SÍNCOPE COMO MANIFESTACIÓN CLÍNICA DE UNA MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA María Azahara Prieto Heredia, Moisés Rodríguez González, Patricia Salazar Oliva, Paloma Rodríguez Outón, Ana Castellano Martínez. UGC Pediatría. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz INTRODUCCIÓN Las malformaciones vasculares constituyen alteraciones en el desarrollo embriológico de los vasos sanguíneos presentes desde el nacimiento, con crecimiento progresivo en su mayoría. Deben diagnosticarse en la infancia y tratarse cuando sea necesario para evitar complicaciones. Actualmente se clasifican según el flujo que presentan y su vaso predominante. RESUMEN DEL CASO Niña de 11 años derivada a consultas externas de cardiología por soplo continuo asociado a síncope de carácter vasovagal autolimitado. Exploración: soplo sistólico continuo III/VI iniciado a nivel paraesternal izquierdo que se irradia a carótida, visualizándose una lesión macular, rojiza, bien definida de 18x16cm, sin thrill , en espalda a nivel cervicotorácico izquierdo. (Figura 1) Antecedentes personales: malformación arteriovenosa (MAV) de alto flujo, no agresiva, con afectación subcutánea y muscular a nivel cervicotorácico posterosuperior izquierdo (Figura 1) sin afectación medular, en crecimiento desde el nacimiento, pendiente de intervención por cirugía plástica. Figura 1: lesión macular, rojiza, bien definida de 18x16cm, en espalda a nivel cervicotorácico izquierdo. Figura 2: Robo diastólico en segundo y tercer troncos supraaórticos. Electrocardiograma normal. Ecocardiografía: robo diastólico en segundo y tercer troncos supraaórticos compatible con lesión dermatológica (Figura 2) En su seguimiento, presenta un episodio de dolor torácico izquierdo, punzante, tras ejercicio físico y autolimitado asociado a cuadro presincopal, sin repercusión hemodinámica ni signos de insuficiencia cardíaca, encontrándose normotensa y con electrocardiograma de control normal. Se relaciona sintomatología con el robo diastólico sanguíneo hacia la MAV. Se solicita ergometría con resultado submáximo por sintomatología (cansancio y mala adaptación a cinta rodante) presentando una capacidad funcional deprimida. Se decide actitud expectante con revisiones periódicas, evitando ejercicio físico extenuante, en espera de intervención de su MAV al no presentar repercusión hemodinámica. CONCLUSIONES Las MAV son lesiones de alto flujo raras en la infancia en comparación con las lesiones de bajo flujo. Pueden definirse como lesiones en cuya estructura existen comunicaciones anormales entre arterias y venas, caracterizadas por la ausencia de red capilar. Asintomáticas en los primeros años de vida. Sus síntomas se relacionan con la hipervascularización, las comunicaciones anormales arteriovenosas (shunts), la hipertensión venosa y la isquemia tisular. Pueden expresarse como masas pulsátiles, con aumento de temperatura de la piel y frémito palpable, auscultándose un soplo en lesiones superficiales. En estadios avanzados, pueden mostrar cambios tróficos, debido a la hipertensión venosa e isquemia distal, por robo vascular. En algunos casos, se asocian a insuficiencia cardíaca congestiva.