Prof. Dr. Juan Ricardo Cortés

Presentación del tema: "Prof. Dr. Juan Ricardo Cortés"— Transcripción de la presentación:

1 Prof. Dr. Juan Ricardo Cortés
MIOCARDIOPATÍAS Prof. Dr. Juan Ricardo Cortés

2 DEFINICIÓN Las miocardiopatías son el resultado de diferentes procesosinflamatorios,autoinmunes,tóxicos,ge- ticos,infiltrativos,etc que finalmente llevan a alterar la función y estructura del miocardiocito. Antes se reservaba el término para procesos primarios, excluyendo los específicos como EAC,HTA, Valvulopatías, pero la vía final es igual, generar IC, arritmias,y muerte.

3 Clasificación Miocardiopatías: A. Funcional Dilatada Hipertrófica
B. Etiológica Dilatada Hipertrófica Restrictiva

4 Clasificación Miocardiopatías: -Primarias -genéticas -Secundarias
-mixtas -adquiridas -Secundarias

5 Miocardiopatías Primarias Genéticas Miocardiopatía hipertrófica;
Displasia arritmogénica del VD; No compactación de VI; Defectos de conducción; Almacenamiento Ej de glucógeno; Miopatías mitocondriales; Canalopatías; S.QT largo y corto S.de Brugada TV polimorfica catecolaminergica F.V idiopática

6 Miocardiopatías: Primarias Mixtas (genéticas y no genéticas)
Miocardiopatía dilatada; Miocardiopatía restrictiva primaria. Adquiridas Miocarditis Virus ,VIH.. Bacterias Parásitos, Chagas Miocardiopatía por estrés (Tako- Tsubo); Periparto; Taquimiocardiopatía; Alcohólica; Otras...

7 Miocardiopatías Secundarias Infiltrativa Almacenamiento Tóxica
Endomiocárdica Sarcoidosis Endocrina Neuromusculares Nutricionales Autoinmunes Electrolíticos Tto del cáncer

8 Miocardiopatías: Dilatada Hipertrófica Restrictiva

9 Miocardiopatías Específicas:
Cardiopatía isquémica; Cardiopatía hipertensiva; Secundarias a valvulopatías.

10 Miocardiopatías Clasificación

11 Miocardiopatías Dilatada Disfunción Ventrículo Izquierdo (cavidad)
Fracción de Eyección Espesor Miocárdico Dilatada Sistólica Dilatado Disminuida Normal Disminuido Hipertrófica Diastólica Reducido Aumentado Restrictiva

12 1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
EPIDEMIOLOGIA: Causa más importante de MS en jóvenes y deportistas ETIOLOGÍA IDIOPÁTICA: Suponemos GENÉTICA por gran asociación familiar (50%)(AD con penetrancia variable: Cr 14 – gen cadena pesada de la miosina…) Asociaciones: Síndrome de Noonan, Feocromocitoma, Friedreich, Pompe.

13 Normal Miocardiopatía Hipertrófica

14 Miocardiopatía hipertrófica
Carácter familiar Transmisión autosómica dominante Características muy heterogéneas Cromosomas y genes afectados 4q11 c1adena pesada de la betamiosina 1q3 troponina-T beta cardíaca 15q2 alfatropomiosina 11p11,2 proteina de unión de la miosina C 3p cadena ligera de la miosina esencial 12q2 cadena ligera de la miosina reguladora

15 Miocardiopatía hipertrófica

16 Miocardiopatía hipertrófica
Patología Hipertrofia septal Hipertrofia asimétrica exagerada Endocardio mural engrosado(placa) Dilatación de aurícula izquierda Desorganización miocárdica

17 …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
c) FISIOPATOLOGÍA 3 tipos: H. asimétrica del Tabique IV o Central H. de predominio Apical Concéntrica 1º Lo más importante Aumento de Ca intracelular (dificultad para la relajación) + anómalo SNAS SAM (Movimiento Sistólico velo Anterior mitral – es arrastrado HACIA EL TABIQUE IV) Efecto Venturi por flujo elevado en sístole Contracción de músculos papilares anormalmente orientados por tabique hipertrófico Estenosis dinámica subaórtica (obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral) Aumento de PTD Fallo Diastólico (sistólico si muy avanzada)

