ANEMIA Carlos Andres Villao Navas.

Presentación del tema: "ANEMIA Carlos Andres Villao Navas."— Transcripción de la presentación:

1 ANEMIA Carlos Andres Villao Navas

2 Definición disminución en las cifras de hemoglobina y del hematocrito por debajo de los niveles normales a determinada edad, sexo.

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4 Anemia Fisiológica del Lactante
La caída progresiva de la con­centración de hemoglobina, que persiste durante 6 a 8 semanas. Después del nacimiento ↑ el contenido de oxigeno en la sangre y aporte de oxigeno en los tejidos hace caer la producción de EPO Adaptación fisiológica a la vida extrauterina y refleja un ex­ceso de capacidad para el aporte de oxígeno en relación con las nece­sidades de los tejidos.

5 Anemia Ferropénica Causa mas común de anemia en lactantes y niños:
Esto depende del metabolismo del hierro y la nutrición del niño La absorción adecuada de hierro debe ser 1g en niños y 0.5g en lactantes La leche materna aumenta 2 a 3 veces mas la absorción de hierro

6 Etiologia Neonatos Lactantes y niños mayores Bajo peso al nacer Diarrea crónica primera infancia Hemorragias perinatales Infecciones: uncinariosis, HP Hemorragias ocultas Perdidas menstruales y entrenamiento deportivo Intolerancia a la lactosa (leche de vaca)

7 Clínica Palidez Pagofagia Irritabilidad Anorexia Taquicardia

8 Datos laboratorio Ferritina sérica ↓↓ Transferrina ↑ Hierro sérico
Saturación de transferrina ↓ VCM Microcitica HCM Hipocromica

9 Diagnostico Diferenciales
ferropenica Anemia de trastornos cronicos Anemia sideroblastica Talasemia α y β Hemoglobina ↓ ↓ o N Hematocrito Hierro serico ↑ N Ferritina Transferrina Saturación de transferrina VCM microcitica normocitica Microcitica

10 Tratamiento 4 a 6 mg / kg de hierro elemental VO TID ( mezclar con jarabes para mejorar su sabor) Sulfato ferroso o hierro Dextrano Cambiar la dieta por: Formulas o cereales reforzados con hierro + lactancia materna ↓ la ingesta de la leche de vaca ↑ la ingesta de agua y fibra (estreñimiento)

11 Anemia Sideroblastica
Trastorno hereditario ligado al cromosoma X: Ausencia de la isoenzima del Ac 5 - aminolevinico Afecta mas a varones Sintomas se manifiestan durante la Lactancia y primeros años de vida Clínica: Ictericia Hepato y esplenomegalia palidez

12 Anemia Megaloblasticas
Las mas comunes son por déficit de Ac fólico o Vit B12 Hallazgos de sangre periférica: Hallazgos bioquímicos: LDH ↑ Macroovalacitos Neutrofilos hipersegmentados

13 Déficit de Ac Folico Los valores normales de folato en sangre es 5 a 20 μg/ml Y la ingesta diaria recomendada es 25 a 35 μg (lactantes) esta anemia esta presente en la desnutrición Crónica: Kwashiorkor y el marasmo

14 Etiologia Aporte insuficiente de Folato ↓ absorción de folato
Alt. Congénitas del Metabolismo del folato alt. Metabólicas por fármacos Embarazo Diarrea Cronica Homocisteinuria Metrotexato Crecimiento en lactancia Enteritis Infecciosa Cronica Deficiencia de la Dihidrofolato Reductasa Pirimetamina Hemolisis crónicas Enfermedad Celiaca Trimetroprim EII Farmacos Metrotexate: se une al dihidrofolato reductasa he impide la formación del tetrahidrofolato Pirimetamina pa toxoplasma y trimetoprim en inf causan deficiencia de ac folico

15 Clinica Irritabilidad Anorexia Diarrea Hemorragias

16 Datos de Laboratorio Folato Serico < 3 μg/ ml
Recuento Reticulocitario ↓ LDH ↑ Neutrófilos y plaquetas ↓↓ (en casos Graves) VCM Tratamiento: Ac folico 0.5 a 1 mg / dia VO o IV por 3 a 4 semanas + preparados multivitamínicos (0.2 mg de folato) Si hay duda diagnostica 0,1 mg /dia (respuesta 72 horas)

