3ra. Jornada de Medicina Interna de Santa Fe Universidad Nacional del Litoral Escuela de Ciencias Médicas Sociedad de Medicina Interna de Santa Fe Sociedad Argentina de Medicina Distrito Santa Fe 3ra. Jornada de Medicina Interna de Santa Fe 24 - 25 septiembre 2009

Simposio de Gastroenterología Enfermedad Celiaca Enfermedad Inflamatoria Intestinal

Departamento de Endoscopía Digestiva André Vesalio Centro de Estudios del Aparato Digestivo Departamento de Endoscopía Digestiva Servicio de Cirugía Hospital Dr. J. M. Cullen Dr. Esteban D. Fleischer – Dr. Alfredo Nombarasco

Concepto Enfermedad multisistémica caracterizada por una enteropatía secundaria a un proceso inflamatorio inmune (Auto-Inmune) inapropiado mediado por linfocitos T y B, inducido por el gluten de la dieta, que ocurre en pacientes con susceptibilidad genética conocida. Debe Haber una malabsorción inducida por Gluten que provoca un cambio histológico en el Intestino Delgado que retrotrae con la dieta libre de gluten

1 / 67 1:167 Prevalencia de Enfermedad Celiaca en Argentina Niños Adultos 1 / 67 1:167 Multicéntrico 2008-2009 Comisión Nacional Salud Ciencia y Tecnología Ministerio de Salud de la Nación Gómez JC ** Unidad de Soporte Nutricional y Mala absorción. Hospital San Martín. La Plata. U.N.L.P. ** Hospital de Gastroenterología "B. Udaondo".Universidad del Salvador

C.E.A.D. (Santa Fe Ciudad – Zona Centro) 1,71 % de las Endoscopías presentan Imágenes compatible con atrofia vellositaria, con su correspondiente correlación histológica La presencia de Atrofia Vellositaria no Significa Celiaquía La ausencia de signos endoscópicos de Atrofia no indica que no la halla

Familiares de primer grado 1 : 10 Familiares de 2º grado 1 : 39 Pacientes sintomáticos 1 : 56 Grupos “sin riesgo” 1 : 133

Fenómenos inmunológicos Patogenia Resistencia a la digestión Ambiente GLUTEN Genética HLA DQ2/8 Fenómenos inmunológicos Aumento de la permeabilidad Mucosa Rotavirus Sobre crecimiento bacteriano

Formas clínicas Sintomática Silente Latente o potencial Presencia de anticuerpos específicos, atrofia vellositaria y, síntomas clínicos. Sintomática Presencia de anticuerpos específicos y, atrofia vellositaria. Silente Latente o potencial Presencia de anticuerpos específicos.

Iceberg de la Celiaquía

Potencial: Asintomática. AC +. Biopsia –. Latente / Silente: Asintomática. AC+. Biopsia +. Sub-Clínica / Silente: Manifestaciones extra intestinales. AC+. Biopsias+. Clínica: Manifestaciones digestivas. AC+. Biopsias+.

Manifestaciones Clínicas Gastrointestinales Extraintestinales Anemia Hipertransaminasemia Enf. ósea osteopénica Síntomas neurológicos Epilepsia con calcificaciones cerebrales Alteraciones menstruales Infertilidad Abortos espontáneos Estomatitis aftoide Diarrea Esteatorrea Flatulencia Pérdida de peso Dolor abdominal difuso

Adultos: síntomas gastrointestinales Diarrea crónica (síntoma más común) Pérdida de peso Anemia Distensión abdominal Lasitud y malestar Niños: síntomas gastrointestinales Trastornos del desarrollo y crecimiento, pérdida de peso, desplazamiento del percentil de peso o de altura, estatura baja Vómitos Diarrea Dolor abdominal recurrente Emaciación muscular Intestino irritable Hipoproteinemia Irritabilidad y descontento

Adultos y niños: síntomas no gastrointestinales Deficiencia de hierro/anemia Dermatitis herpetiforme Neuropatía periférica Deficiencia del ácido fólico Densidad ósea reducida Infertilidad no explicada Considerar EC en casos de: Deficiencia inexplicada de ácido fólico, hierro, vitamina B12 Reducción de la albuminemia Hipertransaminasemia inexplicada Osteoporosis y osteomalacia Dolor abdominal recurrente o distensión abdominal

