Swyer-James-MacLeod, un caso de hiperclaridad pulmonar Autores: Zangróniz Uruñuela, Rosario (1).Gómez Sáenz, José-Tomás (1) ; Tremps García, Rafael (2)

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1 Swyer-James-MacLeod, un caso de hiperclaridad pulmonar Autores: Zangróniz Uruñuela, Rosario (1).Gómez Sáenz, José-Tomás (1) ; Tremps García, Rafael (2) ; De Miguel Esteban, Elisa (2) ; Díez Mayayo, Ana (3) y Morel Luna, Ivonne Danissa (4). Centro de Trabajo: (1) Médico de Familia, Centro de Salud de Nájera (La Rioja); (2) Pediatra, Centro de Salud de Nájera (La Rioja); (3) Médico Residente 2º año de Medicina de Familia, Centro de Salud Gonzalo de Berceo, Logroño (La Rioja) y (4) Médico Residente de 3er año de Medicina de Familia, Centro de Salud Joaquín Elizalde, Logroño(La Rioja). 191/28 Descripción del caso: Niña de 7 años de edad con antecedentes personales de neumonía paracardial derecha a los 2 años de edad con PCR de 3mg/L que precisó ingreso hospitalario. Embarazo normal, parto por cesárea por no progresión. Vacunación adecuada al calendario + vacunación antineumocócica polisacárida conjugada 13-valente. Frecuentes infecciones respiratorias sin componente obstructivo. Buena evolución pondo-estatural. CASOS CLÍNICOS Juicio Clínico:Síndrome de Swyer-James-MacLeod (SSJM) o enfisema hipoplásico adquirido en la infancia. Diagnóstico Diferencial: Ausencia congénita del músculo pectoral mayor, tromboembolismo pulmonar, agenesia congénita de la arteria pulmonar, síndrome del pulmón hipogenético o lesión endobronquial que produzca obstrucción. Comentario Final: El SSJM es una entidad infrecuente, caracterizada radiológicamente por hiperclaridad de un pulmón, un lóbulo o una parte de un lóbulo, debida a una disminución del calibre de la arteria pulmonar unilateral y a la distensión de los espacios alveolares, con un volumen pulmonar normal o reducido durante la inspiración y un atrapamiento aéreo durante a espiración. Se considera secundario a una bronquiolitis obliterante asociada a vasculitis causada por una infección vírica durante los primeros 8 años de vida en pulmones inmaduros, asociada a destrucción del parénquima pulmonar distal con atrapamiento aéreo y disminución de la ventilación en el pulmón afecto. La imagen radiológica típica aparece entre los 9 meses y los 6 años de la lesión inicial. La clínica va desde hallazgo radiográfico casual en paciente asintomático a infecciones respiratorias de repetición, hemoptisis o disnea progresiva. La radiografía de tórax en inspiración presenta hiperclaridad, disminución el tamaño hiliar y de la trama vascular con escasa modificación en espiración. La TAC muestra destrucción del parénquima pulmonar, con o sin bronquiectasias, y disminución de la arteria pulmonar. La evolución habitual es benigna y el pronóstico favorable, dependiendo de la existencia o no de bronquietasias. Suele haber recuperación de la morfología alveolar. Bibliografía: Sánchez Gascón F, Malia Alvarado D, Méndez Martínez P y Bernabeu Mora R. Medicine 2002;8(77):4143-4145. Exploración y pruebas complementarias: En radiografías seriadas desde los 4 años se observa mayor claridad en hemitórax izquierdo asociando disminución del tamaño del hilio izquierdo y oligohemia vascular distal. En las radio- grafías realizadas en espiración forzada no hay modifica- ción del tamaño pulmonar izquierdo que traduce la presen- cia de atrapamiento aéreo. El TAC realizado en 2016 es in- formado como parénquima pulmonar con patrón intersti- cial difuso de predominio bibasal con atelectasia retráctil en la base izquierda y ligera hipoplasia de la arteria pulmo- nar.