HIPERTENSIÓN PULMONAR

DEFINICIÓN La Hipertensión Pulmonar (HP) se define por el incremento anómalo de la presión en la arteria pulmonar. Por consenso se considera que existe HP cuando la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) es igual o superior a 25 mmHg en reposo por cateterismo cardiaco derecho.

Hipertrofia, sobrecarga Fallo VD Obstrucción al flujo   RVP

Patogénesis. Factores moleculares ENDOTELINA 1 TXA A2 SEROTONINA PROSTACICLINAS ÓXIDO NÍTRICO VASODILATACIÓN APOPTOSIS VASOCONSTRICCIÓN PROLIFERACIÓN

Valores normales en Arteria Pulmonar: Presión sistólica 25 mmHg (18-25 mmHg) Presión diastólica 8 mmHg (6-10 mmHg) Media = 14 mmHg (12-16 mmHg)

Hipertensión Pulmonar (HP)

Hipertensión Pulmonar (HP) Se define como el un aumento anormal de la presión arterial pulmonar, puede ser resultado de: Insuficiencia cardiaca izquierda. Enfermedad pulmonar parenquimatosa o vascular. Tromboembolia. Una combinación de estos factores. «Resultado de enfermedad cardiaca, pulmonar o vascular intrínseca».

Hipertensión Pulmonar (HP) Clasificación 1. Hipertensión pulmonar arterial. 2. Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades del corazón. 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias. 4. Hipertensión pulmonar debida a trombosis crónica y/o enfermedad tromboembólica. 5. Miscelánea.

Hipertensión Pulmonar (HP) Clasificación 1.Hipertensión pulmonar arterial 1.1. Idiopática 1.2. Familiar 1.3. Asociada a: 1.3.1. Enfermedad del tejido conectivo 1.3.2. Cortocircuito sistémico pulmonar congénito 1.3.3. Hipertensión portal 1.3.4. Infección por VIH 1.3.5. Fármacos y toxinas( Fenfluramina, aceite tóxico) 1.3.6. Otros ( glucogenosis, ..) 1.4 Asociada con afección venosa 1.4.6. Enfermedad venooclusiva pulmonar 1.4.2. Hematomangiosis capilar pulmonar 1.5 Hipertensión pulmonar persistente del RN

FORMAS HEREDABLES DE HTP HTP ligada a mutaciones del receptor de proteínas morfo genéticas óseas tipo 2. Alteración en receptores de la cinasa tipo 1. Alteraciones en receptores de activina o de la endoglina. Machado RD, Aldred MA, James V, Harrison RE, Patel B, Schwalbe EC, et al. Mutations of the TGF-beta type II receptor BMPR2 in pulmonary arterial hypertension. Hum Mutat. 2006;27:121-32. Machado R, Eickelberg O, Elliott CG, Geraci M, Hanoaka M, Loyd J, et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009;54:S32-42.

HTP POSTCAPILAR

a

FACTORES DE RIESGO

Síntomas Disnea de esfuerzo Angina Síncope o presíncope Astenia Edema periférico Fenómeno de Raynaud Insuficiencia cardiaca derecha

CLASIFICACION FUNCIONAL

DIAGNÓSTICO

Estudio de la hipertensión pulmonar Sospecha de HP Enf. V.I. Enf. Valvular Enf. congénita Ecocardiografía PAP - V.D. E.K.C. Hipertensión Enf. V.A. Enf. Parénquim. Alt. toráxicas secundaria Rx tórax Tacar Pu lmonar Pruebas función Pulm. Enf. tromboembólica Gamagrafía V/Q, AngioTEM Polisomnografía Apnea del sueño Enf. Colágeno-vascularización Auto anticuerpos Serología VIH Infección VIH Hipertensión P.F. hepática Hipertensión pulmonar primaria

Radiografía de Tórax La radiografía de tórax muestra: Cardiomegalia global, Aumento de la silueta del botón aórtico Signos de hiperflujo pulmonar e hipertensión pulmonar, con imágenes sugestivas de hipertensión venocapilar.

Radiografía de Tórax

Radiografía de Tórax

Radiografía de Tórax

Electrocardiograma Hipertrofia del VD. Dilatación de AD. Desviación del eje a la derecha. Arritmias supraventriculares. Defectos de conducción en derivaciones del CD.

Ecocardiograma Útil para demostrar hipertensión pulmonar y descartar patología estructural que cause la enfermedad. Para el diagnóstico de la hipertensión pulmonar, se deben tener en cuenta signos indirectos como: Dilatación e hipertrofia de las cavidades derechas. Dilatación de la arteria pulmonar. Aplanamiento del tabique interventricular.

