Tumores de vesícula biliar, las vías biliares y la ampolla

Presentación del tema: "Tumores de vesícula biliar, las vías biliares y la ampolla"— Transcripción de la presentación:

1 Tumores de vesícula biliar, las vías biliares y la ampolla
ALDAMA SOLIS ELDA PATRICIA, Alemán Arrieta Gisela, BLANCAS LÁZARO RUTH NOEMÍ, Garduño Pérez Isaí Salomón,

2 TUMORES DE LA VESÍCULA BILIAR
Mutaciones de cambio de sentido del gen supresor tumoral p53. Se ha demostrado una expresión anormal de este gen en el 90 al 95% ( por inmunohistoquímica). Asociado a colecistitis crónica 1-2% de vesículas resecadas se halla un foco de adenocarcinoma Carcinógenos implicados: productos del caucho y el petróleo 80% tienen cálculos (colesterol) Sexo femenino y mayores de 50 años Algunos autores han señalado que los fenómenos inflamatorios crónicos de la vesícula pueden favorecer el desarrollo del carcinoma. En un estudio se observó que del 40 al 50% de los pacientes con carcinoma vesicular biliar e historia de colecistitis crónica tenían alteraciones de la pared vesicular. Algunos autores señalan que el carcinoma de vesícula biliar es consecuencia de una serie de alteraciones que suceden en este órgano: hiperplasia epitelial, hiperplasia adenomatosa atípica, carcinoma in situ y al final carcinoma invasivo. También hay mutaciones en K-ras (39%).

3 HISTOLOGÍA Y CUADRO CLÍNICO
90% son adenocarcinomas (infiltrante, nodular, infiltrante-nodular papilar y papilar-infiltrante). Rara vez se hallan neoplasias de células escamosas, cistoadenocarcinomas y adenoacantomas. Común el dolor abdominal, la ictericia y la fiebre de bajo grado. El tipo infiltrante es el más común y se disemina a través del plano submucoso lo que produce diseminación temprana. El subtipo papilar tiene mejor pronóstico. El 60% de los cánceres se desarrollan en el fundus, el 30% en el cuerpo y el 10% en el cuello de la vesícula. 50% de los pacientes presentan ictericia de alto grado y pérdida de peso asociados a prurito. Masa palpable.

4 CLASIFICACIÓN TNM GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALES NX
No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales. N0 No hay metástasis al ganglio linfático regional. N1 Hay metástasis en los nódulos a lo largo del conducto cístico, conducto biliar común, arteria hepática o vena portal. N2 Hay metástasis a la periaórtica, pericaval, arteria mesentérica superior o los ganglios linfáticos de la arteria celíaca. TUMOR PRIMARIO TX No se puede evaluar el tumor primario. T0 No hay prueba de tumor primario. Tis Carcinoma in situ. T1 El tumor invade la lámina propia o la capa muscular. T1a El tumor invade lámina propia. T1b El tumor invade la capa muscular. T2 El tumor invade el tejido conjuntivo perimuscular; no hay extensión más allá de la serosa o el hígado. T3 El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral ) o invade directamente el hígado u otro órgano o estructura adyacente, como el estómago, duodeno, colon, páncreas, epiplón o el conducto biliar extrahepático. T4 El tumor invade la vena portal principal o la arteria hepática o invade por lo menos dos órganos o estructuras extrahepáticas. ESTADIO ANATÓMICO/GRUPOS DE PRONÓSTICO Estadio T N M Tis N0 M0 I T1 II T2 IIIA T3 IIIB T1–3 N1 IVA T4 N0–1 IVB Cualquier T N2 Cualquier N M1 Las metástasis ocurren tempranamente ya que la vesícula biliar tiene una lámina propia delgada y sólo posee una capa muscular. Esto permite invasión temprana de linfáticos, hígado (segmentos IV y V) y otros órganos (duodeno y colon). Las metástasis más frecuentes son en el hígado y en el peritoneo. Las metástasis pulmonares se presentan en menos del 10%. METÁSTASIS A DISTANCIA M0 No hay metástasis a distancia. M1 Hay metástasis a distancia. Reproducido con permiso del AJCC: Gallbladder. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp

5 DIAGNÓSTICO La ecografía percutánea es el procedimiento de elección, muestra cálculos biliares y una masa intramural o extramural en la vesícula. El US transendoscópico es útil para determinar el estadio.

6 DIAGNÓSTICO La tomografía computarizada muestra una masa en el hígado, que en general obstruye conductos biliares de gran calibre. Los señala la extensión a estructuras vecinas.

7 DIAGNÓSTICO LA CPRE y la colangiografía percutánea son de utilidad en pacientes con obstrucción biliar y sirven para diferenciar de otros padecimientos.

8 DIAGNÓSTICO Puede haber elevación de fosfatasa alcalina, anemia, leucocitosis, elevación de bilirrubinas y disminución de albúmina plasmática. También puede haber elevación del Ag carcinoembrionario (especificidad de 94% y sensibilidad de 50%cuando es por arriba de 4ng/ml).

9 TRATAMIENTO Lesión en estadio II, III o IVA. Disección a nivel N2 y se manda a estudio transoperatorio. Si es negativo, sólo se hace resección del lecho vesicular con un margen de 3 a 4 cm. Si es positivo, se consideran medida paliativas con drenaje vesicular y de la vía biliar.

