Tumores hepaticos Los tumores primarios so poco frecuentes ( 5% total cáncer.) Lo HCC mucho mas frecuentes en paises asiáticos. (VHB, aflatoxina) Las neoplasias mas frecuentes son las metástasis Los tumores benignos, relacionados con hormonas,… Los tumores malignos relacionados con virus de las hepatitiis B y C, toxicos, …. MUY MAL PRONÓSTICO

TUMORES HEPATICOS PRIMITIVOS Benignos Malignos Epiteliales Mesenquimáticos  Adenoma hepatocelular  Adenoma cond. Bilares  Cistoadenoma biliar  Carcinoma hepatocelular  Colangiocarcinoma  Cistoadenocarcinoma  Hepatoblastoma  Angioma  Hemangioendotelioma infantil  Angiosarcoma  Hemangioendotelioma epitelioide

FACTORES ETIOPATOGENICOS DE LOS TUMORES HEPATICOS  CIRROSIS  VIRUS HEPATITIS B Y C  AFLATOXINAS  Hemocromatosis, déficit AAT, tirosinemia  ANDROGENOS Y ANABOLIZANTES  ANTICONCEPTIVOS  THOROTRAST, arsénico  CLORURO DE VINILO  CLONORCHIS SINENSIS  CIRROSIS  VIRUS HEPATITIS B Y C  AFLATOXINAS  Hemocromatosis, déficit AAT, tirosinemia  ANDROGENOS Y ANABOLIZANTES  ANTICONCEPTIVOS  THOROTRAST, arsénico  CLORURO DE VINILO  CLONORCHIS SINENSIS  HEPATOCARCINOMA  HEPATOCARC. Y ADENOMA  ADENOMA e HNF  ANGIOSARCOMA  COLANGIOCARCINOMA  HEPATOCARCINOMA  HEPATOCARC. Y ADENOMA  ADENOMA e HNF  ANGIOSARCOMA  COLANGIOCARCINOMA

HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA HIPERPLASIA NODULAR FOCAL ADENOMAS HEPATICOS

Tumores hepáticos - Hiperplasias Hiperplasia nodular regenerativa  Nódulos de regeneración sin fibrosis Hiperplasia nodular focal  Isquémica / Tóxica  Hipertensión portal no cirrógena  Jóvenes / Mujeres  T. Con cicatriz central radiada  Etiología: trombosis arteriolar  No encapsulado, < 5 cm HNR HNF

Tumores hepáticos –Adenomas  Mujeres (anticonceptivos); Hombre y anabolizantes  Único, lóbulo derecho, > 10 mm  Sangran (25 %: hemoperitoneo) Mutaciones B-catenina: pero pronóstico; tb inactivación alelos citocromo p540,..

Varones > Mujeres, Predisposición: cirrosis Varones > Mujeres, Predisposición: cirrosis Clin Hepatomegalia, ascitis, dolor abdominal Aumento  -fetoproteína CARCINOMA HEPATOCELULAR (I) Gral antecedentes cirrosis (90% en paises occidentales) Focos de displasia celular: gigantocelular y de célula pequeña (más riesgo)

MAC Tumor único 2.Tumor único con satelitosis 3.Tumores múltiples localizados 4.Tumores múltiples difusos 1.Tumor único 2.Tumor único con satelitosis 3.Tumores múltiples localizados 4.Tumores múltiples difusos Cápsula, pedunculados, diferentes tamaños CARCINOMA HEPATOCELULAR (I)

FORMAS DE PRESENTACIÓN MACROSCOPICAS DEL HEPATOCARCINOMA NODULO UNICO NODULO + SATELITOSIS MULTIPLES NODULOS (DIFUSO)

HEPATOCARCINOMA

Carcinoma Hepatocelular (II) Patrones: trabecular (el más frecuente) sólido acinar o seudoglandular peliótico (gran contenido hemático) de células claras de células gigantes Bien diferenciado / mal diferenciado / anaplásico Bilis / glóbulos hialinos (  1 AT/  -fetoproteína),hialina Mallory Inmunohistoquímica: AFP /AE 3 / Anti-hepatocito Trombosis portal frecuente

HEPATOCARCINOMA : Microscópico TrabecularC. clarasAnaplásico Glóbulos hialinosAlfa-fetoproteina

Carcinoma Hepatocelular (III) - Estadiaje T1T1 T1T1 T2T2 T2T2 T3T3 T3T3 T4T4 T4T4 N0N0 N0N0 N1N1 N1N1 Solitario No metástasis ganglionares Metástasis ganglios regionales (3 ó más) = < 2 cm No invasión vascular Sí Solitario > 2 cm No Múltiples = < 2 cm (1 lóbulo) No Solitario > 2 cm (1 lóbulo) Sí Solitario < 2 cm (1 lóbulo) Sí Solitario => 2 cm (1 lóbulo) Sí / no Múltiples en más de un lóbulo Invasión de grandes vasos Invasión de órganos adyacentes Invasión peritoneal