Ecocardiograma

Velocidad pico de flujo de regurgitación tricuspídea. Presión sistólica de AP. Presión AP media. Presión de AD. Variación respiratoria de la CVI. Velocidad de regurgitación de la válvula pulmonar. Grosor de pared de VD. Tei C, Dujardin KS, Hodge DO, Bailey KR, McGoon MD, Tajik AJ, et al. Doppler echocardiographic index for assessment of global right ventricular function. J Am Soc Echocardiogr. 1996;9:838-47.

TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA

TAC DE ALTA RESOLUCIÓN (TACAR)

Tamaño de cavidades cardiacas. Morfología y la función del VD. Volumen latido. GC. Distensibilidad de la AP. Masa del VD Torbicki A. Cardiac magnetic resonance in pulmonary arterial hypertension: a step in the right direction. Eur Heart J. 2007;28:1187-9.

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR

POLISOMNOGRAFÍA

CATETERISMO CARDIACO DERECHO

O2 MEDIDAS GENERALES INFLUENZA, NEUMOCOCO APOYO PSICOLÓGICO Mort 30-50%, ac ideal? O2 APOYO PSICOLÓGICO

TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES: Mantener peso ideal (IMC 24 y 27 Kg/m2) Evitar el embarazo Evitar infecciones, especialmente las respiratorias. Anticoagulación oral Oxigeno nocturno Digital y diurético para Insuficiencia Cardiaca Derecha No fumar No beber alcohol

TRATAMIENTO Vasodilatadores Anticoagulantes Tratamiento de la ICC(Diureticos) Oxigenoterapia Tratamiento quirúrgico Trasplante pulmonar o cardiopulmonar Septotomía auricular(paliativo) Tromboendarterectomia pulmonar

TRATAMIENTO DIURETICOS: El tratamiento diuretico mejora el edema periferico y reduce la sobrecarga de volumen para el ventriculo derecho. ANTIGOAGULANTES Se sugiere el tratamiento anticoagulante para todos los pacientes con PAH, ya que los estudios demuestran que la warfarina aumenta la supervivencia de personas con PAH.

INHIBIDORES DE FOSFODIESTERASA-5 Sildenafilo y Tadalafilo estan aprobados para el tratamiento PAH. La fosfodiesterasa-5 es la enzima que produce hidrolisis del GMP ciclico en el musculo liso vascular pulmonar, el mediador por el cual el oxido nitrico reduce la presion arterial pulmonar e inhibe el crecimiento vascular pulmonar. Los estudios clinicos muestran que ambos farmacos mejoran la tolerancia al ejercicio de pacientes con PAH. Dosis eficaz: Sildenafilo es 20 a 80 mg cada 8 h. Tadalafilo es 40 mg una vez al dia. El efecto secundario mas frecuente es la cefalea. Ninguno de los dos farmacos debe administrarse en personas que toman nitratos vasodilatadores.

PROSTACICLINAS El iloprost, un analogo de la prostaciclina, esta aprobado en forma inhalada para la PAH. Se demostro que mejora los sintomas y la tolerancia al ejercicio en 10%. Puede administrarse en dosis de 2.5 o 5 μg por inhalacion mediante un nebulizador especifico. Los efectos secundarios mas frecuentes son rubor y tos. Debido a su semivida tan corta (<30 min), se recomienda administrarlo hasta cada dos horas. El epoprostenol esta aprobado como tratamiento IV cronico para la PAH. Los estudios clinicos demuestran mejoria en los sintomas, tolerancia al ejercicio y supervivencia, aun si no existe una respuesta hemodinamica a la prueba farmacologica. La administracion de este farmaco requiere la colocacion de un cateter venoso central permanente e infusion mediante una bomba ambulatoria. Los efectos colaterales incluyen rubor, dolor mandibular y diarrea, que la mayoria de los pacientes toleran.

El treprostinilo, un analogo del epoprostenol, esta aprobado para PAH y puede administrarse por via intravenosa, subcutanea o inhalada. Los estudios demuestran una mejoria en los sintomas durante el ejercicio. Los efectos secundarios son similares a los observados con epoprostenol «rubor, dolor mandibular y diarreaF»E. Las prostaciclinas intravenosas tienen la eficacia mas alta como tratamiento para la PAH y a menudo son efectivas en pacientes en los que fallaron otros tratamientos. Las propiedades favorables incluyen vasodilatacion, inhibicion plaquetaria, inhibicion del crecimiento del musculo liso vascular y efectos inotropicos. El principal problema con el tratamiento intravenoso es la infeccion relacionada con el cateter venoso permanente, que requiere vigilancia estrecha y diligencia por parte del paciente. Ademas, la suspension subita de las prostaciclinas intravenosas puede causar un aumento de rebote en la presion pulmonar.

TRASPLANTE PULMONAR El trasplante pulmonar se considera en enfermos en los que persiste la insuficiencia cardiaca a pesar del tratamiento con prostaciclina intravenosa. Se han obtenido resultados aceptables con el trasplante de corazon y pulmon, pulmonar bilateral y de pulmon individual. La disponibilidad de organos donadores influye en la eleccion del procedimiento.