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HOSPITAL P. PIÑERO Jefe de servicio Dr. Alberto Mosto Dra. Carrá Stella Maris- Médico de Planta Dra. Haas Elsa- Jefa del Servicio de Patología Concurrentes.

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1 HOSPITAL P. PIÑERO Jefe de servicio Dr. Alberto Mosto Dra. Carrá Stella Maris- Médico de Planta Dra. Haas Elsa- Jefa del Servicio de Patología Concurrentes Dra. Civale Cecilia Dra. Spallasso Daniela CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico

2 Paciente, sexo femenino, 18 años de edad, procedente de Bolivia Paciente, sexo femenino, 18 años de edad, procedente de Bolivia CONSULTA POR PRESENTAR CONSULTA POR PRESENTAR Lesiones verrugosas en miembro inferior derecho Lesiones verrugosas en miembro inferior derecho Refiere que ante traumatismos las lesiones sangran con facilidad Refiere que ante traumatismos las lesiones sangran con facilidad Aproximadamente 10 años de evolución Aproximadamente 10 años de evolución

3 CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico EXAMEN FÍSICO Presenta lesiones tumorales de superficie verrugosa, algunas asientan sobre una base eritematoviolácea Presenta lesiones tumorales de superficie verrugosa, algunas asientan sobre una base eritematoviolácea Se agrupan en sectores, formando una placa hiperqueratósica Se agrupan en sectores, formando una placa hiperqueratósica

4 CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL Presenta las lesiones desde la infancia Presenta las lesiones desde la infancia Apareciendo nuevas lesiones de forma conjunta con el crecimiento corporal Apareciendo nuevas lesiones de forma conjunta con el crecimiento corporal En los últimos dos años aumentaron significativamente de tamaño En los últimos dos años aumentaron significativamente de tamaño No presenta antecedentes familiares No presenta antecedentes familiares

5 CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico

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7 ¿?????¿¿¿¿ CASO CLINICO, por invitación Haga su diagnóstico

8 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES ANGIOQUERATOMA DE MIBELLI ANGIOQUERATOMA SOLITARIO Y MÚLTIPLE DE IMPERIAL Y HELWIG ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO O ENFERMEDAD DE FABRY NEVO EPIDÉRMICO VERRUGOSO ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO NEVOIDE SARCOMATOSIS DE KAPOSI BLUE RUBBER BLUE NEVUS ANGIOMA SERPIGINOSO DE HUTCHINSON TBC CUTÁNEA CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico

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10 SE REALIZA BIOPSIA CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico

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13 CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Radiografía de MI Radiografía de MI Ecocardiograma Ecocardiograma Ecodoppler venoso y arterial Ecodoppler venoso y arterial Ecografía abdominal Ecografía abdominal RM de cerebro RM de cerebro S/P

14 CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico

15 CLÍNICA BIOPSIA ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO NEVOIDE FABRY II CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico

16 CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ENFERMEDAD DE FABRY II Descripta por Fabry en 1915 Descripta por Fabry en 1915 El nombre deriva del griego, que significa vaso- córnea-tumor, respectivamente El nombre deriva del griego, que significa vaso- córnea-tumor, respectivamente Malformación de vasos sanguíneos de la dermis, caracterizada por pápulas- nódulos o placas vasculares hiperqueratósicas Malformación de vasos sanguíneos de la dermis, caracterizada por pápulas- nódulos o placas vasculares hiperqueratósicas Lesión única, unilateral, localizada en miembros inferiores (tronco y miembros superiores, raro ) Lesión única, unilateral, localizada en miembros inferiores (tronco y miembros superiores, raro )

17 CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ENFERMEDAD DE FABRY II Presente desde el nacimiento o primera infancia Presente desde el nacimiento o primera infancia Disposición lineal o zosteriforme Disposición lineal o zosteriforme Predomina en el sexo femenino Predomina en el sexo femenino No es hereditaria, ni familiar No es hereditaria, ni familiar Lesión puramente cutánea Lesión puramente cutánea

18 CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ASOCIACIONES Síndrome de Klippel Trenaunay Síndrome de Klippel Trenaunay Nevus flameus Nevus flameus Síndrome Angiomatoso Cutáneo Espinal de Jordan Síndrome Angiomatoso Cutáneo Espinal de Jordan

19 CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico INTERÉS DEL CASO Afección dermatológica de escasa frecuencia de presentación Afección dermatológica de escasa frecuencia de presentación Distribución inusual Distribución inusual Pocos casos descriptos en nuestro medio Pocos casos descriptos en nuestro medio


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