Enfermedades Tubulointersticiales (NTI)

Respuestas

1.-Señale la oración correcta respecto a las ETI: Se afectan por igual glomérulos, intersticio, túbulos y vasos En la forma aguda, predomina el edema intersticial En las formas aguda, predomina el engrosamiento de las membranas basales. En la forma crónica, predomina el edema intersticial y engrosamiento de las membranas basales

2.-Señale el enunciado correcto: La biopsia renal permite establecer el dx. Específico El sedimento urinario es diagnóstico en la gran mayoría de TTI Solo en las formas alérgicas de la TTI el sedimento resulta diagnóstico Solo en las TTI medicamentosas el sedimento resulta diagnóstico

3.-Causas de la reducción del FG en TTI: Alteración de la reabsorción tubular proximal de glucosa, aminoácidos, fosfato y bicarbonato Lesión de los túbulos y los vasos medulares Lesión tubular distal con alteración de la reabsorción de sodio Obliteración de la microcirculación y obstrucción de los túbulos

4.-No es una causa de acidosis hiperclorémica: Producción reducida de amoniaco Incapacidad de acidificar el líquido del tubo colector (acidosis tubular renal distal) Alteración de la reabsorción tubular proximal de glucosa, aminoácidos, fosfato y bicarbonato Pérdida proximal de bicarbonato

5.- Es una causa de hiperpotasemia en pacientes con NTI Resistencia a la aldosterona Isostenuria con lesión de los túbulos y los vasos medulares Obliteración de la microcirculación Obstrucción de los túbulos.

6.- Mujer de 35 años de edad, con historia de consumo crónico de AINES, se presenta con hematuria y cólico renal. Usted esperaría encontrar también: Orina concentrada al máximo Anemia desproporcionada con respecto a hiperazoemia Pielografía IV con riñones pequeños y cálices deformados B y C A y C

7.- El “signo del anillo” representa: La papila radiolúcida esfacelada, rodeada por material de contraste en el cáliz Necrosis papilar. Nefrocalcinosis Carcinoma de células transicionales A y B

8.-Son hallazgos asociados a nefropatía por plomo  en la secreción urinaria de plomo  en el ácido aminolevulínico delta, coproporfirina, y urobilinógeno urinarios Artritis gotosa Todos los anteriores Solo A y B

9.-Son hallazgos asociados a nefropatía por plomo Encefalopatía Anemia Neuropatía periférica Todos los anteriores Solo A y B

10.-Para diagnosticar intoxicación por plomo, ud. Elige: Concentración sérica de plomo Ácido aminolevulínico y coproporfirina séricas Eliminación urinaria de plomo tras infundir edetato disódico cálcico Triada clínica de encefalopatía, pica e hiperuricemia

11.-El litio: Causa hipernatremia debida a SIADH Causa poliuria y polidipsia por diabetes insipìda central Provoca regulación decreciente en los canales de agua controlados por vasopresina del conducto colector A y C

12.-La nefrotoxicidad por litio: Se acompaña de hipercalcemia e hipoparatiroidismo Se acompaña de hiperparatiroidismo y proteinuria Siempre es reversible Jamás presenta fibrosis intersticial desproporcionada a la magnitud de la enfermedad glomerular o vascular

13.-La NTI por ciclosporina: Se traduce en un descenso irreversible de GFR, proteinuria e hipertensión Hay hiperkalemia por resistencia a aldosterona En la vascularización intrarrenal hay hialinosis y esclerosis glomerular segmentaria y focal. Todas las anteriores A y C

14. -Mujer joven que presenta piuria estéril 14.-Mujer joven que presenta piuria estéril. Refiere tx naturista para bajar de peso. Ud. Sospecha: Nefropatía por ácido undecilénico Nefropatía por Ginseng Nefropatía por hierbas chinas Nefrotoxicidad por fenotiacina A y C son correctas

15.-En los estadios iniciales de nefropatía por ácido úrico Se encuentran cristales de ácido úrico en orina Hay macro o microhematuria Hay una relación ácido úrico-creatinina urinarios>1 mg/ml Todas las anteriores

