Pseudotumor Cerebral / HII Departamento Neurocirugía Pregrado Autores: Dr. Gustavo Villarreal Reyna Est Med Lena Libertad Huerta Esquivel Est Med Ricardo Javier Treviño García Est Med Patricio Couret

Definición Es un trastorno neurológico que se caracteriza por una elevación de la presión intracraneal en un cerebro normal en neuroimágenes, sin evidencias de lesión ocupante de espacio, inflamación meníngea u obstrucción del flujo venoso, ventrículos cerebrales normales o reducidos, y un líquido cefalorraquídeo (LCR) normal. El pseudotumor cerebral es diagnosticado por exclusión.

Incidencia 0.9 casos por 100.000 habitantes 1.6 casos por 100.000 mujeres 3.3 casos por 100.000 mujeres entre 15-44 años 7.9 casos por 100.000 mujeres obesas entre 15-44 años. Annual incidence at Mayo Clinic (Rochester, MN) between 1976 and 2005.

Factores Asociados Obesidad. Medicamentos: Enfermedad de Addison. Vitamina A, Tetraciclinas, Isotretionina, Litio, Fenitoína, Ciprofloxacino, Nitroglicerina, Anticonceptivos orales. Enfermedad de Addison. Anemia por deficiencia de Hierro. Uremia.

Presión intraabdominal Presión venosa central Patogénesis Teoría Mecánica: Teoría Hormonal: Obesidad Presión intraabdominal Presión venosa central LCR reabsorción Presión intracraneal Adipocitos Androstenediona Estrona Producción LCR Presión intracraneal

Cuadro Clínico Síntomas: Mayores (clásicos) 1. Cefalea (94-99%). 2. Náusea (32%). 3. Anopsia: transitoria o permanente (68%). 4. Diplopía ( 30%). El empeoramiento de los síntomas con cambios posturales que incrementen la presión intracraneal es característico en la HII.

Cuadro Clínico Síntomas: B. Menores. 6. Artralgia (11-18%). 1. Rigidez de cuello (30-50%). 2. Tinitus (60%). 3. Ataxia (4-11%). 4. Parestesias (25%). 5. Dolor retroocular. 6. Artralgia (11-18%). 7. Mareo (32%). 8. Fatiga. 9. Hiposmia.

Cuadro Clínico Signos. Generalmente limitado al aparato visual. Papiledema Presente aproximadamente en el 100% de los paciente con HII. B. Parálisis del VI par craneal. C. Cambios en la agudeza visual.

Criterios de Dandy modificados para HII. Diagnóstico Criterios de Dandy modificados para HII. Presión intracraneal > 20 cmH2O. Composición normal de LCR. Signos y síntomas de aumento de PIC. TAC o IRM de cerebro con y sin contraste excluyentes de una lesión intracraneal

Diagnósticos Diferenciales Infección del sistema nervioso central (SNC). (Fúngica, TB, Enfermedad de Lyme). Inflamación del SNC. (Sarcoidosis). Masa intracraneal. Trombosis venosa cerebral. Hidrocefalia. Encefalopatía hipertensiva. Pseudopapiledema.

Neuroimagen 1. Tomografía Computada. 2. Imagen por Resonancia Magnética. En ocasiones se apreciaran: Ventrículos estrechos o una silla turca vacía en la forma adulta. Ventrículos amplios en la forma juvenil . Hallazgos intraorbitarios. 3. Venografía.

Punción Lumbar Niveles normales de glucosa y cuenta celular. Proteínas < 20 mg. Cultivo (bacteriano, viral, fúngico) negativo. Citología sin alteraciones.

Exámen Neuro-Oftalmológico Fundoscopía. Prueba de confrontación Tabla de Snellen. Lámina de Ishihara.

Examen Oftalmológico

Tratamiento Médico: Suspender medicamento desencadenante. Control de peso. Dieta hiposódica. Diuréticos. a. Acetazolamida 250 mg/día. b. Metazolamida 100mg/día. c. Furosemida 160 mg/día. Dexametasona en una dosis de 12 mg/día.

Tratamiento 2. Quirúrgico: Casos refractarios o deterioro visual agresivo. Punciones lumbares repetidas. Se sacara aproximadamente 30 ml que líquido cefaloraquídeo hasta bajar a la presión de apertura del líquido cefaloraquídeo por debajo de 20 cm H 2 O . Shunt lumboperitoneal. Shunt ventrículoperitoneal. Descompresión subetemporal.

Tratamiento Oftálmico Fenestración de la vaina del nervio óptico. Seguimiento por oftalmología cada mes por lo menos 12 meses después de desaparecer sintomatología.

Pronóstico La mayoría de los niños con PCP tiene un curso autolimitado, una vez resuelta la causa desencadenante. Una semana después, puede desaparecer la diplopía y disminuir la celularidad y presión del LCR. Después de dos meses, los campos visuales y el fondo de ojo son normales. El seguimiento durante un año no evidenció recurrencia. Pseudotumor cerebral. Y.M. Betancourt-Fursow de Jiménez, C.S. Jiménez-Betancourt, J.C. Jiménez-León REV NEUROL 2006; 42 (Supl 3): S67-S73