LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO AulaMIR 2011 Pedro Alarcón

EPIDEMIOLOGÍA 4/100000 HABITANTES. 90% MUJERES. Raza negra X3. En general puede ocurrir en todas las edades, en los dos sexos y en todas las razas.

ETIOPATOGENIA GENES: HLA DR3, 2, 8. C4AQO, ↓C´, familia… Hiperreactividad de LB AutoAc e IC circulantes Anomalías de la inmunorregulación de LT y macrófagos HORMONAS estrógenos, PRL AMBIENTE virus, uv, estrés, tabaco, fármacos GENES: HLA DR3, 2, 8. C4AQO, ↓C´, familia…

CLÍNICA GENERAL: Fatiga, artromialgias, fiebre, pérdida de peso, adenopatías… MUSCULOESQUELÉTICO (las más frecuentes) Artromialgias (95%) y dolores Artritis NO erosiva NO deformante (60%) Artritis deformante de Jaccoud (10%) Necrosis óseas (fémur) por CTC Miopatía por LES o CTC

CLÍNICA CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia Lupus cutáneo agudo Fotosensibilidad Rash malar 50% No cicatriz Asociadas a exp solar o brote de LES. Lupus subagudo Tipos: Anular policíclico Erupción psoriasiforme en tronco y ee No cicatriz pero sí hipopigmentación +/- Artritis y fotosensibilidad. No enfermedad sistémica. Ac antiRo Lupus cutáneo crónico LUPUS DISCOIDE: Placas eritemato-papulosas en cabeza y cuello Cicatrices e hipopigment. Afecta a pelo PANICULITIS Nódulos sc Posible enf sistémica

CLÍNICA MÁS LESIONES CUTÁNEAS: Fotosensibilidad en 70%. Alopecia 40-60% Teleangiectasias. Exantema Urticaria Úlceras orales y nasales. Púrpura por vasculitis

CLÍNICA NEFROPATÍA (por depósito de IC) I: Normal o nefropatía mínima. II: GN lúpica mesangial III: GN lúpica proliferativa focal. IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA La más frecuente y más grave. AP en asa de alambre. V: Membranosa: Puede ser inmuno- VI: Esclerosante o terminal Ac anti DNA ↑ Complemento descendido. Cilindruria. Biopsia en asas de alambre. Junto con las infecciones es la 1ª Causa de mortalidad en la primera década

CLÍNICA SISTEMA NERVIOSO: Cualquiera VASCULAR: SNC: Disfunción mental leve (lo + frec) Otras: cefaleas, encefalopatía, ACV, psicosis (cuidado si instauración de CTC), patología psiquiátrica, ataxia, meningitis, mielitis transversa… SNP: polineropatía sensitiva motora VASCULAR: Trombosis por Ac anti fosfolípido Raynaud HTA 2ª a nefropatía o tto esteroideo.

CLÍNICA HEMATOLÓGICAS: Anemia de procesos crónicos (70%). (puede ser hemolítica). Leucopenia y linfopenia (60%). Trombopenia (a veces con hemorragias). Puede asociarse a anemia hemolítica (sd de Evans). Adenopatías y esplenomegalia. Sd antifosfolípido 2º: Se requieren 2 criterios mayores: Anticuerpos: anticardiolipina (ACA), anticoagulante lúpico + o anti beta2glicoproteína Episodios de trombosis arteriales o venosas incluyendo abortos. Otras manifestaciones: livedo reticularis, lesiones valvulares cardíacas, IAM, HTPulmonar… Trombopenia, anemia hemolítica, TTPA alargado, PDF↑, VDRL+

CLÍNICA CARDIOLOGICA: RESPIRATORIA: Pericarditis: la más frecuente. Cardiopatía isquémica (ACL) Insuficiencias valvulares asociadas a endocarditis verrucosa de libman-sachs Otras: miocarditis, arritmias.. RESPIRATORIA: Infección: 1ª causa de infiltrados pulmonares. Derrame pleural Neumonitis lúpica y hemorragia: grave HTPulmonar

CLÍNICA DIGESTIVO OCULAR: Molestias inespecíficas por el tto. Vasculitis intestinal → isquemia→perforación. Ascitis por poliserositis, pancreatitis… Aumento de enzimas hepáticas. OCULAR: Conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, neuropatía óptica. Sjogren 2º Lo más grave: vasculitis retiniana: ceguera.