10 FORMA DE PRESENTACIÓN Prevalencia 1-2% de las vesículas resecadas. 0.5% en necropsias Patología Adenocarcinoma: 80% Otros: 20% Factores de riesgo Colecistitis crónica Edad superior a 50 años Sexo femenino Ambientales (Industrias del caucho/automotriz) Síntomas principales Dolor abdominal Ictericia Pérdida de peso Prurito Hallazgos físicos Descubierto durante laparotomía Masa ocupante (CSD) Hepatomegalia Datos de laboratorio Usuales: ALT, fosfatasa alcalina y bilirrubinas levemente anormales Ocasionales: Fosfatasa alcalina y bilirrubinas marcadamente elevadas TRATAMIENTO Cirugía Curativa (10%) en el carcinoma incidental hallado durante una colecistectomía Los tumores clínicamente evidentes no son resecables Paliación (stents, quimioterapia, irradiación) Ictericia/colangitis stents por medio de CPRE o transhepáticos En general mala respuesta a la quimioterapia, a la radioterapia o a ambas Pronóstico (supervivencia) Supervivencia a 5 años, 5% Cirugía curativa en caso de carcinoma de vesícula “incidental” hallado durante una colecistectomía de rutina

11 *hallazgos incidentales entre el 0,15 y el 8% de las colecistectomías
TUMORES BENIGNOS *los tumores benignos de la vesícula biliar no están considerados como lesiones precancerosas *Los pólipos de colesterol no son lesiones susceptibles de transformación neoplasia, mientras que los adenomas y papiloma a degeneran . *hallazgos incidentales entre el 0,15 y el 8% de las colecistectomías

12 TUMORES BENIGNOS LOS PÓLIPOS DE COLESTEROL representan alrededor del 60% de todos los pólipos de vesícula biliar y por lo general son menores de 10 mm. LA ADENOMIOMATOSIS de la vesícula biliar es una hiperplasia causada por la proliferación excesiva de epitelio superficial, que puede invaginar en la capa muscular. 25% de los pólipos de vesícula biliar y por lo general se localiza en el fundus, LOS ADENOMAS representan alrededor del 4% de los PVB y se, de tamaño variable desde 5 a 20 mm, generalmente solitarios, y a menudo asociados a cálculos 5.

13 el 60% de los pacientes también presenta cálculos vesiculares,
Clínica frecuentemente dolor en hipocondrio derecho, náuseas, dispepsia e ictericia, el 60% de los pacientes también presenta cálculos vesiculares, Los pólipos de colesterol pueden desprenderse y comportarse como un cálculo y producir obstrucción, y ser causa de cólicos biliares, pancreatitis 5, colecistitis aguda

14 Colangiocarcinoma Epidemiologia Países tropicales Hombres
6ª década de la vida Raza: Indígenas americanos, asiáticos Asociados Industrias: Automotriz Química Aeronáutica Caucho Maderera

15 Etiología Tipos Parasitosis Hepatolitiasis
Infección crónica de Salmonella Genéticamente Colangitis Esclerosante primaria Adenocarcinoma escirra nodular o papilar de alto grado 90% Carcinoma de Células Escamosas 10% Raros: Sarcomas Linfomas Metastasis Tipos

16 Prehiliares o T Klatskin Clasificación de Bismuth
Patrón de Crecimiento Exofitico Polipoideo Infiltrativo Anatómicamente Prehiliares o T Klatskin 65% Distales 25% Intrahepaticos 10 % Multifocales 5% Clasificación de Bismuth Tipo I Tipo II Tipo III A Tipo III B Tipo IV

17 Cuadro Clínico Manifestaciones Clínicas Exploración Física
Ictericia intensa Fascies dolorosa Masa Palpable Hepatomegalia Vesícula palpable no dolorosa Sx. Courvoisier –Terrier Ictericia Prurito Ataque al estado general Anorexia Perdida de peso Dolor en cuadrante superior derecho del abdomen Fiebre Abscesos Cirrosis biliar Hipertensión portal

18 Diagnostico Laboratorio Fosfatasa Alcalina en Suero
G. glutamiltransferasa Bilirrubinas Transaminasas Citología Hemática Hematocrito Leucocitosis Alteración de las pruebas de coagulación Marcadores: CA 19-9 >100 U /ml

19 Gabinete USG USG Doppler TAC CPRE

20 CARCINOMA AMPULAR

21 Cánceres de región periampular :
CARCINOMA AMPULAR Epidemiologia Poco común 2% CA TGI Fr en 7ª década de vida Factor de riesgo: Poliposis adenofamiliar Sx de Gaucher Cánceres de región periampular : Carcinoma ampular % Origen (Albore-Saavedra) Metástasis Dx Mutación en K-ras Tipo intestinal Tipo biliar

22 CARCINOMA AMPULAR Clínica Ictericia fluctuante Prurito Pérdida de peso
Anorexia Melena o heces acólicas Anemia Pancreatitis o colangitis *Disfunción de esfínter de Oddi E.F.: Dolor Vesícula palpable Hepatomegalia

23 CARCINOMA AMPULAR Diagnóstico Laboratorio  FA  bilirrubina
*  Amilasa * Transaminasa Sangre oculta en heces Ecografía TAC CPRE Diagnóstico

24 CARCINOMA AMPULAR Tratamiento Resección de Whipple estándar
Mayor supervivencia después de cirugía: - Tumor < 2 cm - Márgenes de resección negativos a tumor - Ganglios negativos - Neoplasia moderada o bien diferenciada

25 Tratamiento paliativo
CARCINOMA AMPULAR Tratamiento paliativo Esfinteretomía Colocación de stents