Especialización en Farmacia Hospitalaria – Facultad de Ciencias Químicas UNC PRESENTACIÓN DE UN CASO DE NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA (NET) POR MEDICAMENTOS EN PACIENTE PEDIÁTRICO FUNGO, M1 .VEGA COSSIO, E2. 1.- Nuevo Hospital Río Cuarto San Antonio de Padua. Río Cuarto.Córdoba.Argentina.martafungo@hotmail.com1 2.- Facultad Ciencias Químicas. Universidad Nacional de Cordoba.Córdoba.Argentina. elena_vega@hotmail.com2 INTRODUCCIÓN Objetivo La Farmacovigilancia es la ciencia que trata de recoger, vigilar, investigar y evaluar la información sobre los efectos de los medicamentos, productos biológicos, plantas medicinales y medicinas tradicionales, con el objetivo de identificar información de nuevas reacciones adversas, conocer su frecuencia y prevenir los daños en los pacientes, de acuerdo con la definición establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS), en el año 2002.1 El Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el Síndrome de Lyell o Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET), es un cuadro dramático contemplado como una reacción severa a medicamentos.2 Los casos con un desprendimiento epidérmico inferior a 10% se clasifican como SSJ. Cuando el desprendimiento cutáneo se sitúa entre 10% y 30% se habla de “SSJ en transición a NET” o de ambas afecciones superpuestas, y cuando supera 30% de la superficie corporal se habla de NET. En los pacientes no tratados, la progresión de la enfermedad tiene lugar en cuatro días. Los estudios anatomopatológicos han mostrado que el SSJ y la NET son variantes de severidad de una misma enfermedad y, pese a su baja frecuencia, la importancia de estas reacciones se debe a que pueden causar serias secuelas o llevar incluso a la muerte. La mortalidad estimada está entre 5% y 40%.3 Describir un caso clínico de NET por medicamentos en un paciente pediátrico. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, observacional y descriptivo. Fuente de datos: Historia Clínica. Variables: Datos del paciente (edad, género), diagnóstico al ingreso, evolución y tratamiento farmacoterapéutico durante la internación. Se presentan, también, datos de laboratorio (cuando los hubiera) y registro fotográfico de la evolución de las lesiones en piel. RESULTADOS Fecha (2011) 29 de julio 30 de julio 31 de julio 01 de agosto 04 de agosto 8 de agosto 12 de agosto Ingresa con fiebre de 37,7ºC, presentando lesiones máculo papulosas en cara, cuello, tronco y brazos y máculas-pápula eritematoso-violáceas en glúteos y en ambos miembros inferiores, con eritema violáceo, ampollas en plantas y lesiones perianales. Ojos con congestión conjuntiva bilateral con secreción serosa. Mal estado en general. Reposo gástrico (1) Mal estado general, persiste febril, temperatura de máxima de mañana 41°C, 8º C, presenta alucinaciones, escalofríos, erupción generalizada, ampollas en cara, tronco y miembros, piel muy lábil, labios edematizados y agrietados, boca aquelada seca, enrojecida, al igual que el resto de mucosas. Sin apertura palpebral por edema. Hiperexcitabilidad. Se extrae tejido de pierna derecha para biopsia cutánea. Paciente en mal estado general, con exantema máculo-papular, ampollas generalizadas, que incluye palmas y plantas, pero de menor intensidad que el día anterior. Curva térmica con picos febriles. Dolorido. Normohidratado. Con reposo gástrico y administración de oxigeno. Escasa ingesta y limitación de apertura bucal por lesiones peri labiales y múltiples vesículas en cavidad oral. Se toman muestras para Hemocultivo. El laboratorio informa resultado de cultivos negativos. En la evolución disminuye la formación de ampollas, aparecen zonas de eritemas, lesiones costrosas en región supraclavicular, máculas eritematoso lustrosas, que dejan zonas sanas. Se recibe el informe anatomo-patológico de la biopsia, el cual diagnostica lesión ampollar dermo-epidérmica vinculable, a eritema multiforme ampollar, el cual puede ser compatible con