17 Deficiencia de Vitamina B12
Las necesidades fisiológicas son de 1 a 5 μg / dia Se absorbe a nivel del ileon Depende del FI y la TC

18 Etiología Disminución de la ingesta Disminución de la absorción
Falta de Factor intrínseco Falta de Transcobalamina Dietas Vegetarianas Estrictas Enterocolitis necrosante neonatal Anemia Perniciosa congénita Madres con anemia perniciosa resección intestinal Anemia perniciosa juvenil Sobre crecimiento bacteriano inf. por Diphyllobothrium batum

19 Anemias Perniciosa Congénita Juvenil
Enf. Autosómica por ausencia de FI Sx. Desde el 1.- año de vida Debilidad, anorexia, Sx neurológicos Lengua: lisa, roja y dolorosa Juvenil Enf. Autoinmune: anticuerpos séricos contra FI y Cel. Parietales Cursa con Aclorhidria + atrofia de mucosa gástrica Otros trastornos como: candidiasis cutánea hiperparatiroidismo Tratamiento: Suplemento Parenteral de vitamina B12 (toda la vida)

20 Ausencia de Transcobalamina
Deficiencia congénita: debido a la Ausencia de la TC-II Se manifiesta en los 1ros meses de vida Datos de Laboratorio: VCM ↑ y concentraciones Sericas de Ac fólico y B12 Normales Tratamiento: Altas dosis de Vit B12, 2 veces por semana Toda la vida (desde la lactancia) Retraso del crecimiento Diarrea, vomitos, glositis Alt. Neurologicas Anemia Megaloblastica

21 Clinica Debilidad Fatiga Retraso en el crecimiento Irritabilidad
Alt. Neurologicas Signos: Glositis, Ictericia, palidez

22 Datos de Laboratorio VCM ↑ Neutrófilos y plaquetas ↓ B12 serica ↓↓ LDH
Bilirrubina sérica Diagnostico: Clínico Test de Schilling TC-II en sangre

23 Tratamiento: Vit B12 Parenteral 1 mg / dia Afectacion neurología: 1 mg/ dia IM x 2 semanas, después 1 mg IM al mes Toda la vida

24 Anemia por trastornos Cronicos
Aparece como complicación de diversas enfermedades crónicas sistémicas Infecciones: bronquiectasias, Osteomielitis Procesos Inflamatorios crónicos: AR, LES, Colitis Ulcerativa Se debe a que la medula ósea no responde correctamente ante la anemia La clínica depende de la enfermedad

25 Datos de Laboratorio VCM N o ↓ HCM Hemoglobina varia de 6 a 9 g/dl
Recuento Reticulocitario Hierro Serico ↓ Ferritina sérica ↑ Transferrina sérica Tratamiento: El correcto manejo de la Enfermedad Sistémica Administracion EPO recombinante humana + Hierro

26 Anemia Hemolítica Es la destrucción del eritrocito dentro de la circulación, ↑ LDH y Bilirrubina Indirecta Con disminución de Haptoglobina libre Con hemoglobinuria (hemolisis Grave) La medula compense liberando Reticulocitos y policromatofilos en sangre periférica Anemia Ictericia Esplenomegalia LDH Marcador de eritropoyesis ineficaz

27 Clacificacion Se reconocen tres tipos.
Defectos de membrana del hematíe. Enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe. Defectos de la hemoglobina.