16.-Son medidas preventivas de NTI por hiperuricemia: Alopurinol, 200 a 800 mg/día después de instaurar terapia citotóxica Mantener pH urinario>7 con bicarbonato sódico o acetazolamida Furosemida, manitol Solo A y C Solo B y C

17.-Pueden causar nefropatía hipercalcémica: excepto Hipoparatiroidismo primario Sarcoidosis Mieloma múltiple Intoxicación por vitamina D o Enfermedad ósea metastásica

18.Lesión renal más frecuente asociada a discrasia de células plasmáticas: Infiltración renal por células del mieloma Riñón del mieloma Obstrucción extrínseca de los ureteros Obstrucción por cristales de ácido úrico

19.- Fármacos asociados a nefritis intersticial alérgica: Isoniazida, rifampicina Sulfonamidas Inhibidores de la de protones Todos las anteriores A y B

20. La reparación urológica del reflujo vesicoureteral: Está indicada en todos los casos Está indicada solo si el paciente tiene glomeruloesclerosis extensa Solo esta indicada en los 2 grados más graves Está indicada solo en casos de reflujo leve de reciente diagnóstico

Capítulo 279. Trastornos tubulointersticiales del riñón Harrison Medicina > Parte 12. Enfermedades de los riñones y vías urinarias  Capítulo 279. Trastornos tubulointersticiales del riñón 

INTRODUCCIÓN Anomalías túbulos/ intersticio> glomérulos / vasos Agudas: Edema intersticial, infiltración cortical/medular mononucleares y PMN, Zonas segmentarias de necrosis de células tubulares. -Crónicas: Fibrosis intersticial, mononucleares Túbulos: atrofia, dilatación y engrosamiento de membranaas basales . Biopsia rara vez Dx. Específico. Sedimento rara vez ; Dx, excepto alérgicas

PRINCIPALES CAUSAS DE LA ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL DEL RIÑÓN Nefritis intersticial aguda  Medicamentos  Antibióticos (lactámicos beta, sulfonamidas, quinolonas, vancomicina, eritromicina, minociclina, rifampicina, etambutol, aciclovir)   Antiinflamatorios no esteroideos, inhibidores de ciclooxigenasa 2   Diuréticos (tiazidas, furosemida, triamtereno)   Anticonvulsivos (fenitoína, fenobarbital, carbamazepina, ácido valproico)   Varios (captoprilo, bloqueadores del receptor de H2, inhibidores de la bomba de protones, mesalazina, indinavir, alopurinol) Infecciones   Bacterianas (Streptococcus, Staphylococcus, Legionella, Salmonella, Brucella, Yersinia, Corynebacterium diphtheriae)    Víricas (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, hantavirus, poliomavirus, VIH)   Otras (Leptospira, Rickettsia, Mycoplasma)  Idiopáticas   Síndrome de nefritis tubulointersticial-uveítis   Enfermedad contra la membrana basal del túbulo   Sarcoidosis Enfermedades tubulointersticiales crónicas  Enfermedades renales hereditarias   Enfermedad renal poliquística    Enfermedad quística medular   Riñón esponjoso medular

Trastornos neoplásicos PRINCIPALES CAUSAS DE LA ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL DEL RIÑÓN Toxinas exógenas   Nefropatía por analgésicos   Nefropatía por plomo   Nefrotoxinas diversas (p. ej., litio,a ciclosporina,a metales pesados, regímenes de adelgazamiento basados en hierbas chinas) Toxinas metabólicas   Hiperuricemia   Hipercalciemia   Otras toxinas metabólicas (p. ej., hipopotasiemia, hiperoxaluria, cistinosis, enfermedad de Fabry) Trastornos autoinmunitarios   Síndrome de Sjögren Trastornos neoplásicos   Leucemia   Linfoma   Mieloma múltiple Otros trastornos   Nefropatía drepanocítica   Pielonefritis crónica   Obstrucción crónica de las vías urinarias   Reflujo vesicoureteral   Nefritis por radiación   Nefropatía balcánica   Enfermedad tubulointersticial secundaria a enfermedad glomerular y vascular

