Esprue Celiaco

Definición Enteropatía autoinmune de causa conocida que afecta el intestino delgado en predispuestos genéticamente, caracterizada por atrofia de vellosidades intestinales desencadenada por la ingestión de alimentos que contienen GLUTEN Trigo Cebada Centeno Avena (Gliadina) (Hordeina) (Secalina) (Avenina)

Prevalencia Subestimada Epidemiologia Es una de las enfermedades de transmisión genética más frecuente del mundo occidental Prevalencia real 1:100 a 1:250 Máxima incidencia en Europa occidental Mujer > Hombre Prevalencia Subestimada Iceberg Celiaco

Anatomía patológica Lesión de la mucosa del intestino delgado, de gravedad y extensión variable Mucosa plana Grosor total conservado a expensas de hipertrofia de las criptas Mitosis en las criptas aumentada Sustitución del epitelio columnar por células cuboidales Lámina propia con aumento de celularidad Linfocitos, eosinófilos, cebadas, Plasmáticas y PMN Duodeno Yeyuno Íleon + - Sintomatología Extensión del intestino dañado

Lesiones destructivas Criterios de Marsh Modificados por Rostami et al Lesiones infiltrativas e infiltrativo/hiperplásicas Linfocitosis intraepitelial Sin alteraciones Criptas alargadas Aumento de linfocitos Estructura vellositaria preservada Lesiones destructivas

Reacción inflamatoria Fisiopatología La EC es un trastorno inmune provocado por un factor ambiental en personas genéticamente predispuestas 1.Factores ambientales Gluten engloba Prolaminas + Gluteninas Las prolaminas del trigo se llaman gliadinas Las relaciones taxonómicas de los cereales predicen sus efectos tóxicos en la EC Trigo Cebada Centeno TÓXICOS: Triticinae Avenae Avena La avena mantiene reactividad cruzada inmunitaria, a pesar de aceptar cierta permisividad para su consumo INOCUOS: Maíz, arroz, mijo, sorgo Interacción gluten – mucosa intestinal Respuesta inmune Innata Adquirida Reacción inflamatoria

La ausencia de HLA-DQ2/DQ8 posee un elevado VPN 2.Factores genéticos Familiares de primer grado 8-18% Gemelos monocigotos 70% Genes que predisponen a la EC: Heterodímero HLA-DQ2:  90% 20-30% Pb gral Indicación fundamental EC Latente EC Potencial Heterodímero HLA-DQ8:  10% La ausencia de HLA-DQ2/DQ8 posee un elevado VPN 3.Factores inmunes Respuestas inmunes humorales y celulares Células B productoras de Ig Linfocitos intraepiteliales IgA/IgG contra la gliadina

Manifestaciones gastrointestinales Manifestaciones Clínicas En la actualidad se diagnostica con mayor frecuencia la forma silente y oligosintomática de la EC Manifestaciones gastrointestinales Diarrea malabsortiva <50% Episódica Heces esteatorreicas Distensión abdominal Flatulencia, Dolor abdominal Pérdida de peso Síntomas grales: malestar gral, fatiga, debilidad muscular Hipertransaminasemia (1/3)

Manifestaciones extraintestinales

Diagnóstico Se basa fundamentalmente en la combinación de las pruebas serológicas y la biopsia intestinal 1.Estudios hematológicos, bioquímicos y de heces Anemia ferropénica, plaquetopenia, D-Xilosa Esteatorrea: Cualitativa (Sudan) o cuantitativa (van de Kamer) 2.Radiología La normalidad no descarta el diagnóstico de EC Signos: Dilución, fragmentación, pérdida del patrón mucoso, edema de pared

3.Pruebas serológicas 4.Biopsia intestinal No sustituyen a la biopsia intestinal Un resultado negativo se asocia a un elevado VPN A pesar de su negatividad debe realizarse biopsia si ↑ sospecha Los Ac antitransglutaminasa han desplazado a los antiendomisio Negativización tras dieta sin gluten: monitorización del cumplimiento 4.Biopsia intestinal Confirma el diagnóstico EDA Festoneado de pliegues Aspecto en mosaico

La semiología de la EC varía ampliamente según la gravedad Exploración Física La semiología de la EC varía ampliamente según la gravedad Inspección Rigurosamente normal Retraso en el crecimiento Pérdida de masa muscular y flacidez de piel Palidez cutánea, equimosis Acropaquia, pérdida de vello Estomatitis ulcerosa, glositis Palpación abdominal Protuberante, timpánico Consistencia pastosa Ascitis

No respuesta a dieta sin gluten Variedades Clínica Serología Histología Comentarios EC Clásica + Coincidencia 100% EC Silente - Enfermos sin síntomas EC Atípica # Síntomas atípicos EC Latente +/- -+ Utilidad HLA EC Potencial Riesgo 50% EC Refractaria No respuesta a dieta sin gluten

Tratamiento Dieta libre de Gluten Toda la vida

¿QUE ALIMENTOS CONTINEN GLUTEN?

ALIMENTOS PROHIBIDOS SEMÁFORO ROJO

ALIMENTOS DUDOSOS SEMÁFORO AMARILLO

ALIMENTOS SEGUROS SEMÁFORO VERDE