28 Defectos de Membrana: Esferocitosis congénita
Anemia hemolítica congénita mas Frecuente: Se debe a un defecto de proteínas: ankirina 50%; Banda 3 25%; espectrina 25% Además un aumento de la permeabilidad de la membrana al Sodio y agua GR que carecen de la capacidad de adaptación en la Microcirculación Clinica Anemia Ictericia Esplenomegalia Crisis Hemolíticas: SMF Crisis Aplasicas: Parvovirus V19 Complicaciones: Colelitiasis, Esclerosis múltiple, Miocardiopatía y ulceras maleolares SMF: Sistema mononuclear Fagocitico

29 Diagnostico Elevación de: LDH, Bilirrubina indirecta, Reticulocitos y policromatofilos HCM ↑ VCM normal Prueba de Hemolisis Osmotica Tratamiento: Esplenectomía (vacunados) Administrar Ac fólico (evitar crisis Aplasicas)

30 Eliptocitosis hereditaria
Defecto de la espectrina, que le da una forma elíptica anormal al eritrocito No hay fragilidad osmótica (asintomática) La piropoiquilocitosis hereditaria es una entidad que se parece a la Eliptocitosis GR Microcitica con morfología irregular q se rompen Causan hemolisis intensa Responde parcialmente a la esplenectomía

31 Estomatocitosis Hereditaria
Similar a la Esferocitosis Trastorno de la espectrina y de la permeabilidad de membrana Hidrocitosis RH cero Hidrocitosis: hematíes turgentes llenos de iones y agua, que hacen disminuir VCM Rh cero: los hematíes carecen de proteína RH, tienen vida media corta

32 Enzimopatías: Favismo
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Es la causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopatica Ligada al cromosoma X Cuerpos de Heinz Clínica: Asintomático o con hemolisis compensada Complicaciones: Crisis hemolíticas (Ingesta de habas, o fármacos: analgésicos y antipalúdicos) Diagnostico: Dosificación enzimática de los hematíes y Reticulocitos Tratamiento: Evitar Crisis hemolíticas Administrar Ac fólico Cuerpos de Heinz se forman por q los grupos sulfhídricos no se oxidan. Por la ausencia de la formación de NADPH

33 Defecto de hemoglobina: Talasemia
Disminución de la síntesis de las cadenas α y β de globina Defecto hemolítico por el exceso de la cadena de globina sana sobre la defectuosa. Eritropoyesis Ineficaz Suele Presentar hematíes Con punteado Basofilo

34 Talasemia β o Major Anemia de cooley: ↓ de la cadena β por ↓ de la síntesis de HB A, ↑↑ de la formación de HB A2 y F ↑ EPO que provoca una hiperplasia de medula ósea (malformaciones Oseas) Cráneo en cepillo y pseudoquistes en manos y pies, deformidad de huesos faciales ↑ HB F: hipoxia tisular crónica Anemia Hepatoesplenomegalia, ictericia Anomalias de Gland. endocrinas Anomalias Cardiacas

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36 Diagnostico y tratamiento
Trasplante alogenico de precursores hematopoyéticos Esplenectomía + transfusiones de sangre Desferroxamina: quelante de hierro Diagnostico: Clínica: pcts hemolisis grave + hipocromía y microcitemia Electroforesis de la HB: Confirmar Clínica + florida a los 6 a 8 meses de edad

37 Talasemia Minor Variante clínica mas frecuente
Sospechar rasgo talasemico en pcts con microcitosis + un numero normal o elvado de hematíes HCM normal, ferritina normal Con aumento ligero de HB A2

38 Hemoglobinopatias: Anemia Drepanocitica
Gravedad Variable de una forma asintomática (rasgo falciforme) hasta forma homocigótica grave Morfología del eritrocito en forma de hoz Producen crisis vasooclusivas que son la causa de multiples infartos Esto Promueve infecciones: Sepsis Neumococica (causa de muerte) Cerebro Pulmon Piel Hueso Riñon Bazo sustitución en la cadena B de ácido glutámico en la posición 6 por una molécula de valina Crisis vasooclusivas debido a que los hematíes deformados colapsan en la microcirculación Infartos de bazo a repetición producen hipoesplenismo lo que ocasiona la llamada Autoesplenectomia

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40 Diagnostico y Tratamiento
Dx: Clínica: anemia hemolítica + crisis vasooclusivas Electroforesis: presencia de HB S Tx: Durante Crisis Vasooclusivas (analgesia) Hidratación Vacunación contra gérmenes encapsulados Trasplante de precursores hematopoyéticos (graves)

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