Tumores hipofisiarios e hipopituitarismo Dr Alejandro Cob Endocrinología

TUMORES HIPOFISIARIOS 6 – 23 % de autopsias no seleccionadas 10 – 15 % tumores intracraneanos microadenoma  1 cm macroadenoma > 1 cm mayoría benignos, crecimiento lento principalmente en adultos usualmente aislados. MEN tipo I poco frecuente

TUMORES HIPOFISIARIOS MANIFESTACIONES CLINICAS: Efecto de masa a – Cefaleas b – Sínd. quiasmático (extensión supraselar) c – Sínd. hipotalámico - Alteraciones del apetito, sed, sueño, saciedad y temp. - Diabetes insípida, SIHAD d - Hidrocefalia obstructiva e – Compromiso pares craneales (extensión lateral) f – Masa nasofaríngea, rinorraquia (extensión inferior)

TUMORES HIPOFISIARIOS MANIFESTACIONES CLINICAS: Manifestaciones hormonales a – Hipersecreción hipofisiaria - H.C.: gigantismo/acromegalia - PRO: sínd. hiperprolactinémico - ACTH: enf. Cushing/sínd. Nelson - TSH: tirotoxicosis - LH, FSH: función gonadal/secreción silente sub U 

TUMORES HIPOFISIARIOS MANIFESTACIONES CLINICAS: Manifestaciones hormonales b – Hipopituitarismo - H.C.: baja talla, hipoglicemia, catabolismo - PRO: fallo lactancia - ACTH: hipocortisolismo - TSH: hipotiroidismo - LH, FSH: hipogonadismo c - Apoplejía hipofisiaria

Deficiencia de H.C. Neonatos (Sospechar con defectos en línea media) Hipoglicemia con convulsiones - Hiperbilirrubinemia Hipotermia - Micropene Niños Falla para progresar - Baja talla Dentición retrasada - Facies característica Adultos Cansancio - Falta de energía Labilidad emocional - ↓ calidad del sueño ↓ masa musc, ↑ tej graso - Resistencia a insulina ↑ riesgo CV - ↓ DMO, ↑ riesgo Fx

Deficiencia gonadotrofinas Neonato Criptoorquidea uni o bilateral - Micropene Adolescentes Retraso desarrollo puberal - Amenorrea Talla alta - Hábito eunucoide Adultos ↓ vol testicular - ↓ pelo de barba y cuerpo Piel delgada y con arrugas - ↓ libido y D.E. ↓ capacidad ejercicio - ↓ DMO, ↑ riesgo Fx Azoospermia - Amenorrea Sequedad vaginal - Atrofia mamaria

Deficiencia ACTH Deficiencia TSH Deficiencia PRL Hay integridad del eje R-A-A - Fatiga, letargo Dolor abdominal, diarrea, vómito - ↓ peso Hipoglicemia - piel pálida Hipotensión arterial y ortostática (estrés) Deficiencia TSH Síntomas iguales que hipotiroidismo primario Niños: Retraso crecimiento, retraso maduración ósea, fallo dentición 2ria Deficiencia PRL Suspensión de lactancia en posparto No existe síndrome clínico especifico en el adulto

TUMORES HIPOFISIARIOS MANIFESTACIONES CLINICAS: 3 – Síndromes asociados A – MEN tipo I - Tumor o hiperplasia paratiroidea • Hiperparatiroidismo - Tumor o hiperplasia páncreas endocrino • Varios síndromes - Otros tumores • Tiroides, adrenal, lipomas B – Insuficiencia glandular primaria • Tiroides • Adrenal • Gónada

FRECUENCIA DE TUMORES HIPOFISIARIOS Tipo de tumor Frecuencia relativa (%) Productor de Pro 9 - 39 No funcionante (sub U  ) 26 - 57 Productor ACTH 15 Productor hormona de crecimiento 14 Pluri hormonal 12 Productor LH/FSH 8 Productor TSH 1