CLÍNICA LUPUS NEONATAL LUPUS POR FÁRMACOS: Pasan Ac anti Ro de la madre. Erupción discoide. Raramente: BAV 3grado (típico) y trombopenia. LUPUS POR FÁRMACOS: Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina No afectación renal ni SNC Ac antihistona y ANAs + Leve.

DIAGNÓSTICO. Criterios de la ARA 4 de los siguientes 1) Rash malar 2) Lupus discoide 3) Fotosensibilidad 4) Úlceras orales 5) Artritis 6) Serositis 7) Afectación renal (sedimento) 8) Afectación neurológica 9) Afectación hematológica 10) Anti DNA, AntiSm, AFL ANAs

AUTOANTICUERPOS ANA (antinucleares): 95%. Anti DNAds: Anti Sm: Específicos de LES. Relacionados con nefritis lúpica y mal pronóstico. Anti Sm: El más específico de LES. Poco sensible. Anti RNPU1: Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud. Anti Ro(SS-A): El lupus cutáneo subagudo, sjogren y neonatal Anti La (SS-B): Asociado a Sjogren. Siempre con Ro. Anti Histona: En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por fármacos. Anti cardiolipina y anticoagulante lúpico: SAF Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica

PRONÓSTICO Causas de muerte: En primera década: Infecciones Nefropatía Encefalopatía A largo plazo: Enfermedad cardiovascular Se asocia com mayor frecuencia de cáncer, especialmente linfoma no hodgkin (B difuso de céulas grandes fundamentalmente) y enfermedad de hodgkin Exacerbaciones por estrés, luz solar, embarazo (se aconseja que sea en fases inactivas de la enfermedad) , infecciones…

TRATAMIENTO. Evitar estrés. Tratamiento de los factores de riesgo cardiovascular. Evitar exposición solar y usar cremas protectoras. Dieta equilibrada. Vit D, calcio y bifosfonatos si tratamiento con CTC.

TRATAMIENTO Manifestaciones generales: artromialgias, astenia, artritis leve, serositis leve, cutáneas leves AINEs + hidroxicloroquina. Prednisona a mín.dosis si mala calidad de vida. Artritis persistente Prednisona +/- metotrexato Lupus discoide Hidroxicloroquina +/- CTC tópicos +/- prednisona +/- azatioprina Nefropatía lúpica o compromiso orgánico importante (pulmonar, SNC, sistémico) CTC iv + ciclofosfamida/micofenolato. Posteriormente mantenimiento con micofenolato o azatioprina . Refractarios a todo: rituximab, belimumab (anti linfocito B) Citopenias severas CTC . Inmunoglobulinas iv. Inmusupresores. Como rescate final se puede utilizar rituximab. Anticoagulante lúpico (asociado a lupus) No episodios de trombosis previas ni abortos: AAS No embarazadas con antecedentes de trombosis: ACO (INR 2-2.5 si venosas, 3-3.5 si arteriales) Embarazadas con trombosis o abortos previos: AAS+HBPM+ Ig iv

RESUMEN SIMPLE TRATAMIENTO Inicialmente en LES cutaneo-articulares facilitos nos conformamos con AINEs, analgésicos y antipalúdicos (cuidado la retinopatía. Revisar cada año). Si las cosas no van bien ponemos la mínima cantidad de CTC que nos controle. Si hay un brote grave de enfermedad sistémica nos planteamos los CTC iv (metilprednisolona) y la ciclofosfamida. Otros como la azatioprina y el micofenolato también sirven, especialmente en mantenimiento. En SAF si nunca ha habido trombos prevenimos con AAS, si ya ha habido trombos anticoagulamos y si se embaraza la paciente y ha tenido abortos ponemos heparina + AAS