18 Miocardiopatía hipertrófica
Obstrucción al tracto de salida VI - Hipertrofia septal asimétrica - Interposición de velo anterior mitral (SAM) - Insuficiencia mitral ao vi ai Septo P.post

19 …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Estenosis dinámica subaórtica (obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral) AUMENTA CON: Disminución de la Precarga (valsalva, bipedestación) Disminución de la Postcarga (Vasod) Aumento de Contractilidad (Digital, ejercicio físico) DISMINUYE CON: Aumento de la Precarga y postcarga (cuclillas) Disminución de Contractilidad Menor diámetro VI, más obstrucción Mejor sístole, más Ef Venturi, más SAM

20 …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
d) CLÍNICA (comienza a los años (dif EAo)) Casi ½ de los pacientes presentan TRIADA (como EAo) Disnea Angor Síncope NO OBSTRUCCIÓN EN ¼ de los pacientes. Sólo arritmias MUERTE SÚBITA (Causa más frecuente de muerte en MCH) por ARRITMIAS VENTRICULARES Factor predictor de MS en MCH: 1.- Edad < 30 a al Dx 2.- AF de muerte súbita 3.- Genotipos desfavorables 4.- Síncopes 5.- Arritmias ventriculares en Holter 6.- Respuesta anormal de TA con el ejercicio NO tiene relación con la MS el gradiente o la clínica

21 …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
e) DIAGNÓSTICO EF: Pulso Yugular: onda a aumentada Pulso Carotídeo: Bisferiens,digitiforme Ausc: Soplo sistólico eyectivo que varía con cambios dinámicos ECG, Rx tórax Ecocardiograma: Hipertrofia septal asimétrica – MAS– Gradiente de obstrucción del TSVI Resonancia Magnética Nuclear Cateterismo: Aumento de PFDVI. Medición de gradiente en el TSVI Angor  Descartar patología coronaria

22

23 65% 35% 10%

24 …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
e) TRATAMIENTO MÉDICO: Consistente en disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el miocardio ELECCIÓN: Beta Bloqueantes (Si contraindicación, Ca antag no DHP) CUIDADO CON diuréticos CONTRAINDICADOS vasodilatadores, IECAs y Digital Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, CDI OTROS: (si no responden a tratamiento Médico) Miectomía septal de Morrow en los muy sintomáticos Ablación septal con alcohol intraarterial Marcapasos DDD (bicameral)

25 Miocardiopatías Clasificación Dilatada

26 Miocardiopatía dilatada
La causa más frecuente es la primaria, originada en su gran mayoría por miocarditis que pueden pasar desapercibidas y ser descubiertas en el futuro.

27 Causas Viral Bacteriano Espiroquetas Rickettsias Coxsackie virus B
Echovirus VEB / CMV Adenovirus / VIH Hepatitis B y C Rubéola, Varicela Paperas /Viruela Parvovirus Influenza A y B Herpesvirus Poliomielitis Rabia Arborvirus Dengue Fiebre amarilla Difteria Tuberculosis Salmonela Estafilococos Gonocócica Clostridium Brucelosis Psitacosis Tétanos Tularemia Estreptococo Legionella Meningococo Haemophilus neumococo Cólera Chlamydia Sífilis Leptospirosis Fiebre recurrente La enfermedad de Lyme MICOTICO Candidiasis Histoplasmosis Esporotricosis Coccidiomicosis Aspergilosis Blastomicosis Criptococosis Actinomyocosis Mucormicosis Nocardia Estrongiloidiasis Tifus /fiebre Q Fiebre Montañas Rocosas PROTOZOOS Enf de Chagas Enf. del sueño Toxoplasmosis Malaria Leishmaniasis Amebiasis HELMINTOS Triquinosis Equinococosis Esquistosomiasis Ascariasis Filariasis Paragonimiasis Causas