MASA HIPOTALAMO- HIPOFISIARIA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL I . Hipófisis A. Neoplasias 1. Primarias: adenomas, adenocarcinomas 2. Secundarias: metástasis B. Hiperplasias - Hipotiroidismo, hipogonadismo, hipocortisolismo primario C. Quistes - Epidermoides, aracnoideos D. Hipofisitis linfocítica

MASA HIPOTALAMO- HIPOFISIARIA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL II . No hipofisiarias A – Silla turca vacía B - Otras lesiones - Craneofaringioma, glioma óptico, meningioma, aneurisma carotídeo, cordomas, mucocele esfenoidal, carcinoma nasofaringeo Enfermedad hipotalámica A – Neoplasias B – Infiltrativa o granulomatosa - Sarcoidosis, tuberculosis, histiocitosis

TUMORES HIPOFISIARIOS INVESTIGACION DIAGNOSTICO Objetivos: 1. Delimitar efecto de masa 2. Detectar disfunción hipotálamo-hipofisiaria 3. Descartar otras endocrinopatías

TUMORES HIPOFISIARIOS EVALUACION NEURO-RADIOLOGICA A. Rayos X simple cráneo • Diámetro AP 5 – 17 mm (10 mm) profundidad ≤ 13 mm ancho 10 – 15 mm • Calcificaciones • Adelgazamiento, erosión, abalonamiento de contornos • No excluye un tumor hipofisiario

TUMORES HIPOFISIARIOS EVALUACION NEURO-RADIOLOGICA B. TAC • Hipófisis normal tiene densidad homogénea • Altura 3 – 9 mm • Resolución 3 – 4 mm C. RMN • Mejor definición • Diagnóstico fácil de hemorragia

TUMORES HIPOFISIARIOS EVALUACION NEURO-OFTALMOLOGICA Agudeza visual Evaluación M E O F. O. Campimetría computarizada Potenciales visuales evocados O.C.T.

EVALUACION FUNCION HIPOFISIARIA Prueba de estimulación hipofisiaria Hormona Prueba Respuesta normal Hormona crecimiento Insulina 0.05 – 0.2 U/kg I. V. H. Crec. > 3-5 ug/L Arginina 30 gr I-V (adultos) L – Dopa 250-500 mg V. O. Pro TRH 100-500 ug I.V. Pro 2 x basal Metoclopramida 5-10 mg I. V. Pico > 12 ng/ml TSH TRH 500 ug I.V. TSH > 2 uUI/ml LH, FSH Gn RH 100 ug I.V. LH 2 x basal Clomifeno 100-200 mg/d FSH 0.3 – 0.5 x basal V.O. X 5 d – 10 d ACTH Insulina 0.05 – 0.2 U/kg I. V. Cortisol ≥ 18-20 ug/dl Metirapona 2 – 3 gr H. S. V. O. 11– deoxy cortisol > 8 ug/dl en am

Causas de Hipopituitarismo 1. INFARTO Necrosis pos parto (Sínd. Sheehan) Vascular Trauma 2. INFECCIOSA Tb –Hongos –Piógenos –Sífilis 3. GRANULOMAS Sarcoidosis – Hisitiocitosis X 4. AUTOINMUNE Hipofisitis linfocítica 5. HEMOCROMATOSIS 6. ANEURISMA CAROTIDA INTERNA 7. NEOPLASIAS Adenomas hipofisiarios Craneofaringioma Carcinomas primarios o metastásicos (raros)

Causas de Hipopituitarismo 8. IDIOPATICA o GENETICA Producción hormonal deficiente Síntesis deficiente (Mutación en factores de transcripción) 9. TRASTORNOS HIPOTALAMICOS Tumores (gliomas, craneofaringiomas) Granulomas (Histiocitosis X, sarcoidosis) Malformaciones línea media SNC Deficiencia hormonal genética o idiopática Trauma 10. IATROGENICA Sección del tallo hipofisiario Radiación Hipofisectomía

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