PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO ATENEO INTERHOSPITALARIO

Presentación del tema: "PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO ATENEO INTERHOSPITALARIO"— Transcripción de la presentación:

1 PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO ATENEO INTERHOSPITALARIO
Residencia de Clínica Médica

2 CASO CLINICO Paciente masculino de 64 años, oriundo de San Cristóbal.
Ocupación: jubilado como peón de campo. Sin hábitos tóxicos ni consumo de medicación habitual Antecedentes patológicos: traumatismo craneoencefálico hace 30 años sin secuelas.

3 MOTIVO DE CONSULTA: Mialgias y calambres intensos en miembros superiores de 12 hs de evolución que progresan a miembros inferiores. Impotencia funcional por dolor. Disartria en las últimas 4 horas.

4 ANAMNESIS POR APARATO Cuadro de vías aéreas superiores la semana previa, con equivalentes febriles por lo que recibió ibuprofeno. Refiere que tuvo lesiones eritematosas, papulosas confluentes no pruriginosas en rostro y extremidades que comenzaron hace 2 años y que progresivamente desaparecieron dejando la piel “indurada”. Consultó en varias oportunidades en el centro de salud de localidad de origen, sin un diagnóstico hasta ese momento.

5 ANAMNESIS POR APARATO Otros datos (interrogatorio dirigido):
Negaba ejercicio intenso previo. Sin contacto con tóxicos o animales, consumo de alimentos no habituales, viajes recientes. Negaba pérdida de peso y astenia. Refiere haber tenido episodios de cambio de coloración en el pulpejo de los dedos, aislados.

6 EXAMEN FISICO Impresión general: buen estado general; lúcido, vigil, orientado en tiempo y espacio. Signos vitales: TA: 120/70 mmHg FC: 80/min FR: 20/min T°: 36.5

7 Piel: indurada, hiperpigmentada de manera difusa respetando escote, palmas y plantas. Aspecto engrosado e infiltrativo en tronco, 4 miembros y cara, sin descamación, no pruriginosas.

8 Cabeza y cuello Piel del rostro que impresiona engrosada, con pápulas hiperpigmentadas de 3mm de diámetro en regiones supraciliares, no pruriginosas. Atenuación de surcos de expresión en torno a cavidad oral y ocular

9 Sin lesiones ulceradas. Sin signos de artritis ni sinovitis.
Artromuscular: Dolor a la palpación de pantorrillas; con impotencia funcional, con movilidad pasiva conservada Endurecimiento y afinamiento distal de dedos de ambas manos, de aspecto tirante y tenso. Sin lesiones ulceradas. Sin signos de artritis ni sinovitis. Sin edemas. Prueba desencadenante de F. Raynaud: Negativa

10 Disartria, comprensión conservada.
Neurológico: Disartria, comprensión conservada. - Sin foco motor ni sensitivo. Pares craneales conservados. Pupilas isocóricas, reactivas. - Sin meningismo. - Sin Babinsky. - Reflejos OT normales. Marcha no evaluable. Aparato respiratorio – Cardiovascular – Abdomen: sin particularidades. EXPLICAR QUE HASTA EL MOMENTO EL ENFOQUE DEL PACIENTE PLANTEABA NECESIDAD DE CIERTOS ESTUDIOS PARA FILIAR CAUSA DE LA DISARTRIA QUE SERIA LO MAS FOCAL Y URGENTE POR POSIBLE ACV, Y LUEGO ESTUDIAR LAS LESIONES CUTANEAS COMO AFECCION CRONICA CONCOMITANTE

11 EVOLUCION Al finalizar examen físico presenta convulsión tónico clónica generalizada, sin posterior recuperación del estado de conciencia con compromiso de mecánica respiratoria requiriendo de ARM.

12 ¿Qué diagnósticos presuntivos pensamos?

13 ENFOQUE DE PROBLEMAS Alteraciones neurológicas agudas:
Mialgias Disartria Convulsión TC generalizada Cuadro infeccioso previo Lesiones cutáneas crónicas

14 IMPRESIONES DIAGNOSTICAS
SIND. CONVULSIVO + DISARTRIA Infeccioso? No Infeccioso? Metabólico? MOE? Vascular? Autoinmune? LESIONES CUTANEAS Esclerodermia? Pseudoesclerodermias?

15 ¿Qué estudios pediríamos en este momento?
ENFATIZAR ESTUDIOS QUE SE PEDIRIAN HASTA ESE MOMENTO POR GUARDIA JERARQUIZANDO PROBLEMAS DEFINIDOS CON ANTERIORIDAD Y LA URGENCIA CORRESPONDIENTE.

