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Sindrome Urémico Hemolítico
Htal. de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez Bioq. Franco, Mariana Bioq. Gastaldi, M. Julieta
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Definición Es una entidad clínica y anatomo-patológica definida por: anemia hemolítica microangiopática con eritrocitos fragmentados trombocitopenia Insuficiencia renal aguda J Am Soc Nephrol 16: , 2005
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MAT SUH PTT Desorden microvascular oclusivo Características:
Agregación sistémica o intrarrenal de plaquetas (trombocitopenia) Injuria mecánica de los eritrocitos Aumento de LDH MAT Presentación en niños, precedido de diarrea generalmente sanguinolenta, con anemia hemolítica, lesiones microvasculares de localización renal y de etiología múltiple. SUH Presentación en jóvenes-adultos con sintomatología neurológica, lesiones microvasculares diseminadas, generalmente fatal, causada por una falla para degradar los multímeros inusualmente largos del Fvw. PTT N Engl J Med, Vol 347 Nº 8, 2002
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Clasificación SUH+D o Clásico - 90% casos - buen pronóstico
- Etiología ECEH - Patrón histológico: afectación capilar. SUH-D o Atípico - 10% casos - Etiología múltiple arteriolar. Verificar porcentajes Bqca. y Patología clínica Vol 63, Nº1, 1999
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Prevalencias de Serotipos de ECEH
Etiología SUH+D: ECEH Shigella dysenteriae tipo1 Etiología SUH-D: Esporádico: Infecciones no entéricas (S. pneumoniae) Virus (HIV) Drogas Embarazo Post-parto Enfermedades sistémicas Idiopático Familiar: Genético (factor H, MCP, factor 1) Prevalencias de Serotipos de ECEH Buscar porcentajes J Am Soc Nephrol 16: , 2005 Lab.Bacteriología. Sección Coprocultivos. Bioq.Marisa Turco
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Reservorio: Fuentes de Contagio: Vacas Ciervos Carnes Ovejas Leche
Caballos Perros Aves Moscas Fuentes de Contagio: Carnes Leche Agua Frutas Vegetales Persona-persona J Am Soc Nephrol 16: , 2005
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Stx ECEH Fisiopatología del SUH Intestino Adhesinas Circulación
Órganos Blanco
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Fisiopatología del SUH
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Fisiopatología del SUH
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Como consecuencia: Plaquetopenia Anemia IRA
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Epidemiología (Argentina)
Causa más frecuente de IRA en lactantes y primera infancia 3º causa IRC Prevalencia 8.2/ niños < 5 años Incidencia 350 casos/año Edad media de presentación 2.3 años HNRG 42 pacientes/año Tiene una incidencia de 7-10 veces superior a la registrada en otras partes del mundo. Rango de edad 5 meses a 9años,la >incid. se da entre 6-24 meses y entre octubre y marzo. Es el responsable del 20% de los transplantes en niños y adolescentes. 91% D+SUH 9% D-SUH Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43, Nº 195, 2001 Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 44, Nº 199, 2002
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Diagnóstico Clínico: Prodrómico: Duración 8 ± 3 días
Diarrea (92%) con estrías de sangre (75%) Vómitos(14%) Fiebre (71%) Período de estado: Palidez repentina Petequias (trombocitopenia) HTA (8.8%) Oliguria que dura de 2-39 días (x = 8.8) Retención hidrosalina Paciente lúcido Pediatr Nephrol 11: , 1997 Bqca. y Patología clínica Vol 63 Nº 1, 1999 Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43, Nº 195, 2001
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Laboratorio Hematología Hemostasia Química Orina Medio Interno
Bacteriología
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Laboratorio Hematología Hemostasia Química Orina Medio Interno
Hb disminuida Frotis: Retic., EB, anisocitosis, poiquilocitosis (formas de hemólisis), policromatofilia Enz. Eritrocitarias normal Coombs – (excepto por Neumococos) Leucocitosis con Neutrofilia Hematología Hemostasia Química Orina Medio Interno Bacteriología
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Laboratorio Hematología Hemostasia Química Orina Medio Interno
Bacteriología Rto. Plaquetas: /mm³ Plaquetas Activadas APTT Normal TP Normal Factor vW y FI aumentado
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Laboratorio Hematología Hemostasia Química Orina Medio Interno