Manifestaciones Extra-Intestinales

Síntomas más Comunes (CEAD - Santa Fe) Anemia: 11,11 % Pérdida de Peso: 2,78 % Diarreas Crónicas: 33,33 % Distensión / Disconfort / Dispepsia “No Ulcerosa” /: 16,67 % Dispepsia “Tipo Ulcerosa”: 25 % (Hallazgo endoscópico) Superposición con SII

Grupos de riesgo Procesos asociados Epilepsia con calcificaciones cerebrales Ataxia autoinmune Enfermedad inflamatoria intestinal Infertilidad Alteración del esmalte dental Miocardiopatía idiopática Manifestaciones extraintestinales aisladas (anemia / híper transaminasas) Familiares de 1º grado Diabetes tipo I Sme. de Down Deficiencia de Inmunoglobulina A Enfermedad de tiroides AR juvenil Sme. Sjogren Dermatitis herpetiforme Alopecia areata Psoriasis Vitíligo

Evolución de la Enfermedad Celíaca Adenocarcinoma Linfomas Yeyunitis Ulcerativa Celiaquía Refractaria

Complicaciones Cáncer (globalmente 1.3 : 1.0) (sin contar el cáncer colorectal) Linfomas malignos Neoplasia del intestino delgado Tumores orofaríngeos Adenocarcinomas del intestino grueso Infertilidad inexplicada (12%) Osteoporosis (riesgo aumentado en los pacientes con sintomatología clásica) Detención del crecimiento Enfermedades autoinmunes

Diagnóstico Sospecha clínica Serología Estudios genéticos Endoscopia + biopsia duodenal (4-6 biopsias por la naturaleza parcheada) Histología / Técnicas de inmuno histoquímica.

Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97% Serología Anticuerpo antiendomisio Anticuerpo antitransglutaminasa tisular Anticuerpo antigliadina tipo II Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97%

Patrones endoscópicos Pliegues festoneados (signo del peinado) Patrón en mosaico Patrón nodular Disminución del Nº y altura de los pliegues. Vasos por transparencia

Clasificación de Marsh. Histología Clasificación de Marsh. Estadio 0: Mucosa pre infiltrativa. Estadio I: Aumento del número de LIEs a más de 30 por 100 enterocitos. Estadio II: Hiperplasia de las criptas. Estadio III: Atrofia vellositaria; A parcial, B subtotal, C total. Estadio IV: Atrofia vellositaria e hipoplasia críptica.

Biopsia de Intestino Delgado Normal Atrofia

Conclusiones Diagnósticas Ac (+) Histología (+) Diagnóstico confirmado Ac (–) Histología (–) Diagnóstico excluido Ac (+) Histología (–) Seguimiento Ac (–) Histología (+) Descartar otras causas

Causas de atrofia vellositaria Sin LIEs LIEs TBC SIDA Inmunodeficiencia común Enfermedad de Whipple Enteritis radiante Enf. inmuno proliferativa del intestino delgado Enfermedad de Crohn Gastroenteritis eosinofílica Enteropatía autoinmune Giardiasis Sprue tropical Diarrea postinfecciosa Sprue colágeno Intolerancia a las proteínas (leche, soja)

Algorritmo Diagnóstico

Tratamiento Dieta libre de gluten Cantidad de Partículas de Gluten < 200 ppm o < 50 mgr./día Avena? Tolerancia al gluten? Criterios de Remisión? Pacientes Potenciales? Asintomáticos? Suplementos vitamínicos Grupos de Apoyo Nuevos Tratamientos: Interferencia en el ARN, evitar enzimas en proceso digestivos, etc.

Prevención Amamantamiento Introducción del Gluten? Vacunación? Estudios Genéticos?

Curso Anual de la Asociación de Gastroenterología de Santa Fe Enfermedad Celíaca Viernes 30 de Octubre de 2009 Salón Auditorio de OSDE 9:00 hs.

Los esperamos Gracias por su atención