CONSECUENCIAS FUNCIONALES DE LA ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL Defecto Causas Reducción del filtrado glomerular   Obliteración de la microcirculación y obstrucción de los túbulos Síndrome de Fanconi Alteración de la reabsorción tubular proximal de glucosa, aminoácidos, fosfato y bicarbonato Acidosis hiperclorémica   1. Producción reducida de amoniaco 2. Incapacidad de acidificar el líquido del tubo colector (ATR distal) 3. Pérdida proximal de bicarbonato Proteinuria tubular o de bajo peso molecular   Defecto de la reabsorción tubular proximal de proteínas Poliuria, isostenuria   Lesión de los túbulos y los vasos medulares Hiperpotasiemia   Defectos de la secreción de potasio, incluida la resistencia a la aldosterona Pérdida de sal Lesión tubular distal con alteración de la reabsorción de sodio

Introducción Defectos de la capacidad de acidificación y concentración: las más problemáticas Acidosis metab. hiperclorémica en fase precoz. Orina de máxima acidez (pH 5.3).  capacidad de generar y eliminar amoniaco Lesión túbulos colectores: RTA de tipo I Daño medular: nicturia y poliuria.

Toxinas Inespecífico, insidioso Prevenible, corregible

NEFROPATÍA POR ANALGÈSICOS Fenacetina- ASA, paracetamol, cafeína Necrosis papilar e inflamación tubulointersticial. Concentraciones papilares 10 veces mayores que las de la corteza renal. Hematuria y cólico renal por obstrucción con tejido necrosado. Piuria estéril. Incapaces de generar orina concentrada

NEFROPATÍA POR ANALGÈSICOS ATR distal: nefrocalcinosis. Riñones pequeños, cálices deformados Anemia desproporcionada a la hiperazoemia El "signo del anillo“: necrosis papilar; papila radiolúcida esfacelada, rodeada por contraste TAC calcificaciones papilares alrededor del complejo sinusal central: "guirnaldas“ Carcinoma de células de transición

Nefropatía por plomo Pica, acumuladores, fundiciones, material reutilizable , tiro TCP: degeneración, edema mitocondrial, cpos intranucleares eos. Isquemia glomerular, fibrosis adventicia, cicatrización cortical.  secreción urinaria plomo, precursores porfirinas, urobilinógeno, Hiperuricemia, artritis gotosa, hipertensión . Aguda: cólico, anemia, neuropatía , encefalopatía

Nefropatía por plomo Concentración sérica no siempre se elevan, Eliminación de plomo tras quelante edetato disódico cálcico indicador más fiable > 0.6 mg de plomo/día=intoxicación manifiesta Cargas 0.08 a 0.6 mg/día :ser nefrotóxicas Eliminar exposición, aumentar la eliminación con un quelante

LITIO Insidioso. Diabetes insípida nefrógena, IR:  canales de agua sensibles a vasopresina del TC Proteinuria, hipercalcemia; hiperparatiroidismo. Atrofia tubular, fibrosis intersticial desproporcionada a enfermedad glomerular/vascular. Quistes tubulares, glomeruloesclerosis segm/ focal . A menudo irreversible y puede avanzar a IRCT

FÁRMACOS NEFROTÓXICOS CICLOSPORINA: Daño agudo y crónico  irreversible GFR, proteinuria, hipertensión, K Fibrosis intersticial segmentaria, atrofia tubular Vasos: hialinosis, esclerosis glomerular segmentaria/focal Sobreposición con rechazo crónico Reducir dosis , tx hipertensión

Fármacos nefrotóxicos NEFROPATÏA POR HIERBAS CHINAS Rápida; mujeres jóvenes, comprimidos para adelgazar. Ácido aristolóquico. IRC progresiva, piuria , anemia desproporcionada a FR Fibrosis intersticial, atrofia tubular corteza> médula Engrosamiento fibroso íntima de interlobulares infiltrados celulares escasos

Nefropatía aguda por Ácido Úrico Sx de lisis tumoral: Cristales obstrucción Ác. úrico-Creat Ur.>1mg/ml (0.7 mol/mol) Alopurinol, 200-800 mg/día antes de citotóxicos Diuréticos potentes (furosemida o manitol) Orina: pH > 7 bicarbonato de Na, acetazolamida. Diálisis.