Carcinoma Hepatocelular (II) Malo: supervivencia del 10 % al cabo de cinco años Si no se resecan, mediana supervivencia de 7 meses Malo: supervivencia del 10 % al cabo de cinco años Si no se resecan, mediana supervivencia de 7 meses Pronóstico Mejor si estadiaje bajo, encapsulación, lesión única,

HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR  Pacientes jóvenes  Nódulo único, lóbulo izqdo (70%), sobre hígado NO cirrótico  Microscópico: Hepatocitos oncocitarios con “cuerpos pálidos” Abundante colágeno en disposición laminar  Pronóstico favorable  Metastatiza a pulmón y hueso

colangiocarcinoma De los ductos biiiares intra y extrahepaticos Son adenocarcinomas Con marcada fibrosis/desmoplasia acompañante Con frecuencia antecedentes de patologia biliar congénita, inflamatoria o infeciosa Mas frecuente a los años

CC central o hiliar CC periférico Citoqueratina 7 + CEA +

HIPERPLASIA NODULAR Diagnóstico diferencial HepatocarcinomaColangiocarcinoma CirrosisHabitualExcepcional Displasia hepatocitosFrecuenteAusente Alfa-feto proteinaPresenteAusente Formación de bilisFrecuenteausente Secreción de mucinaAusenteFrecuente MacroscópicoBlando, hemorrágico Firme, blanco

CD 34

METÁSTASIS EN HÍGADO Todos los carcinomas pueden metastatizar a hígado, también melanomas La vía de llegada es siempre vascular, portal y también arterial Macroscópicamente son nódulos múltiples, periféricos, de centro deprimido Tumores más frecuentes, originados en: –Estómago, colon, pancreas, pulmón y mama

METÁSTASIS DE MELANOMA, PARCIALMENTE MELANÓTICO

COLESTEROLOSIS Y COLELITIASIS COLECISTITIS AGUDA Y CRONICA TUMORES DE LA VESICULA BILIAR Y VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS COLESTEROLOSIS Y COLELITIASIS COLECISTITIS AGUDA Y CRONICA TUMORES DE LA VESICULA BILIAR Y VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA VESICULA BILIAR Y PANCREAS

COLESTEROLOSIS VESICULAR Histiocitos espumosos cargados de triglicéridos en la lámina propia

COLELITIASIS

Colelitiasis 10-15% población Predisponen: –Edad. >40 años –Sexo: mujeres 4F (female-forty-fertil-fat) –Ingestión aceite crudo –Pérdida rápida peso –Factores hereditarios Hipercolesterinemias Anemias hemolíticas

Colelitiasis Pat. –Aumento colesterol, bilirrubina –Enlentecimiento biliar –Nucleación del cálculo. Calcio, restos necróticos, mucosa… Únicos ó múltiples Color variables –Negros: bilirrubinatos –Blancos. Calcio –Amarillos: colesterol –Gral. mixtos

COLECISTITIS AGUDA COLECISTITIS AGUDA GANGRENOSA COLECISTITIS AGUDA FLEMONOSA Empiema vesicular Perforación

COLECISTITIS CRONICA COLECISTITIS CRONICA CALCIFICADA COLECISTITIS CRONICA HABITUAL “vesícula en porcelana”

VESICULA BILIAR : TUMORES PAPILOMA ADENOCARCINOMA 80% asociado a colecistitis y litiasis Fungosos (polipoides) Infiltrantes 80% asociado a colecistitis y litiasis Fungosos (polipoides) Infiltrantes (Frecuentemente colesterolóticos)

PATOLOGIA DE LAS VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS 1. Atresia de las vias biliares (AVB) 2. Dilatación quística congénita de la vía biliar 3. Colangitis esclerosante primaria y secundaria 4. Tumores de las vias biliares extrahepáticas Malformativa Inflamatoria Tumoral

COLANGITIS ESCLEROSANTE REDUCCIÓN LUMINAL HIPERPLASIA GLANDULAS PERICOLEDOCALES INFLAMACION CRONICA REDUCCIÓN LUMINAL HIPERPLASIA GLANDULAS PERICOLEDOCALES INFLAMACION CRONICA PERICOLANGITIS FIBROSANTE EN “BULBO DE CEBOLLA”

