PÚRPURAS

Definición Es la extravasación de sangre en piel o mucosas que da origen a lesiones que no desaparecen a la vitropresión, lo que las diferencia del eritema, provocado por la dilatación de los vasos sanguíneos que si blanquean al aplicar presión.

Clasificación Según su forma: Petequias: puntiformes o de pequeño tamaño Equimosis: placas purpúreas Vibices: púrpuras lineales El color es inicialmente rojo o rojo - negruzco. Al evolucionar adquieren tonalidades verdosas y amarillentas hasta desaparecer totalmente o dejar un tono marrón por depósito de hemosiderina.

Etiológica Palpable, No vascular No palpable, Vascular Por disminución del número de plaquetas (trombopénicas) Por alteración de la función plaquetaria (trombopáticas) Por alteraciones de la coagulación Vasculitis por hipersensibilidad asociada a agentes precipitantes: Vasculitis leucocitoclástica Infecciosa Medicamentos (penicilinas, tetraciclinas, sulfamidas, AINEs) entre otros Asociada a desórdenes crónico persistentes: Colagenosis (LES. A.R. S. de Sjoegren) Enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa, enfermedad de Cröhn) Crioglobulinemia mixta Púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenstrom Asociada a neoplasias: Procesos linfoproliferativos Carcinomas Idiopáticas

PÚRPURAS NO VASCULAR Afectan a la formación de megacariocitos en la médula ósea, o trastornos que provoquen una incapacidad de los megacariocitos para liberar plaquetas funcionantes (trombopoyesis ineficaz). Por un aumento de la destrucción de plaquetas de causa inmunitaria o no inmunitaria. Por alteración de la distribución plaquetaria con secuestro de plaquetas en un bazo aumentado de tamaño o en otros órganos.

PÚRPURAS VASCULARES Son trastornos de la pared vascular que provocan hemorragias espontáneas o por traumatismos ligeros, en la piel, las mucosas y los tejidos subcutáneos.  Cursan generalmente con hemorragias leves cutáneas, y en ellas las pruebas básicas de coagulación y recuento plaquetario suelen ser normales. . Se presentan como petequias y equimosis en la piel, siendo menos frecuente la presentación de hemorragias mucosas. Estas pueden ser hereditarias o adquiridas. La mayoría de las vasculitis en la infancia son “reactivas” y secundarias a procesos infecciosos/inflamatorios. La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis adquirida más frecuente en la infancia.

Diagnóstico Determinación del Volumen Plaquetario Medio (VPM) PÚRPURA NO VASCULAR PÚRPURA VASCULAR Determinación del Volumen Plaquetario Medio (VPM) Diagnóstico diferencial Exclusión Hemograma completo Diagnóstico diferencial Exclusión

Púrpura trombocitopénica Idiopática (PTI) Es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de las plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo. Trastorno adquirido caracterizado por trombocitopenia aislada de infecciones graves , enfermedades autoinmunes o fármacos.

MECANISMO

La PTI se divide en dos cuadros clínicos : Se observa en niños de dos a cuatro años de edad, sin predilección por ningún género. Se caracteriza por el inicio repentino de un cuadro purpúrico con petequias y equimosis, la existencia del antecedente de una infección usualmente viral en las semanas previas. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNOLÓGICA AGUDA O POSINFECCIOSA DE LA INFANCIA

Factores etiopatogénicos TEORIAS: RELACION INFECCION-DESTRUCCIÓN DE PLAQUETAS Los complejos inmunes formados durante un cuadro infeccioso se fijan a las plaquetas; cuando éstas circulan a través del bazo, los macrófagos retienen las plaquetas cubiertas por estos complejos y las fagocitan. La alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso, estimula la producción de anticuerpos antiplaquetarios específicos de la clase IgG; de manera alternativa, el anticuerpo dirigido contra el virus puede mostrar una reacción cruzada con un antígeno presente en la superficie plaquetaria.

CUADRO CLINICO Hemorragia petequial Púrpura Gingivorragia Equimosis NOTA La participación del bazo consiste en la fagocitosis preferencial de plaquetas jóvenes y es además el principal sitio de síntesis del anticuerpo antiplaquetario. Hemorragia petequial Púrpura Gingivorragia Equimosis Incluso hemorragia gastrointestinal, urinaria, o ambas Raras ocasiones hepatomegalia y esplenomegalia CUADRO CLINICO

TRATAMIENTO Corticoesteroides : Su mecanismo de acción incluye la inhibición de la fagocitosis y la disminución de la tasa de síntesis de anticuerpos, además de un aumento de la producción de plaquetas y la estabilidad del endotelio. Inmunoglobulina G intravenosa Se usa en pacientes resistentes a los esteroides y como tratamiento de urgencia debido a hemorragia masiva o que amenaza la vida, con recuentos plaquetarios de 10 000 a 20 000/μl; la IgG IV aumenta el recuento a niveles normales en 65% de los casos. Esplenectomía Extirpación del bazo cuando la trombocitopenia no responde a las dosis máximas de prednisona, sobre todo si se acompaña de hemorragia y un recuento plaquetario inferior a 10 000/μl.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNOLÓGICA DEL ADULTO O CRÓNICA En la mayoría de los casos no existe una enfermedad precipitante Inicio insidioso, puede incluir antecedentes prolongados de hemorragia mucocutánea moderada, o hipermenorrea en la mujer, que puede progresar a franca metrorragia. Las causas más importantes están relacionada con: el lupus eritematoso sistémico y la leucemia linfocítica crónica. Nota: La hemorragia intracraneal es la complicación más grave de la PTI

Tratamiento Costicoesteroides (prednisona) Esplenectomia Inmunosupresores: Ciclofosfamida y Danazol( Andrógeno) IgG anti-D Rituximab

Bibliografía “Púrpuras”. Disponible en línea: http://www.pediatriaintegral. es/numeros- anteriores/publicacion-2012-06/purpuras-trombocitopenia-inmune- primaria/. Fecha de consulta 30/10/2016. “Púrpura, todo un reto diagnóstico en la consulta de Atención Primaria: a propósito de un caso” Vol. 13 – Núm. 2– Febrero 2003 MEDIFAM 2003; 13: 116-119. Jaime Pérez José Carlos 2012 “Hematología: la sangre y sus enfermedades. 3° ed. Ed. Mc Graw Hill. México. pp.187-200