Síndrome de anticuerpos antifosfolípido

Presentación del tema: "Síndrome de anticuerpos antifosfolípido"— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome de anticuerpos antifosfolípido
Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología, HCG

2 Síndrome antifosfolípido
Trombosis y/o morbilidad obstétrica Anticuerpos antifosfolípido Trastorno autoinmune sistémico

3 Criterios de Clasificación
Detalle Clínico Trombosis Arterial o venosa Morbilidad obstétrica Muerte de feto normal >10 semanas Parto de neonato < 34 semanas por pre-eclampsia, eclampsia, insuficiencia placentaria 3 abortos consecutivos <10 semanas Laboratorio Anticuerpos anticardiolipinas IgG, IgM títulos moderados o altos, 2 ocasiones 12 semanas Anti-B2 glucoproteína I Anticoagulante lúpico ↑ prueba de coagulación dependiente de fosfolípidos, no corrige con plasma, corrige con fosfolípidos, 2 ocasiones 12 semanas

4 Anticoagulante Lúpico
Medida funcional Capacidad de AAF heterogéneos de interferir con las etapas de la coagulación dependientes de fosfolípidos En la mayoría de los casos presentan especificidad contra B2GPI o protrombina

5 Anticardiolipinas Detecta subpoblaciones de autoanticuerpos
Contra proteínas ligadoras de fosfolípidos (aCL dependiente de B2GPI) Contra el fosfolípido Contra el complejo fosfolípido/proteína ligadora de fosfolípido Las manifestaciones clínicas se presentan con títulos moderados-altos y son más frecuentes con el isotipo IgG

6 Anti B2GPI Probable anticoagulante natural
Cofactor necesario para unión de aCL Más específico que aCL para predecir trombosis Única prueba positiva en 3-10% de los pacientes Anticuerpos contra el dominio 1 se asocian con SAF

7 Especificidades de los Anticuerpos antifosfolípidos
Anticuerpos contra fosfolípidos Anticuerpos contra proteínas ligadoras de fosfolipidos Cardiolipina Fosfatidilserina Ácido fosfatídico Fosfatidilinositol Fosfatidilcolina Fosfatidiletanolamina B2 glicoproteína I Protrombina Anexina V Proteína C, S Quininógenos de BPM y APM Factor XII Trombina C4, C5

8 Condiciones en donde se han reportado AAF
Enfermedades autoinmunes sistémicas Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide Síndrome de Sjögren Esclerosis sistémica Miopatías inflamatorias Vasculitis sistémicas Enfermedad de Crohn Medicamentos Hidralazina Procainamida Fenitoína Quinidina Interferón a Infecciones Enfermedad de Hansen Sífilis HIV Hepatitis C Citomegalovirus Parvovirus Micoplasma Otras Enfermeades linfoproliferativas Sarcoidosis Aterosclerosis Población sana

9 Fisiopatología AAF inducen endotelio procoagulante-proinflamatorio
AAF aumentan factor tisular, activación Lk AAF promueve agregación Pk AAF inhibe proteínas anticoagulantes, desplaza anexina A5

10 Fisiopatología en embarazo
Disminuye prolactina placentaria, IGF-1 Disminuye formación de sincitio-trofoblasto Disminuye invasión de trofoblasto Aumenta apoptosis placentaria

11 Manifestaciones clínicas

12 Trombosis Enfermedad autoinmune no inflamatoria Venosa Arterial
Trombosis venosa profunda, recurrente con TEP Arterial Oclusión de arterias intracraneales

13 Sistema Nervioso Central
¿Migraña? Varios estudios no logran demostrar asociación entre AAF y migraña Pacientes con LES y AAF tienen mayor prevalencia de migraña Déficit cognitivo Pobre concentración, déficit de memoria, déficit psicomotor ¿isquemia cerebral recurrente? Crisis convulsivas ¿interacción entre AAF y neuronas?

14 Corazón Lesiones valvulares 35-75% de los pacientes
5% requieren reemplazo valvular Engrosamiento valvular, vegetaciones Insuficiencia mitral, seguido por insuficiencia aórtica

15 Piel Livedo racemosa Úlceras cutáneas
Enfermedad más severa, marcador de mal pronóstico Úlceras cutáneas En extremidades

16 Citopenias Trombocitopenia Anemia hemolítica autoinmune
25% de los pacientes /mm3 Anemia hemolítica autoinmune Coombs Directo + sin hemólisis Anticuerpos antinucleares 50% de los casos

17 Morbilidad Obstétrica
Pre-eclampsia 1/3 de las pacientes, temprana <34 semanas HELLP % de las pacientes, temprano segundo trimestre Insuficiencia placentaria 30% de los casos RCIU Parto pretérmino 30%, por pre-eclampsia y RCIU

18 Pérdidas gestacionales
Asociación con AAF 1 pérdida ≥10 semanas Trastorno cromosómico, uterino, fase lútea, tiroideo 3 pérdidas <10 semanas

19 Síndrome antifosfolípido catastrófico
Microangiopatía trombótica Múltiples órganos en un período corto de tiempo Corazón, pulmón, tracto gastrointestinal, riñón, sistema nervioso central Factores precipitantes Infección, puerperio, cirugía Malignidad, suspensión de anticoagulación, exacerbación LES Elevada mortalidad

20 Tratamiento

21 Portadores de AAF/SAF obstétrico
Riesgo anual de trombosis 3.8% Control de factores de riesgo cardiovascular AAS 100 mg/d o ninguna terapia Tromboprofilaxis en caso de cirugía, postparto, inmovilización En caso de LES u otra enfermedad autoinmune, AAS y/o hidroxicloroquina

22 Trombosis Anticoagulación a largo plazo
Evento venoso INR Evento arterial INR ¿Anticoagulación por período corto? Positividad única para aCL o anti-B2GPI a título bajo, con trombosis asociada a desencadenantes reversibles Recurrencia a pesar de anticoagulación Aumentar intensidad de anticoagulación Añadir AAS, hidroxicloroquina, estatinas

23 Embarazo Morbilidad obstétrica Trombosis previas Después del parto
Heparina profiláctica 5000 unidades c/12 h Enoxaparina profiláctica 40 mg/d Trombosis previas Enoxaparina terapéutica Después del parto Continuar heparina o enoxaparina por 6 semanas