28 No infecciosas Cardiotoxinas Trastornos sistémicos
Reacciones de hipersensib. Catecolaminas Antraciclinas Ciclofosfamida Cocaína Metales pesados ​​(cobre, plomo, hierro) Alcohol Arsénico Monóxido de carbono Methysergide Enfermedades vasculares del colágeno Sarcoidosis Enfermedad celíaca Enfermedad de Kawasaki Hipereosinofilia Granulomatosis de Wegener Hipo e Hipertir. La enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa) Radiación Los antibióticos (penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas) Diuréticos (tiazidas) Dobutamina Litio Toxoide del tétanos Clozapina Metildopa Picaduras de insectos (abejas, avispas, arañas, escorpiones) Mordeduras de serpiente No infecciosas

29 Miocarditis ORIGEN INMUNOLOGICO
Hay evidencia que apoyan esta teoría: Marcado  en la expresión antigénica de los complejos mayores de histocompatibilidad en las biopsias. La reacción cruzada entre virus y proteínas miocárdicas, llamada mimetismo molecular, es importante en el daño miocárdico por complejos inmunes. Las miocarditis activas tienen M. que expresan ICAM-I, y la persistencia de esta juega un rol en la inflamación continua miocárdica, a diferencia de las miocarditis curadas en la cual no esta expresada. (M:miocardiocitos) Texto de Cardiología Eugene Braunwald 8 Ed.2010.

30 Mecanismo Inmune MMP: metaloproteinasas.
Los virus provocan cambios endocrinos y neurobioquímicos similares al estrés. Efecto citotóxico directo ,con necrosis y fibrosis reparadora Los Linf. T sens. producen miocitolisis focal,con inotropismo -,ayudados por citoquinas y ON,que modulan la expresión de MMP y de los TIMP La IL-1β y FNTα ↑ las MMP y ↓ TIMP ↑remodelado anormal del VI. La IL -10 y -15 tienen efectos antiinfl.y antivirales MMP: metaloproteinasas. TIMP: inhibidores de las metaloproteinasas.

31 Alteraciones en el genoma viral; Déficit de Selenio;
Los V como la prot. M de los Estreptococos (PME) inducen una respuesta innata con los RTT (receptores tipo Toll); Los (V) pueden entrar a los(M) por medio de receptores o correceptores. Ej.VCB Cooper L. N Engl J Med 360(16): ,2009

32 El VCB ↑ los RTT en los macrófagos, la maduración de las cel
El VCB ↑ los RTT en los macrófagos, la maduración de las cel. presentadoras de antígenos y↑ de citoquinas prod por linfoc. T CD4+,lo cual se vincula con el inicio de la miocarditis. El VCB ,y la PME comparten epitopes con la miosina, esta será la fuente antigénica para estimular la inflamación crónica. Algunas proteasas V, como la distrofina, pueden metabolizar proteínas y desencadenar inflamación. Fragmentos del genoma del VCB en los M pueden explicar infección cardíaca crónica no citolítica en ausencia de miocarditis activa en miocardiopatía dilatada de origen no isquémico

33 MIOCARDITIS POR HIV TARV:tratamiento antiretroviral
Citotoxicidad directa y producción de glucoproteina 120 que es inotropica (-). Infecciones oportunistas (Toxoplasma, Coxsakie del grupo B, Epstein – Barr, citomegalovirus, y adenovirus). Alteraciones de las citoquinas: hay sobreproducción de FNT alfa, aumento I/C de Ca, de ON, endotelina I y de factor de crecimiento tumoral beta. Deficiencias nutricionales: la malabsorción y diarrea provocan déficit de electrolitos, nutrientes, oligoelementos (selenio, carnitina, vit B12). Se ha observado con frecuencia disminución de hormona tiroidea y STH. TARV TARV:tratamiento antiretroviral Texto de Cardiología Eugene Braunwald 8 Ed.2010.

