Tumor lumbar de partes blandas en recién nacido

Presentación del tema: "Tumor lumbar de partes blandas en recién nacido"— Transcripción de la presentación:

1 Tumor lumbar de partes blandas en recién nacido
Dr. Francisco Saitua

2 Rnt AEG, peso nacimiento 3800.
Sin antecedentes prenatales de importancia Parto Vaginal eutócico Sin Malformaciones asociadas

3 Examen pediátrico destaca tumoración lumbar a nivel D12 – L3 multilobulada, desviada hacia la derecha de línea media Consistencia gomosa, sin zonas de fluctuación, sin cambios de coloración ni alteraciones cutaneas Orina +, meconio +, motricidad extremidades inferiores normales

4 Ecografía Ecografía: canal medular normal, cono medular a nivel L1. Planos muscular sin lesiones. Aumento de volumen alargado en relación al celular subcutaneo, no vascularizado al doopler, de 6.4 * 2.5 cm. No se logra demostrar comunicación con canal medular. Concl:Lipoma?, Hamartoma? Hematoma??

5 Ecografía

6 Ecografía

7 Resonancia Nuclear Magnética
Vértebras, discos, canal y cono medular normales. Disrrafia(–) Masa sólida de partes blandas, subcutanea, de mayor densidad que la musculatura, pero menor señal que grasa en T1 En T2 es hipointenso respecto a la grasa y mayor señal que el músculo paravertebral Concl: Hamartoma?, Hemangioma?, Lipoma?, Hibernoma?

8 Resonancia Nuclear Magnética

9 Resonancia Nuclear Magnética

10 Otros exámenes Protrombina 12,6 seg ...98 %
Gases venosos y Elp normales TSH normal, fenil alanina normal Bilirrubinemia 17 mg/dl al tercer día

11 Con estos antecedentes es derivado a cirugía.
¿Conducta?

12 2 meses: Masa se ha reducido casi completamente Pruebas de coagulación: Protrombinemia: 9,5 segundos, 100% TTPK: 59 segundos (26 – 40). T’sangría: 2 min Factor VIII: Antigénico:83% (68-290); Coagulante: <1% (50 – 300); Factor VW: 99% (52 – 300); Co factor ristocetina:143% (56 – 260) Hemofilia A

13 Trastornos de la coagulación
Alteraciones de la función plaquetaria: recuento plaquetario, t’ sangría, test específicos Alteraciones de la vía extrínseca de la coagulación: protrombina, medición específicas Alteraciones Vía Intrínseca de la coagulación: ttpk, medición específicas

14 Hemofilia Déficit congénito de factor VIII (hemofilia A), déficit factor IX (hemofilia B) Heredada ligada al cromosoma X. 150 mut. Distintos grados según magnitud del déficit Se manifiesta al iniciar la marcha 1/ 5000 – hombres Tratamiento con factor VIII

15 Hemofilia