ANATOMIA E HISTOLOGIA DEL PANCREAS MALFORMACIONES CONGENITAS PANCREATITIS AGUDA PANCREATITIS CRONICA TUMORES DEL PANCREAS EXOCRINO ANATOMIA E HISTOLOGIA DEL PANCREAS MALFORMACIONES CONGENITAS PANCREATITIS AGUDA PANCREATITIS CRONICA TUMORES DEL PANCREAS EXOCRINO ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA VESICULA BILIAR Y PANCREAS

Pancras aberrante/ coristoma Pancreas anular Pancreas divisum. Defecto de fusión de los dos esbozos embionarios

PANCREATITIS AGUDA Pancreatitis intersticial o edematosa Pancreatitis necro hemorrágica 1ª fase: edema e hiperemia ( órgano friable) 2ª fase: necrosis acinar Liberación de proteasas necrosis vascular hemorragia Liberación de lipasas esteatonecrosis (“ placas como el yeso ó cera”) Respuesta inflamatoria por PMN Etiología : litiasis, alcohol, virus, traumatismos etc. Consecuencias : abscesos, pseudoquistes Edema intersticial + PMN

PANCREATITIS AGUDA ESTEATONECROSIS PSEUDOQUISTE

PANCREATITIS CRONICA

Tras episodios de pancreatitis agudas Destrucción de cel. acinares fibrosis Destrucción células endocrinas------diabetes (tardío) Esteatosis-----necrosis grasa pseudoquisrtes Formas clinicas pancreatitis crónica recidivante pancreatitis crónica cálcica (alcoholismo) Pancreatitits crónica

Adenocarcinoma ductal 85 % de los tumores pancreáticos malignos 2/3 cabeza, 1/3 cuerpo y cola Mal delimitado, firme, blanco-amarillento MAC Pan IN: Glándulas atípicas con diferente grado de diferenciación, de bajo grado y alto grado de malignidad Reacción estromal desmoplásica Positividad: queratina / EMA / CEA / CA Pan IN: Glándulas atípicas con diferente grado de diferenciación, de bajo grado y alto grado de malignidad Reacción estromal desmoplásica Positividad: queratina / EMA / CEA / CA Varones > 50 años Tabaquismo, inflamaciones crónicas,,.. Sínd. de Trousseau / Sind. de Courvoisier KRAS, SMAD4, p53, p16,.. …

PanIN

Adenocarcinoma ductal DIS Pronóstico Invasión perineural 90 % Ganglios regionales: 88 %; A distancia: 33 % Los tumores de cuerpo/cola: metástasis hepáticas Invasión perineural 90 % Ganglios regionales: 88 %; A distancia: 33 % Los tumores de cuerpo/cola: metástasis hepáticas Supervivencia al cabo de un año: 10 % Supervivencia al cabo de cinco años: 2% Supervivencia al cabo de un año: 10 % Supervivencia al cabo de cinco años: 2%

ADENOCARCINOMA DUCTAL PANCREÁTICO ADENOCARCINOMA DUCTAL PANCREÁTICO Vesícula biliar Colédoco

Estadiaje (tamaño, extensión) Carcinoma in situ T is T1T1 T1T1 T2T2 T2T2 T3T3 T3T3 T4T4 T4T4 N0N0 N0N0 N 1a N 1b T. pancreático Ganglios negativos Ganglio positivo único Ganglios positivos múltiples = < 2 cm > 2 cm Duodeno, colédoco, tejido peripancreático Estómago, bazo, colon, grandes vasos

PANCREAS

Patología de la vía biliar intrahepática (I)  Síndrome de ALAGILLE : Atresia de vb intrahepática  Colangitis aguda PMN en conductos biliares (abscesos hepáticos)  Obstrucción biliar extrahepática  Cirrosis biliar primaria colangitis destructiva no supurada ausencia de conducto biliar portal proliferación de cond. biliares portales + PMN colestasis centrolobulillar / infartos biliares aumento FA, Ac-antimitocondria (AMA) positivos estadios: I (lesión florida), II (proliferación ductal) III (hepatitis crónica activa), IV (cirrosis)

Patología de la vía biliar Intrahepática (II)  Colangitis autoinmune  Pericolangitis aumento FA, AMA (-), ANA (+)  Colangitis esclerosante obliteración de ductos y evolución a la cirrosis biliar 2ª similar a la CBP inflamación + fibrosis de ductus: “onion fibrosis” asociaciones: CU / Riedel / fibrosis retroperitoneal inflamación crónica periductal asociaciones: EII / colitis seudomembranosa

PANCREAS

CALCULOS DE COLESTEROL RADIOTRANSLUCIDOS CALCULOS DE COLESTEROL RADIOTRANSLUCIDOS CALCULOS DE BILIRRUBINATO CALCULOS MIXTOS CALCULOS MIXTOS CON CALCIO TIPOS DE CALCULOS