34 Evolucion miocarditis
La infeccion virosica provoca dano directo con produccion de necrosis y reaccion inmune e inflamatoria que puede persistir por meses, aunque los virus se replican solo las dos o tres primeras semanas.En este momento es cuando se constata la prersencia del virus durante una semana y es lo que llamamos fase aguda de la enfermedad con mayor suceptibilidad de la miocarditis y su mayor severidad demostrada en ninos, hombres jovenes, embarazdas , drogas antiinflamatorias no esteroideas , factores nutricionales y toxicos como el etanol e inmunosuprimidos. Posteriormente la depuracion viral durante las dos o tres semanas siguientes y la presencia de infiltrados con linfocito T, macrofagos activados, Celulas B, citokinas y expresion de antignos de complajos mayores de histocompatibilidad en miocardio , con anticuerpos circulantes contra mitocondrias, proteinas miocardicas contractiles, receptorse B adrenergicos como la fase subaguda. Por ultimo terminando con la fase cronica con la ausencia del virus y despues de varios meses de desarrollo de fibrosis de reemplazo y remodelacion ventricular con dilatacion.

35 Cuando una enfermedad infecciosa presenta evidencia de pericarditis.
Cuando un paciente, un joven, se presenta con anomalías cardíacas nuevas sin diagnostico que lo explique. El antecedente de Infección de VAS o enteritis suele hallarse en los casos de miocarditis viral. Cuando a sospechar miocarditis?   Cuando las manifestaciones sistémicas de una infección están asociados con anormalidades nuevas en la función cardiovascular. Dado que muchos virus, incluyendo cardiotrópicos coxsackie A, son también miotrópico, la presencia simultánea de dolor muscular mejora la sospecha de miocarditis.     Cuando las infecciones agudas virales, especialmente las enfermedades exantemáticas de la infancia debido al parvovirus B19, se acompañan de taquicardia desproporcionada en relación con la fiebre.     Cuando una enfermedad infecciosa presenta evidencia de pericarditis.     Cuando un paciente, especialmente un joven, se presenta con signos clínicos y síntomas de IAM, en particular si la angiografía coronaria es normal     Cuando un paciente presenta síntomas de IC asociada con erupción cutánea y eosinofilia tras un nuevo medicamento o vacuna. Diagnostico

36 Miocarditis Diagnóstico
Clínica, ECG, Ecocardiograma ,Biopsia endomiocardica Centelleografía con galio o Indio 111 Antic-antimiosina marcados con Indio 111 Ventriculografía radioisotópica con talio 201. RMN: puede identificar aspectos morfológicos y funcionales; y si se usa gadolinio como contraste se identifica a los pacientes con enfermedad activa por la captación del mismo.

37 Spin eco T1 tras gadolinio
MIOCARDITIS Spin eco T1 Spin eco T1 tras gadolinio “El hiperrealce tras gadolinio indica INFLAMACIÓN ACTIVA”

38 2. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
a) ETIOLOGÍA DAVD SECUNDARIA A: IDIOPÁTICA Alcohólica por toxicidad directa (Segunda más frecuente) Revierte con la abstinencia en etapas precoces ANAMNESIS Periparto >Raza negra Altamente embolígena Suelen regresar Evitar nuevo embarazo Fármacos Tóxicos Antraciclinas Ciclofosfamida Cocaína Infecciones Miocarditis por virus (VIH, enterovirus…) Toxoplasma Chagas SEROLOGÍA Enfermedades Musculares Duchenne, Steinert, Friedreich Especific Cardiopatía Isquémica e Hipertensiva (Causa más frecuente que evolucionan a dilatada)

39 … MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DISPASIA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO Sustitución de miocardio por tejido fibroadiposo que normalmente comienza afectando a VD pero puede llegar a extenderse a VI y causar disfunción biventricular severa. EPIDEMIOLOGIA: Causa frecuente de MS en jóvenes (si ya CDI, muerte por ICC) por arritmias ventriculares (el sustrato ADIPOSO es muy ARRITMOGÉNICO). ETIOLOGÍA: normalmente herencia AD, mutaciones en genes de los desmosomas (DSG, DSP…) y canales del Calcio. CLÍNICA: Palpitaciones, MS, dolor torácico atípico, ICC. DIAGNÓSTICO: AF,ECG,Rx de Torax, Ecocardiograma, RMN, Test genético (MUY IMPORTANTE, SCREENING EN FAMILIARES). TRATAMIENTO: CDI, Tratamiento de IC Sistólica.

