+ Rabdomiosarcoma María José Martínez R3PM

+ Generalidades Origen en mesodermo Sitios mas frecuentes de presentación son las extremidades Incidencia: 4.4 – 7 casos por millón México: 2.5 por millón Masculino- femenino 2:1

+ Epidemiología Tumor de tejidos blandos más frecuentes en niños Rabdo: arco Mio: músculo Presencia en cualquier parte del cuerpo Huesos Usuales: cabeza y cuello, extremidades, aparato genitourinario Raros: tronco, orbita, retroperitoneo

+ Causas y etiopatogenia Neurofibromatosis 4-5% Li-fraumeni Rubstein-Taybi Beckwith- Widemann 11p15 T(2:13), q35, q14, 3p Vías genitourinarias SNC Vías gastrointestinales Sistema cardiovascular Síndromes genéticosMalformaciones congénitas

+ Uso parental de marihuana y cocaina Exposición intrauterina a rayos X Exposición a agentes alquilantes Factores ambientales

+ Fisiopatogenia Subtipos histológicos Embrionario: rico en estroma celulas en huso Botrioide: vagina y vejiga, nasofaringe Alveolar: celulas pequeñas conglomeradas Plemorfico: mal pronostico, extremidades Presentación mas frecuente en menores de 4 años

+ Laboratorio y gabinete BH PFH Función Renal EGO ES QS

+ Rx simples del tumor y torax TAC RMN Gammagrafia osea Biopsia y AMO

+ Clasificación Grupo clinico Extension de enfermedad y resultado quirurgico IALocalizado, confinado a sitio de origen, reseccion completa BLocalizado, infiltracion mas alla del sitio de origen, completamente resecado IIALocalizado, reseccion macroscopica total, enfermedad residual microscopica BTumor extenso localmente, completamente resecado CTumor extenso localmente, reseccion macroscopica total, enfermedad residual microscopica IIIATumor localizado o extenso, biposia en fermedad residual evidente BTumor localizado o extenso, enfermedad residual evidente despues de reseccion > 50% IVMetastasis a distancia

+ Factores pronosticos Etapa Sitio de localizacion Orbita parpado, cabeza cuello, genitourinaria Extremidades, vejiga, prostata, parameningea, tronco, retroperitoneo Tamaño de tumor > 5cm Metastasis Ganglios regionales

+ Tratamiento Altamente quimiosensible y radiosensible Cirugía Control local Radioterapia Tumor residual Quimioterapia Citorreducción primaria Erradicacion de metastasis

+ Recurrencia local 75% Quimioterapia: Doctinomicina, ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, mitomicina C, ifosfamida, cisplatino, etoposido