16 Serología: HIV y VDRL negativo
PLAN DE ESTUDIOS LABORATORIO INGRESO Hb 14 Gb 4300 N80% Eo 17,7% Pqt Urea 0,35 Creat 0,61 Na/K 139/4,2 Mg 2,14 Ca 8,9 Alb 3,5 Got 23 Gpt 24 FAL 140 Bt/bd Anicterico PH 7,27 PO2 66 pCo2 36,8 HCO3 17 Sat 88% Serología: HIV y VDRL negativo

17 TAC de Cráneo

18 Punción Lumbar Punción Lumbar Aspecto Límpido, cristal de roca
Proteínas 1.8gr/dl Glucosa 0.8gr/dl Presión de apertura 12 cmH20 Recuento celular 1 leucocito/mm3 Cultivo negativo Tinta China VDRL

19 IMPRESIONES DIAGNOSTICAS
Síndrome convulsivo + disartria - Metabólico - Infeccioso? - MOE - Vascular - Autoinmune? Enfermedad Autoinmune Paraneoplásico? Lesiones en piel de tipo Esclerodermiformes - Autoinmunes? Esclerosis Sistémica? - Pseudoesclerodermias? escleromixedema? Fascitis eosinofilica? Sme eosinofilia-mialgia?

20 ¿Enfermedad sistémica que vincule las manifestaciones cutáneas y neurológicas?

21 EVOLUCIÓN Cursa internación en UTI por 7 días donde:
Requiere ARM por 4 días. Recibe tratamiento empírico con aciclovir al inicio. IC con Reumatología: Por sospecha de enfermedad autoinmune se realizan 3 pulsos de metilprednisolona. Persistió afebril durante toda la internación. Sin drogas vasoactivas. Sin nuevo episodio convulsivo. Sin alteraciones en el laboratorio.

22 REINGRESO A CLÍNICA Replanteo:
Sensorio conservado luego de extubación, sin foco neurológico, con resolución total de signosintomatologia previa. Replanteo: síndrome convulsivo + lesiones cutáneas esclerodermiformes ¿Hechos aislados o parte de un mismo proceso?

23 ESTUDIO DE CONVULSIONES
RMI: normal Electroencéfalograma: adecuada organización bioeléctrica.

24 RMI de Cráneo

25 ESTUDIO DE LESIONES EN PIEL
- Biopsia Cutánea

26 OTROS: - Laboratorio inmunológico: NEGATIVO FAN
ENA: Ac. antiScl70 y anti ARN pol III Espirometría: normal TAC de Tórax: sin alteraciones Orina completa con sedimento:proteínas (+) y hemoglobina +++ Eco abdomino- renal normal Proteinuria de 24hs: 0,3gr/24hs Proteinograma por electroforesis: aumento de banda gamma policlonal.

27 ¿Enfermedad sistémica que vincule las manifestaciones cutáneas y neurológicas?

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29 ESCLEROMIXEDEMA (Liquen mixedematoso)
Enfermedad cutanea rara con deposito de mucina en dermis y un grado variable de proliferación fibroblastica. Mucinosis primaria perteneciente al grupo de mucinosis papulosas.

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31 MANIFESTACIONES Prevalente en edad media. Sin predominio de sexo.
Erupción papulosa generalizada con acartonamiento de piel a predominio de cara, miembros y tronco.

32 MANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS
Paraproteinemia: generalmente IgG. Raramente relacionado con MM. Neurológicas (10-15%) Cefalea Neuropatia periferica Disartria Deficit cognitivo. Psicosis. “SINDROME DERMATO-NEURO” (GRALMENTE PRECEDIDO POR CUADRO VIRAL) Fiebre Convulsiones Coma

33 HISTOPATOLOGIA Depósito de mucina en dermis.
Proliferación de fibroblastos con mayor deposito de colágeno. Infiltrado inflamatorio perivascular.

34 DIAGNOSTICO Erupción papular generalizada. Gammapatia monoclonal.
Ausencia de trastorno tiroideo. Biopsia característica.

35 TRATAMIENTO Plasmaferesis Esteroides Inmunoglobulinas.

36 BIOPSIA CUTÁNEA “Ligera hiperqueratosis y aplanamiento de epidermis con atrofia de folículos pilosos que exhibe en dermis superior y media una marcada proliferación de fibroblastos que se disponen de manera irregular entremezclados con haces de colágeno adoptando en sectores un patrón de distribución en espiral, con depósito difuso de material mucinoso, presentando además un moderado infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario perivascular. Hallazgos que podrían corresponder a escleromixedema”.

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38 Conclusiones… Si el Sindrome Dermato Neuro está descripto principalmente como casos reportados con variable presentación clínica ¿Existe asociación realmente? Ó… Escleromixedema con una intercurrencia neurológica no relacionada con la enfermedad de base?

39 Consenso Argentino de esclerodermia. Sociedad Argentina de Dermatología. 2006
Dalmau J. Paraneoplastic neurological syndromes: from the diagnosis of exclusion to the use of inmunological and molecular markers. Neurology 2000; 15: Fleming KE, Virmani D, Sutton E, Langley R, Corbin J, Pasternak S, Walsh NM. Scleromyxedema and the dermato-neuro syndrome: case report and review of the literature. J Cutan Pathol 2012; 39: 508–517. Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J. Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, inmunological findings and tumor association in 50 patients. Brain 2000; 123: John J. Pomann, BS, MS, and Earl J. Rudner, MD. Scleromyxedema revisited. International Journal of Dermatology 2003, 42, 31–35. Joselyn Gonzalez, MD et al. Scleromyxedema with dermato-neuro syndrome. J Am Acad Dermatol 2000;42:927-8. Richard J. Whitley, M.D. Viral Encephalitis N Engl J Med 1990; 323: Scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 2007;57:890-1.

40 Muchas Gracias..

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