PACIENTE Nº8 Paciente de 9 años que ingresa procedente de la Puerta de Urgencias por lesión osteolítica vertebral en radiografía. Hace un año presentó.

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1 PACIENTE Nº8 Paciente de 9 años que ingresa procedente de la Puerta de Urgencias por lesión osteolítica vertebral en radiografía. Hace un año presentó episodio de dolor lumbar, en principio atribuido a traumatismo accidental mientras jugaba, con control radiológico interpretado como normal. En el último mes episodios de dolor ocasional, de predominio nocturno al acostarse, pero que no impide realización de vida normal. Hace una semana presenta dolor súbito en espalda que impedía la rotación y deambulación.

2 MESENQUIMOMA FIBROCARTILAGINOSO.
SAGITAL CORONAL AXIAL TC de columna dorsal. Lesión osteolítica que afecta a cuerpo, pedículos, láminas, apófisis espinosa de D12 y porción superior de ambas facetas articulares de L1 con patrón destructivo en sacabocados y área de esclerosis residual. Pérdida de altura vertebral de D12 con leve acuñamiento anterior y cifosis secundaria. Escaso componente de partes blandas más evidente en su porción anterior. Pérdida de altura del espacio intervertebral D11-12, y aumento de densidad del platillo inferior de D11 sugestivo de esclerosis reactiva subcondral. MESENQUIMOMA FIBROCARTILAGINOSO.

3 MESENQUIMOMA FIBROCARTILAGINOSO
Entidad muy rara, compuesta de diferentes tejidos: a) tejido cartilaginoso benigno, semejando al cartílago de crecimiento, y b) otro tejido que recuerda al fibrosarcoma de bajo grado. Hay menos de 20 casos publicados en la literatura. Los pacientes tienen un rango de edad de 9 a 23 años. Los hombres son más afectados que las mujeres. Se suele localizar en la epífisis de los huesos largos. La lesión es radiolucente, con bordes festoneados, contigua a la placa de crecimiento. Después de la maduración esquelética la lesión puede extenderse a la parte articular del hueso. Ocasionalmente la cortical puede estar expandida y adelgazada y en otros casos puede estar invadido y extenderse a los tejidos blandos. Esto se puede demostrar mejor con TAC y RM. La reacción perióstica esta ausente a pesar de esto. El tumor puede contener calcificaciones visibles típicas de la matriz cartilaginosa.

4 PATOLOGÍA DE ORIGEN MALFORMATIVO

5 PACIENTE Nº9 Niño de 1 año, que presenta debilidad de ambos brazos.
A la exploración se observa pérdida de reflejos osteotendinosos.

6 SAGITAL T1 CORONAL T2 AXIAL T2 RM cerebral y cervical: Se observa cavidad de hidrosiringomielia cervico-dorsal, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, que se extiende desde foramen magno hasta D8 y produce leve expansión de la médula espinal. HIDROSIRINGOMIELIA.

7 HIDROSIRINGOMIELIA A menudo se encuentra asociada con anomalías congénitas de la columna o unión cervicobulbar. Presencia de cavidades llenas de LCR orientadas longitudinalmente y gliosis en el interior de la médula espinal. En niños se asocia a malformaciones de Chiari tipo I y II (más comúnmente). Síntomas: Anestesia y debilidad de MMSS, escoliosis y marcha irregular. RM: misma intensidad de señal que LCR.

8 PACIENTE Nº10 Niño de 11 meses que presenta masa lumbosacra blanda.

9 T1 T2 AXIAL T1 RM de columna lumbo-sacra: Se observa lesión hiperintensa en T1 y T2 estrechamente adherida a superficie dorsal de la médula en el cono medular (lipoma), que se extiende a través de espina bífida ósea a la grasa subcutánea. El cono medular presenta una posición baja debido al anclado a nivel de L4. LIPOMIELOMENINGOCELE LUMBOSACRO.

10 PACIENTE Nº11 Niño de 9 meses que presenta masa lumbosacra, que asocia deformidades ortopédicas en los pies.

11 RM de columna lumbo- sacra.
T2 T1 T1 T2 SG RM de columna lumbo- sacra. Se observa disrafismo espinal posterior con lesión hipointensa (LCR) e hiperintensa (lipoma) en T1 que asocia médula anclada con cono medular posicionado a nivel de S1. LIPOMIELOMENINGOCELE‏.

12 LIPOMIELOMENINGOCELE
Son lipomas que se encuentran adheridos a la superficie dorsal de una placoda neural y se extienden dorsalmente a través de una espina bífida ósea y se continúan con la grasa subcutánea. Los lipomas terminales se adhieren al cono medular que presenta una posición baja debido al anclado. Más frecuente en mujeres. Se suelen desarrollar en región lumbosacra. Una capa de piel recubre la lesión. El espacio subaracnoideo espinal se encuentra expandido ventralmente Comúnmente se encuentra asociado a otras anomalías: hipogenesia sacra, malformaciones anorrectales, anomalías de tracto genital..