Bacteriología Urea Creatinina Glucosa N / Proteinas totales ALAT/ ASAT Hp Br. indirecta LDH
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Laboratorio Hematología Hemostasia Química Orina Medio Interno
Bacteriología Proteinuria leve-moderada Anuria • Hematuria: gral/ microscópica Cilindros hemáticos y leucocitarios • glucosuria
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Laboratorio Hematología Hemostasia Química Orina Medio Interno
Bacteriología • K ( mEq/L) • P • Na ( mEq/L) • Ca • Acidosis metabólica normoclorémica con GAP • HCO3 ( mEq/L) Media del bicarbonato 14
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Laboratorio Hematología Hemostasia Química Orina Medio Interno
Bacteriología Aislamiento de ECEH en materia fecal Detección de Stx en materia fecal (ELISA) PCR Actividad citotóxica en materia fecal Separación inmunomagnética
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Laboratorio de Bacteriología
Muestras de diarrea c/sangre Medios de siembra: CLDE XLD Agar Sangre Skirrow Selenito-HEKT Cromogénico o Mc Conkey sorbitol Porcentaje de Recuperación de ECEH O157: H7 (sorbitol -) y otras E. coli
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Laboratorio de Bacteriología
Muestras de diarrea c/sangre Medios de siembra: CLDE XLD Agar Sangre Skirrow Selenito-HEKT Cromogénico o Mc Conkey sorbitol O157: H7 (sorbitol -) y otras E. coli
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Laboratorio de Bacteriología
Muestras de diarrea c/sangre Medios de siembra: CLDE XLD Agar Sangre Skirrow Selenito-HEKT Cromogénico o Mc Conkey sorbitol O157: H7 (sorbitol -) y otras E. coli
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Previo a la Serología Ó Y Reaislamiento por 5 Mac Conkey
Medio Cromogénico Y
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Laboratorio de Bacteriología
Serología: Polivalente 1 Polivalente 2 O157 O26 O111 O145 O157 (+) Control Latex
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Lia MIO TSI SIM Sorbitol Acetato Citrato
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Laboratorio (hallazgos más frecuentes HNRG)
Anemia Hemolítica (esquistocitos) 100% Plaquetopenia 98% Acidosis Metabólica 64% Leucocitosis 60% Hiponatremia 47% Hipocalcemia 35% Aumento de CK y CKMB 25% Hiperkalemia 10% 1059 pacientes entre Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43; 2001
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Laboratorio Lab. Urgencia: Hematocrito: (8-24)%
Frotis sp.: hematíes fragmentados o esquistocitos (su sola presencia es patológica!!!) Recuento plaquetario: bajo ( ≤ /mm³) Química: Urea ( mg%) y cratinina ( mg%) aumentadas (según la IR y el tpo. desde su instalación)
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Alteraciones extrarrenales
Hematomas 18% Convulsiones 17% HTA 8.8% Insuficiencia cardíaca 8.4% Prolapso rectal 5% Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43; 2001
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Evolución Evolución en la Etapa Aguda: Mortalidad fase aguda 1.4%
Recuperación de la Función Renal 75% Secuelas Renales 23% Tratamiento dialítico crónico 1.9% Evolución a Largo Plazo: Función renal normal 67% IRC 11% Proteinuria significativa con creatinina normal 14% Proteinuria masiva y creatinina elevada 8% 1.9% 1.4% 23% 75% 8% 11% 14% 67% Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43; 2001
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Tratamiento Período Agudo: Período Crónico:
Control de las alteraciones fisiopatológicas (hidroelectrolíticos, ác.-base). No dar ATB No dar agentes que disminuyan la motilidad intestinal. Diálisis peritoneal Período Crónico: Depende de las secuelas, recurrencias, particularidades de cada paciente. Bqca. y Patología clínica Vol 63, Nº1, 1999 Rev. Del Htal de Niños de Bs. As., Vol 43; 2001
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Prevención Asegurar la correcta cocción de la carne; la bacteria se
destruye a los 70°C. Utilizar distintos utensilios de cocina para cortar la carne cruda y para trozarla antes de ser ingerida. Evitar el contacto de las carnes crudas con otros alimentos. Controlar el uso de leche y derivados lácteos correctamente pasteurizados y conservar la cadena de frío. No consumir jugos de fruta no pasteurizados.
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Prevención Lavar cuidadosamente verduras y frutas.
