresecabilidad: Sin pruebas de matástasis a distancia pero existe Compromiso de estructuras vasculares vecinas mayores: Vena y arteria mesentéricas superiores, Vena Porta, Arterias Hepáticas, Vena Cava

Ca ampular: 80% Ca de Pancreas 15-20% De todos los pacientes con tumor periampular, que se exploran con intención curativa: RESECABILIDAD 35-40% Ca ampular: 80% Ca duodenal y Col. Distal: 60% Ca de Pancreas 15-20% Ca de cuerpo y cola 5%

Pancreatoduodenectomía Resección de Whiple Hemigastrectomía Distal Vesícula biliar Colédoco Cabeza del Pancreas Duodeno Yeyuno Proximal Linfáticos regionales Vagotomía truncal (reemplazado por tto farmacológico) Reconstrucción del tránsito Pancreato-yeyunostomía Colédoco-yeyunostomía Gastro-yeyunostomía

Resección de Whiple Mortalidad intraoperatoria 0.66% (0-5%)

Conservación del Píloro 1/3 de las cirugías son con preservación del píloro y estómago distal en USA Se piensa evita secuelas nutricionales indeseables: pérdida de peso, Sd de vaciamiento rápido, diarrea, etc La disección linfática es menos radical, lo cual no se ha demostrado que disminuya la supervivencia.

Conservación del Píloro

No se ha comprobado que mejoren su eficacia Se han propuesto diversas alternativas para mejorar los índices de curación. No se ha comprobado que mejoren su eficacia Pancreatectomía Total: 30-40% de los tumores de pancreas son multicéntricos Se justificaría cuando existe tumor en la zona de trnasección o la glándula es muy blanda para la anastomosis- Resecciones de Whipple extendidas: más amplias de tejido blando, linfáticos y de vasos mesentéricos superiores y vena porta en invasión Algunos datos sugieren mejores resultados, pero aumenta la morbilidad.

Aliviar la obstrucción de la vía biliar Aliviar la compresión gástrica PALIATIVOS Opción en pacientes con metástasis a distancia, tumor local irresecable, enfermedad debilitante aguda o crónica No suele resecarse el tumor para paliación en tumores irresecables Objetivos Aliviar la obstrucción de la vía biliar Aliviar la compresión gástrica Aliviar el dolor

Aliviar la obstrucción de la vía biliar No Quirúrgico Catéter de drenaje transhepático Percutaneo Endoprótesis

Quirúrgico Colecistoyeyunostomía Coledocoyeyunostomía

Aliviar la compresión gástrica Casi 1/3 de los pacientes presenta obstrucción gátrica. Considerarlo en caso de diagnóstico de irresecabilidad intraoperatoria.

Gastroyeyunostomía Stent duodenal

Aliviar el dolor Hasta un 80% de los pacientes con Ca pancreático presentan dolor, cuya intensidad y persistencia se correlacionan con la etapa de la enfermedad. Analgesia Vía Oral y/o parenteral Destrucción química de los nervios celiacos Inyección percutanea de alcohol al 50% bajo TAC o intraoperatoria.(única o múltiple)

Tratamiento Adyuvante Quimioterapia y Radioterapia aisladas no son eficaces Radioterapia + 5FU aumenta la supervivencia en pacientes en promedio 10 meses, tanto resecables como no resecable. Tb se ha propuesto el uso de Gemcitabina. Otras aumentan la morbimortalidad Naoadyuvancia han aumenado la resecabilidad, no demostrando mejor sobrevida. Actuales protocolos en evaluación.

Nuevas terapias en estudio: Nuevos agentes quimioterápicos Fact inhibidores de la angiogénesis Inmunoterapia Vacuna peptídea antimucina Terapia génica Protocolos de neoadyuvancia

Sitio Supervivencia a 5 años, % 10 35 30 15 < 10 35 (incluso hasta 50%) Páncreas Ampolla de Vater Duodeno Colédoco Post Pancreatoduodenectomía Ganglios + Ganglios -

Pronóstico de los Tu Periampulares Tiempo de evolución (asintomático) Irresecabilidad: Invasión a vasos sanguíneos mayores Inoperabilidad: Metástasis Hepáticas, Ganglios, serosos Tipo Histológico Grado de diferenciación Metástasis gangionar intraoperatoria

Credits THE END Schwartz et al, “Principios de Cirugía”, pag1585-1591 Rossi,, Ricardo “Dg y Tto de las Enf Digestivas”, Soc Chilena de Gastrenterología pag 300-307 Sabiston, “Tratado de Patología Quirúrgica”, pag 1255-1259 Anselmi et al, “Ictericia obstructiva de origen Neoplásico: una realizdad lamentable”, Rec. Chil. Cir; 49(5), 515-9, oct 1997.tab http://www.hopkins-gi.org/ THE END