40

41 Taquicardia ventricular secundaria a displasia arritmogénica de VD

42

43 Miocardiopatía dilatada
Síntomas Insuficiencia cardíaca Embolismo Dolor precordial Arritmias Muerte súbita

44 Miocardiopatía dilatada
Signos Exploración Física Taquicardia Galope de R4,o de R3, o ambos R2 desdoblado paradojal (BCRI) Soplos de IM o IT Arritmia(Fibrilación auricular)

45 Miocardiopatía dilatada
Signos en Exploraciones complementarias Rx:Cardiomegalia ECG: BCRI,alteraciones en repolarización vent.,arritmias a veces solo se detecta por Holter ECO-doppler: FE reducida,dilatación de VI,trombosis,IM,IT Spect miocardico y cateterismo si da + : Descarta CI,FE reducida,dilatación de cavidades Biopsia: Afectación inespecífica,o secundaria

46 Exploraciones complementarias:

47 Miocardiopatía dilatada
ECG

48 HOLTER

49

50 Miocardiopatía dilatada
Tratamiento Tratamiento de ICC Diuréticos IECA y/o ARA-II Beta-bloqueantes Espironolactona Digital Anticoagulantes si hay Fib. aur. O trombos en cavidades

51 Miocardiopatías especificas con fenotipo dilatado

52 Enfermedad de chagas Chagas agudo parasitemia Chagas indeterminado
Ser +, EF y estudios normales Chagas c/cardiopatía (A) Arritmias y/o trast. conduccion Chagas c/cardiopatía (B) ICC

53 Estudios de Laboratorio ante la sospecha de enfermedad Chagas
ETAPA AGUDA: Parasitemia elevada. Búsqueda de T.c por micrométodo por Strout Baja concentración de Ac Serología Los métodos parasitológicos indicados poseen una sensibilidad de % ETAPA INDETERMINADA: Alta concentración de Ac Serología (dos reacciones) Baja parasitemia Signos y síntomas no visibles ETAPA CRÓNICA: Permanencia de anticuerpos Baja o nula parasitemia Signos y síntomas visibles

54 Duplas de técnicas convencionales
Combinaciones: HAI/ELISA, HAI/IFI, IFI/ELISA HAI Hemaglutinación indirecta Detecta anticuerpos contra antígenos del T. cruzi con los que sensibilizó glóbulos rojos Resultados: NO REACTIVO o REACTIVO: títulos para banco de sangre a partir de 1/8. Título para laboratorio que confirmen: 1/32 (en adelante) ELISA Enzimoinmunoensayo Detecta anticuerpos contra T.cruzi pegados en fase sólida Resultados: Lectura visual: REACTIVO / NO REACTIVO Lectura espectrofotométrica: NO REACTIVA (título OD inferior valor de Cut-off REACTIVA: (título OD superior a valor de Cut-off) IFI Inmunofluorescencia indirecta Detecta anticuerpos contra antígenos de T.cruzi por microscopía de epiluminiscencia Resultados NO REACTIVO o REACTIVO: título de corte 1/32 (valor igual o por encima) Recordar que: No existe relación entre el título de anticuerpos y los signos o síntomas.

55 Definición de Síndrome de Tako-tsubo:
Síndrome caracterizado por una disfunción sistólica transitoria del segmento apical y/o medio del ventrículo izquierdo que simula un IAM en ausencia de enfermedad coronaria significativa

56 Epidemiología: Mas frecuente en mujeres (80-100%);
Máxima incidencia entre los 61 y 76 años; Incidencia y prevalencia aun desconocida; Se correspondería con el de los casos sospechosos de SCA.