Asegurar la correcta higiene de las manos (deben lavarse con agua y jabón) antes de preparar los alimentos. Lavarse las manos con agua y jabón luego de ir al baño. Utilizar natatorios habilitados para tal fin. Respetar la prohibición de bañarse en aguas contaminadas. Consumir agua potable; ante la duda, hervirla
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Caso Clínico Sexo Masculino 4 años 28/05 Inicio síntomas: vómitos
30/05 Guardia HNRG queda en observación 31/05 Disentería. Derivación Htal. Vélez S. Laboratorio 02/06 IRA. Alteración del sensorio. Deriv. HNRG. Laboratorio 03/06 Comienza con DP y 2 TGRD 04/06 Infección peritoneal 05/06 Evolución desfavorable y derivación a UTI ( 17 días de Anuria, 7 TGRD) 27/06 Pasa a sala Nefrología. (Evolución favorable) 22/07 Egreso Leucocitosis con desviación a la izq. Urea aumentada Sedimento urinario normal Coprocultivo (-). Leucocitosis (33.700/mm3) Urea 107 mg/dl Creatinina 2.75 mg/dl Anemia (Hb 7.4 g/dl) Plaquetopenia 3+ Coprocultivo (+) O111, Stx 2 Leucocitosis (32.200/mm3) Urea aumentada 78 mg/dl Creatinina aumentada 1.74 mg/dl Anemia (Hb 10 g/dl) Plaquetopenia (41.000/mm3) Completar hasta el 14/7
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Evolución
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Evolución
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Evolución
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Evolución
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Evolución
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Gracias por su atención!!!
HNRG
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Bibliografía Tserenpuntsag B., Chang H., Smith PF., Morse DL. Hemolytic Uremic Syndrome risk and Escherichia coli O157:H7. Emerging Infectious Diseases. Vol 11. Nº ; 2005. Spizzirri FD, Rahman RC, Bibiloni N, Ruscasso JD., Amoreo OR. Childhood Hemolytic Uremic Syndrome in Argentina: long-term follow-up and prognostic features. Pediatric Nephrology 11: , 1997. Artana CN, González F., Guidi FV., Santos B. Sindróme Urémico Hemolítico. Bioquímica y Patología Clínica. Vol 63. Nº , 1999. Sosa del Valle J., Pascale R., Pascual C., Moi K., Grichener J., Fayad A. Sindróme Urémico Hemolítico asociado a Streptococcus pneumoniae. Apropósito de un caso. Revista de Hospital de Niños de Buenos Aires. Vol ; 2002. Fayad A., Vallejos G., Cánepa C. Sindróme urémico hemolítico. Experiencia en 1059 pacientes entre 1976 y Revista del Hospital de Niños de Buenos Aires. Vol Vázquez López ME., Fernández Iglesias JL., Fernández Montaña A., Cepedano Dans A., Morales Redondo R. Diarrea Sanguinolenta. Anales Españoles de Pediatría. Vol 52. Nº Noris M, Remuzzi G. Hemolytic Uremic Syndrome. Journal of the American Society of Nephrology 16: , 2005.
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Bibliografía Joel L., Moake MD. Thrombotic Microangiopathies. The New England Journal of Medicine. Vol 347. Nº Troulx F., Seidman EG., Karpman D. Pathogenesis of Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatric Research. Vol 50. Nº Nataro JP., Kaper JB. Diarrheagenic Escherichia coli. Clinical Microbiology Reviews. Vol 11. Nº Dlott JS., Danielson CFM, Blue-Hnidy DE, McCarthy LJ. Drug-induced Thrombotic Thrombocytopenic Purpura/ Hemolytic Uremic Syndrome: A Concise Review. Therapeutic Apheresis and Dialysis. 8 (2): Watarai S., Yokota K., Tana, Kishimoto T., Kanadani T., Taketa K., Ogume K. Relationship between susceptibility to Hemolytic Uremic Syndrome and Level of Globotriaosylceramide in Human sera. Journal of Clinical Microbiology. Vol 39.Nº Tzipori S., Sheoran A., Akiyoshi D., Donohue-Rolfe A., Trachtman H. Antibody Therapy in the Management of Shiga Toxin-Induced Hemolytic Uremic Syndrome. Clinical Microbiology Reviews.Vol17. Nº
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