ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán
Acromegalia Pierre Marie 1886 60-70 casos / millón de sujetos Edad 40-50 Al dx se considera una evolución de 10 años Reducción de expectativa de vida de 10 años, principalmente por deterioro cardiovascular Agresividad varía de paciente en paciente Etiología conocida en 30 a 40% de los casos Alteraciones en la proteína Gs
Acromegalia Cuadro clínico Síndrome del túnel del carpo (bilateral) Pólipos colónicos Diabetes Insuficiencia cardíaca Hipertensión Aumento de talla de calzado, voz ronca, incremento en tamaño de manos, prognatismo
Acromegalia Cardiovascular Cardiomiopatía acromegálica Intolerancia al ejercicio HTA en 20-40% de los pacientes Hipervolemia crónica (aumento de 10-20% del volumen normal) Disfunción vascular
Acromegalia Metabolismo Diabetes, intolerancia a la glucosa y resistencia a la insulina Aumento de la producción hepática de glucosa Interferencia en la señalización intracelular de insulina
Acromegalia Apnea del sueño Hipersomnolencia diurna Incidencia en 50% Engrosamiento de tejidos blandos de faringe, deformaciones mandibulares, macroglosia Aumento en masa celular y acumulación de líquido extracelular
Acromegalia Artropatía 50-75% Desarrollo en 10 años Grandes articulaciones Artralgias mecánicas, en raras ocasiones sinovitis
Acromegalia Diagnóstico bioquímico Curva de tolerancia a la glucosa oral Supresión de GH <1 mcg/L (RIA) ó <0.4 mcg/L (IRMA) IGF-1 ajustada para édad y género Opcionales IFGBP3 Subunidad ácido-lábil del complejo IGF-1 / IGFBP3
Macroadenoma productor de GH
Macroadenoma productor de GH
Macroadenoma productor de GH
Macroadenoma productor de GH
Acromegalia Tratamiento Reseccíón quirúrgica del tumor Transesfenoidal Transcraneal Transfrontal
Acromegalia Tratamiento médico Análogos de somatostatina Octreótide y lanreótide Análogo de GH (pegvisomant) Agonistas dopaminérgicos