57 Fisiopatogenia Mecanismos postulados: Aturdimiento miocárdico
Exceso de catecolaminas Espasmo coronario Disfunción microvascular Vasoespasmo coronario multifocal Anormalidades de la perfusión miocárdica transitorias

58 Factores precipitantes
1. Estrés emocional agudo: discusión familiar, muerte de un familiar, crisis económica, fiesta sorpresa, citación a un juzgado. 2. Estrés externo agudo: terremoto, catástrofes. 3. Estrés físico: ejercicio intenso. 4. Condiciones médicas subyacentes: asma, neumonía, cirugía no cardiaca, trauma. 5. Trastornos neurológicos: hemorragia subaracnoidea, stroke, epilepsia. 6. Hospitalización en UTI

59 Presentación clínica:
Similar a un SCA / IAM Dolor precordial Disnea Shock Anormalidades ECG y de LBT

60 Complicaciones: Taqui o Bradiarritmias EAP Insuficiencia Mitral
Shock Cardiogénico Obstrucción al tracto de salida del VI Hipercinesia basal Formación de trombos apicales Stroke

61 Diagnóstico Mujeres postmenopáusicas + Sind. Coronario Agudo
Intenso stress psicológico importante compromiso clínico Anormalidades ECG y Enzimáticas no acordes al compromiso clínico ALTA SOSPECHA

62 ECG: Enzimas Cardiacas: Elevación del segmento ST Ondas T negativas
QT prolongado Ondas Q anormales ECG Normal Enzimas Cardiacas: Típicamente aumentadas moderadamente, pero sin correlación con el estado clínico del paciente

63 Miocardiopatía de estrés:

64 Ventriculografía / Eco cardiografía
Depresión de la función contráctil de los segmentos medios y apicales del VI Disminución severa de la fracción de eyección del VI Hipercinesia compensatoria de la zona basal “Abombamiento” de la zona apical del VI con la sístole Obstrucción del tracto de salida del VI Insuficiencia mitral Cinecoronariografía No revela lesiones

65 Miocardiopatía de estrés

66 Tratamiento: Terapia de soporte; Hidratación;
Aliviar síntomas físicos o emocionales Uso de medicación para disfunción sistólica; La sospecha de miocardiopatía inducida por stress no debe ser razón para modificar el manejo de un paciente con SCA.

67 Pronóstico: Mortalidad del 0 - 8%; Recuperación de la función ventricular en semanas; El dolor precordial recurre en el 30%; 10% repetirán el mismo episodio.

68 Miocardiopatía periparto
Criterios diagnósticos (Demarkis et al. 1971): Desarrollo de ICC en el ultimo mes de embarazo y dentro de 5 meses postparto; Ausencia de causa identificable de ICC; Ausencia de enfermedad cardiaca conocida; FE < 45 % por ecocardiograma.

69 Miocardiopatía periparto

70 Miocardiopatía inducida por taquicardia
Recuperación no siempre posible de la función sistólica cuando se controla la arritmia Fibrilación auricular o taquicardia supraventricular,taquicardia sinusal inadecuada

71 Miocardiopatía inducida por taquicardia
Estudio multicéntrico Ptes con FA enviados a ablación nodulo AV FE < 45%. Eco basal, 3 y 12 meses post ablación 63 ptes. 48 ptes con seguimiento adecuado 25 % Mayo Clin Proc Aug;75(8):790-5.