NEFROPATÍA GOTOSA Cristales ácido úrico y urato monosódico Infiltración linfocítica, células gigantes por cuerpo extraño, fibrosis, (medular y papilar) Insidiosa: Gota y cálculos de ácido úrico: alopurinol, no ha demostrado mejore Fx. Renal . Uricosúricos (probenecid) contraindicados

Nefropatía hipercalcémica Hiperparatiroidismo primario, sarcoidosis, mieloma múltiple, intoxicación por vitamina D o enfermedad ósea metastásica Dilatación y atrofia de los túbulos, fibrosis intersticial, infiltración por s mononucleares y nefrocalcinosis. Degeneración focal de los epitelios renales, Lesión tubulointersticial grave e insuficiencia renal franca.

ENFERMEDADES DEL PARÉNQUIMA RENAL ASOCIADAS A NEOPLASIA EXTRARRENAL Glomerulopatías en linfomas y tumores sólidos Infiltración difusa por células malignas Dolor en el flanco, aumento del tamaño renal

Discrasias de células plasmáticas Infiltración por células de mieloma es rara. Riñón de mieloma,: túbulos atróficos, cilindros eosinófilos, células gigantes multinucleadas en paredes tubulares/intersticio Bence-Jones: tóxicos directos, precipitación distal, Hipercalciemia / hiperuricemia ATR proximal tipo II y síndrome de Fanconi.

Amiloidosis Predomina enfermedad glomerular: proteinuria e hiperazoemia D.I. nefrógena y acidosis tubular distal (tipo I) Depósito tubular, particularmente vasos rectos, asa de Henle y T. colectores Aumento de tamaño de ambos riñones, proteinuria masiva y disfunción tubular

Nefritis intersticial alérgica Beta lactámicos, sulfonamidas, fluoroquinolonas, isoniazida, rifampicina tiazidas, diuréticos de asa,, alopurinol, NSAID, COX-2: proteinuria, cambios mínimos. IBP, mezalasina. Hipertrofia, infiltración PMN, linfocitos, plasmacitos , eosinófilos. Necrosis y regeneración tubular. Inmunofluorescencia; depósitos lineales.

Nefritis intersticial alérgica Fiebre, erupción cutánea y eosinofilia periférica en 10% Hematuria, piuria, eosinífilos, proteinuria. En raras ocasiones, ésta resulta irreversible. Cabe la posibilidad de que los glucocorticoides aceleren la recuperación renal,

Sx. Sjögren Infiltrados intersticiales de linfocitos, remeda a la de las glándulas salivales y lagrimales. Decremento de la capacidad de concentración de la orina y acidosis tubular renal distal (tipo I). Piuria (linfocituria) y proteinuria leve

Asociadas a la glomerulonefritis Nefropatía del LEG: inmunocomplejos en membranas basales del túbulo Glomerulonefritis asociadas con anticuerpos antimembrana basal del glomérulo Proteínas plasmáticas tóxicas para las células epiteliales, citocinas, Reducción de irrigación peritubular, hiperactividad de los túbulos

Reflujo vesicoureteral Nefroesclerosis de la nefropatía por reflujo. Proteinuria notable y lesiones glomerulares similares a glomeruloesclerosis focal idiopática La corrección quirúrgica del reflujo sólo resulta necesaria en los grados más graves. Si ya existe glomeruloesclerosis extensa, la reparación urológica no está justificada

Nefritis por radiación 23 Gy (2 300 rads) o mayor de radiación Hialinización glomérulos y arteriolas, atrofia de los túbulos y fibrosis intersticial extensa. IR, HAS, anemia, proteinuria (rangos nefróticos) Prácticamente ha desaparecido