enfermedad de Lyell, se sugiere correlacionar con la clínica y antecentes de laboratorio. Presuntivo: Farmacodermia. Síndrome de Steven Johnson. Necrólisis Epidérmica Tóxica, con probable asociación al Fenobarbital. Síndrome de Lyell Paracetamol 10mg/kg/dosis, VO SOS. Mupirocina 2g crema en zonas de ampollas Metilprednisolona 20mg/kg/dosis-día EV Gammaglobulina G 1g/kg/dosis-día vía EV (por 4 días) Ranitidina 5mg/kg/día vía EV Diazepam 0,5 mg/kg/día vía EV Hidratación parenteral 2000ml/m². Limpieza de ojos y labios con agua bi- destilada. Administración de Oxígeno, a través de cánula nasal. Lorazepam 0,05 mg/kg cada 12 horas. Continúa la administración de Oxígeno. Es valorado por el dermatólogo, se indica pautas para el cuidado de la piel, emulsión con Vitamina AE en piel seca y Mupirocina 2g crema en lesiones abiertas Prosigue con Paracetamol, Ranitidina, Meprednisona y Gammaglobulina G. Lágrimas artificiales. Nubaína 4mg, antes de las curaciones. Gel oftálmico cada 8 horas. Fluorometalona corticosteroide oftálmico 0,1g cada 4 horas. Digluconato de Clorhexidina al 20%, colutorio antes de las comidas Diclofenaco sódico 50mg cada 8 horas. Suspensión de la Oxigenoterapia y de la Meprednisona Se da comienzo a un doble esquema de Antibióticos: Meropenem 60mg/kg/día cada 8 horas Vancomicina 40 mg/kg/día cada 12 horas. Se suspenden los antibióticos. La neuróloga de cabecera, recomienda continuar con Lorazepam 2mg VO cada 12 horas. (1): El hemograma presenta leucocitosis: 5090 elementos /mm3; neutrófilos segmentados: 86 %, Hemoglobina: 12,9 g/dl, Hematocrito: 36,7%, Plaquetas 125.000 elementos /mm3, Velocidad de eritrosedimentación: 29 mm/h, Glucemia 132 mg/dl, Na+135mEq/l y K+3,8 mEq/l. Evolución Diagnóstico Farmacoterapia A 14 de agosto el paciente está afebril, normohidratado, hemodinámicamente compensado, piel indemne, sólo persiste lesiones en labios sangrantes. Evaluación de alta en aproximadamente en 24-48 horas. CONCLUSIONES Se describe el caso de Paciente Pediátrico, con exantema febril. Luego de 15 días de internación en UTIP, el diagnóstico resultante fue NET y el fármaco causal fue Fenobarbital. SSJ y NET, son patologías de baja frecuencia de aparición, pero rápida evolución y muy graves. De acuerdo a la bibliografía, los agentes antiepilépticos de estructura química aromática (difenilhidantoína, carbamazepina, fenobarbital), conforman la causa más frecuente de síndromes de hipersensibilidad. Los profesionales sanitarios son quienes están en mejores condiciones para informar cuando hay sospecha de reacciones adversas, como parte de la atención que prestan habitualmente a sus pacientes. REFERENCIAS AGRADECIMIENTOS ANMAT. [Sitio en internet]. Disponible en: www.anmat.gov.ar/webanmat/farmaco/sistema_fvgasp . Acceso: septiembre 2011. Crosi A, Borges González S, Estevez Carrizo. Reacciones adversas medicamentosas graves: SSJ y NET. Revista Médica del Uruguay. (Online) Vol. 20, Nº 3.Disponible en: http://www.smu.org.uy/publicaciones/rmu/. Acceso: septiembre 2011. Schmunck G, Zakka L, Uema S, Briñón MC. Antiepilépticos: su relación con el Síndrome de Stevens-Johnson y la Necrolisis Epidérmica Tóxica. Disponible en: http: www.fcq.unc.edu.ar/cime/antiepilepticos.htm. Acceso: septiembre 2011. Paulino Basulto R, García de Varona R, Estremera Morales N, Sol Serrallonga N. Necrólisis Epidérmica Tóxica. Presentación de un caso. Archivo Médico de Camagüey, vol. 9, Núm.1, 2005. Centro Provincial de Ciencias Médicas de Camagüey. Camagüey, Cuba. Rousseau M, Calle G, Belluci S, Staneloni, M. Farmacovigilancia intensiva Síndrome de Stevens Johnson, Necrólisis Epidérmica Tóxica causadas por drogas. Disponible en: www.saludyfarmacos.org . Junio 2003. Acceso septiembre 2011. Dres. Alicia Porta, Gabriel Nievas y Fernando Acceta y a los Lic. en enfermería Antonia Parrilla y Darío Reynoso del Nuevo Hospital Río Cuarto. Mgter. Sonia Uema y Dra. Elena María Vega docentes de la carrera de Especialización en Farmacia Hospitalaria.