72 Miocardiopatía alcohólica:
Clínica y fenotípicamente indistinguible de MCD idiopatica Mecanismo Toxicidad directa del alcohol o metabolitos Deficiencia nutricional Toxicidad de aditivos Eliminar el factor desencadenante Tratamiento habitual de IC

73 Miocardiopatía dilatada familiar

74

75 PREDICTORES DE MAL PRONÓSTICO EN MIOCARDIOPATIA DILATADA
LIMITACIONES: Series con escaso número de pacientes Retrospectivas Poblaciones seleccionadas no randomizadas Limitaciones estadísticas Predictores de mal pronóstico previo al uso sistemático de beta bloqueantes FUERTES NE NE cardíaca BNP FE VO2max Edad Muerte súbita Fármacos Cardiodesfibril. MODERADOS AT II – Renina Aldosterona ANP – ET1 Troponina T PCW Onda E Cambio en la FE Clase NYHA Sexo EV complejas Antiarrítmicos DEBILES TNF alfa IL 6 Índice Cardíaco PAP PAD Relación E/A Tiempo de ejercicio Etiología Tercer ruido FA – flutter Eichhorn EJ – Am J of Med 2001,110: 14S-36S

76 Troponina y valor pronóstico
F Peacock N Engl J Med 2008;358:

77 Valor pronóstico del BNP
G Fonarow, J. Am. Coll. Cardiol. 2007;49;

78 Tratamiento:

79 SINDROME DE BRUGADA Es la asociación de imagen de BCRD en V1, elevación del St en precordiales V1-V3 y cuadro sincopal con muerte súbita. Los defectos genéticos asientan en el cromosoma 3 y afectan la función del canal de Na. Transmisión autosómica dominante y > en sexo masculino. Incidencia alta,.es la causa más frecuente de muerte súbita en hombres < 50 años sin cardiopatía, con antecedentes familiares. El ECG puede ser normal, y alterarse en forma espontánea, o con el uso de antiarrítmicos. Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

80 SINDROME DE BRUGADA Todos los pacientes con síncope de origen desconocido deben ser sometidos a una prueba de ajmalina. La imagen en el ECG sufre variaciones temporales dependientes del tono autonómico y de la administración de antiarrítmicos. I A, I C y III. Cuando la FC  se magnifica la elevación. El grado de  del ST  incidencia de arritmia vent. No se ha demostrado daño estructural. Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

81 Síndrome de Brugada

82 Paciente de 26 años admitido con história de palpitaciones <3 horas
Paciente de 26 años admitido con história de palpitaciones <3 horas. Sin evidencia de cardiopatia .Niega síncope o historia familiar de muerte súbita.Fue sometido a un protocolo de cardioversión química com 600mg de propafenona VO.

83 ECG realizado transcurridas 4 horas:

84 SNA y Brugada V1 Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

85 Pronóstico Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

86 PROLONGACION DEL INTERVALO QT
Torsión de puntas FIBRILACION VENTRICULAR MUERTE Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

87 CAUSAS Congénito: Síndrome Romano-Ward.
Síndrome Jervell and Lange-Nielsen. Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

88 CAUSAS TÓXICOS: Organofosforados; Fluoracetato de sodio; Cocaína;
Arsénico; Alcohol. Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

89 CAUSAS ENDOCRINAS: METABOLICAS: Hipotiroidismo. Hipokalemia
Insuficiencia hipofisiaria. Hiperparatiroidismo. Hiperaldosteronismo. Feocromocitoma. METABOLICAS: Hipokalemia Hipomagnesemia Hipocalcemia Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

90 CAUSAS CARDIACAS: Bloqueo AV completo. Disfunción del nodo sinusal.
Miocarditis. Enfermedad coronaria. Miocardiopatías. Post cirugía cardiaca. Post resucitación. Inyección de medios de contraste en arterias coronarias. Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

91 CAUSAS NEUROLOGICAS: Hemorragia subaracnoidea.
Enfermedad cerebrovascular. Encefalitis. Trauma. Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

92 ANTIARRITMICOS Quinidina Diisopiramida Procainamida CLASE Ia Sotalol
Amiodarona Bretilio Ibutilide Lidocaina Mexiletine Tocanida Difenilhidantoina CLASE III CLASE IB Flecanida Propafenona Encanida Verapamilo Diltiazem CLASE IV CLASE IC CLASE II Propranolol Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

93 ANTIHIPERTENSIVOS ANTINEOPLÁSICOS Indapamida Nicardipina Isradipina
Moexipril / HCT ANTINEOPLÁSICOS Trióxido de arsénico Tamoxifeno Tacrolimus Ciclofosfamida Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

