Síndrome de Goodpasture Rubio Ruiz Jesús Omar Grupo: III-10 Dra. Thalia Rangel Ramírez Culiacán, Sinaloa a 11 de Enero de 2018

DEFINICIÓN El Síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune organoespecifica caracterizada por hemorragia pulmonar y glomerulonefritis proliferativa a raíz de la acción de anticuerpos contra la membrana de los alveolos pulmonares y glomérulos renales.

ANTECEDENTES HISTÓRICOS 1919, reconoció por primera vez este síndrome (riñón - pulmón) en un paciente de 18 años que cursaba con hemoptisis y hematuria poco después de haber presentado un cuadro gripal. 1958, Stanton y Tangen emplearon el nombre Síndrome de Goodpasture para referirse a pacientes que presentaban las mismas manifestaciones clínicas.

EPIDEMIOLOGÍA Enfermedad con incidencia de 0.1 caso por un millón de personas. Se presenta más en hombres jóvenes entre 18 y 35 años (60 a 80% de los pacientes). En pacientes con mayor edad, la distribución entre géneros es la misma y tiende a ser limitada a los riñones. En el 60-80% de los casos, la enfermedad pulmonar y renal aparece simultáneamente. En 5 y 10% sólo el pulmón está afectado, y en el resto, la enfermedad es única del riñón. Tienen una mortalidad del 80% a 6 meses; la mitad muere por hemorragia alveolar difusa y el resto por insuficiencia renal.

ETIOLOGÍA Se asocia a la exposición a hidrocarburos, disolventes, virus gripal o tabaco.

FISIOPATOLOGÍA La unión de los anticuerpos con los epítopes (porción NC1 del dominio alfa 3) de la membrana basal pulmonar o glomerular inicia: Respuesta inflamatoria Atracción de leucocitos Lesión tisular

INMUNOPATOLOGÍA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DIAGNÓSTICO Para el diagnóstico clínico necesitan estar presentes las manifestaciones renales y pulmonares así como un conteo alto de anticuerpos anti-MBG. Se confirma con: -Biopsia pulmonar y renal con la presencia de IgG a lo largo de la membrana basal. -Método de ELISA para detectar Ac anti-MBG en las paredes septales. -Radiografía de tórax. -Broncoscopía para documentar la hemorragia alveolar.

TRATAMIENTO Y CONTROL De acuerdo al grado de la enfermedad Transfusiones sanguíneas para mantener los niveles de hemoglobina. Ventilación mecánica en caso de requerirlo. Plasmaféresis (para intentar remoción de la mayor cantidad de anticuerpos séricos). Inmunosupresión por medio de corticoesteroides (Prednisona). Hemodiálisis.

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