94 ANTIHISTAMINICOS ANTIMIGRAÑOSOS Astemizol Difenhidramina Hidroxicina
Terfenadina ANTIMIGRAÑOSOS Sumatriptan Noratriptan Zolmitriptan Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

95 PSIQUIATRICOS Clorpromazina. Tioridazina. Trifluorperazina.
Haloperidol. Amitriptilina. Clomipramina. Imipramina. Doxepina. Nortriptilina. Risperidona. Pimozide. Ziprasidone. Fluoxetina. Panoxetina. Sertralina. Venlafaxina. Litio. Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

96 ANTIBIÓTICOS: ANTIMICÓTICOS: Ampicilina Eritromicina Claritromicina.
TMP-SMX. Levofloxacina. Gatifloxacina. Moxifloxacina. Esparfloxacina. Clindamicina. Pentamidina. ANTIMICÓTICOS: Ketoconazol. Fluconazol. Itraconazol. Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

97 ANTIEMÉTICOS: BRONCODILATADORES: ANTIANGINOSOS:
Metoclopramida. Cisapride. Dolosetrón. BRONCODILATADORES: Salmeterol Teofilina ANTIANGINOSOS: Bepridil Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

98 ANTIRETROVIRALES: MIORELAJANTES: ANTICONVULSIVANTES:
Todos MIORELAJANTES: Tioridazina ANTICONVULSIVANTES: Felbamato Difenilhidantoina Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

99 TRATAMIENTO: Identificar, suspender y/o corregir causa.
Bloquear canales de Na+ y Ca ++ : Sulfato de magnesio: 4 gramos (20 ml de ampolla al 20%). Repetir si es necesario. Control electrolítos. Lidocaína . Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

100 TRATAMIENTO: b1-adrenérgicos: Isoproterenol amp 5 ml = 1 mg
Aumenta frecuencia cardiaca. Incrementa corriente de salida de potasio. Suprime postdespolarizaciones tempranas. Dosis: 0,01 mg/kg/min. Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA

101 MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA:
3). Enfermedades p/Depósito Hemocromatosis Fabry P/Glucogeno Endomiocardicas Fibrosis endomioc. S. hipereosinofilico Carcinoide Neos.metastasis Irradiación, antraciclinicos 1). No infiltrativa Idiopatica Esclerodermia 2). Infiltrativa Amiloidosis Sarcoidosis Enf de Gaucher Enf de Hurler

102 3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
a) ETIOLOGÍA: Alteración de la distensibilidad miocárdica  FALLO DIASTÓLICO Depósito de material intramiocárdico: AMILOIDOSIS es la causa más frecuente (primaria y MM) Otras (fibroelastosis endomiocárdica de Davis, Fibrosis endomiocárdica de Loeffler, Churg-Strauss, Glucogenosis…)

103 3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
b) CLÍNICA DATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS: > 50 años; Tendencia a hTA (mareos por hTA ortostática); Edemas blandos en MMII; Macroglosia; Malabsorción; Púrpura; Proteinuria; Riesgo de intoxicacion digitàlica aumentado , gran riesgo de MS.

104 … MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
c) DIAGNÓSTICO EF: R4,R1 R2 hipofoneticos Pulso Venoso Yugular: Signo de “W” como en PC (senos X e Y profundos)

105 … MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Signo de Kussmaul (PVC en inspiración aumenta): algo menos que en PC Puede haber Pulso Paradójico (disminución de > 10 mmHg de TAs en inspiración): menos que en Taponamiento AC: Tonos Cardiacos apagados

106 … MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
c) DIAGNÓSTICO: Rx Tórax: No Cardiomegalia ECG: Bajo Voltaje de QRS ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto MOTEADO,agrandamiento biauricular Cateterismo: Algo > Presión en cavs izdas, aunque muy igualadas Dip-plateau d) TRATAMIENTO: Sintomático OJO Intoxicación Digitálica