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Ocurre aproximadamente en el 0.8% de los recién nacidos vivos. 2-3/1000 serán sintomáticos durante el primer año de vida. Diagnóstico se establece a la.

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2 Ocurre aproximadamente en el 0.8% de los recién nacidos vivos. 2-3/1000 serán sintomáticos durante el primer año de vida. Diagnóstico se establece a la semana de nacimiento en el %

3 Flujo pulmonar aumentado Cianógenas: Conexión venosa pulmonar anómala Transposición de grandes vasos Acianógenas: CIV, CIA, PCA Flujo pulmonar normal Acianógenas: estenosis aórtica, coartación aórtica, estenosis pulmonar Flujo pulmonar disminuido Cianógenas: Tetralogía de Fallot Atresia Pulmonar Atresia Tricuspídea Acianógenas: Ninguna

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5 Es el 2% de las lesiones cardiacas congénitas 80% fallece durante el primer año de edad, sólo el 10% alcanza la edad adulta. SitioFrecuencia% de obstrucción Supracardiaca50% Vena cava sup izq40% Vena cava sup der10%75% Cardiaca25% Seno coronario20%10% Aurícula derecha5% Infracardiaca20%95-100% Mixta5%

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7 Dilatación aurícula y ventrículo derecho Foramen oval permeable o comunicación interauricular Dilatación del tronco de la arteria pulmonar

8 Si existe obstrucción al flujo pulmonar provoca hipertensión venocapilar (>25mmHg) en diferentes grados edema pulmonar y desaturación arterial Sin obstrucción, el flujo sanguíneo pulmonar puede ser hasta 3 a 5 veces mayor al flujo sistémico, la saturación arterial es normal insuficiencia cardiaca derecha y discreta de la presión pulmonar.

9 Con obstrucción: Aparecen inmediatamente después del nacimiento Disnea Cianosis generalizada Taquipnea Insuficiencia cardiaca derecha Edema pulmonar (primeras semanas de vida) Sin obstrucción: Taquipnea (aparece en 1ra semana) Disnea y diaforesis durante la alimentación o llanto Hipodesarrollo físico Cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia congestiva (2do-6to mes) Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido. Cianosis prominente en CIA restrictiva

10 Hipodesarrollo físico Abombamiento del área precordial Levantamiento sistólico paraesternal derecho Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar con irradiación vertical Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido. Cianosis periférica

11 ECG Hipertrofia ventricular derecha R alta en V1 y S profunda en V6 RxTx Cardiomegalia Abombamiento del cono de la arteria pulmonar Hilios pulmonares prominentes Aorta pequeña. Imagen en muñeco de nieve (supradiafragmáticas) Ecocardiograma Se observa el colector venoso por detrás de la AI Llegada de las venas pulmonares En el corte subcostal de 4 cámaras permite reconocer los conductos venosos subdiafragmáticos y la dilatación de cavidades.

12 Es quirúrgico por excelencia. Se utiliza la técnica de paro circulatorio con hipotermia profunda con circulación extracorpórea 1.El colector venoso se anastomosa a la AI 2.Se cierra el defecto septal auricular 3.La técnica quirúrgica varía, dependiendo el tipo de conexión anómala. Tiene 7.9% de mortalidad en niños <1 año. Durante el primer mes de vida, la sobrevida es >75%.

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14 Es una anomalía común, cercana al 5%. La aorta nace del ventrículo derecho. Arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo Cortocircuito: CIA y/o CIV y puede existir PCA. Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.

15 Sangre venosa cavidades derechas aorta circulación sistémica Sangre oxigenada cavidades izquierdas arteria pulmonar pulmón Es necesario cortocircuito = VIDA saturación VD hipertrofia por resistencia sistémicas insuficiencia con dilatación progresiva

16 Cianosis universal desde el nacimiento Insuficiencia cardiaca: Taquipnea Taquicardia Cardiomegalia Ritmo de galope Hepatomegalia congestiva Anasarca* Deformación precordial por abombamiento secundario a dilatación de VD Soplos por CIV, estenosis pulmonar o PCA*

17 ECG Crecimiento biventricular RxTx Cardiomegalia global Hiperflujo pulmonar Arco medio excavado por nacimiento de arteria pulmonar del VI Pedículo vascular estrecho. Ecocardiograma bidimensional Aproximación paraesternal en el eje corto a nivel de los grandes vasos pone en evidencia la disposición espacial de estos es contraria a lo normal.

18 Se administra infusión de prostaglandina E 1 ( µg/kg/min) para mantener el conducto arterioso permeable. Si el septum interventricular está intacto :se practica una septostomía. Técnica de Rashkind; a través de la vena safena se introduce un catéter hasta la AI, donde se infla un balón y se extrae hasta pasar a la AD para ampliar la CIA. Si persiste hipoxemia se crea un defecto septal auricular quirúrgicamente (Blalock-Hanlon) o con catéter-cuchilla. Si el paciente no mejora : Técnica de Mustard: dirigir el flujo proveniente de venas cavas hacia el VI y el flujo de las venas pulmonares se dirige al VD conectado con aorta. Complicaciones: fibrilación auricular, flutter auricular, etc.

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20 Si existe CIV + estenosis pulmonar se debe crear una fístula sistémico- pulmonar de Blalock Taussig. La CIV permite una adecuada mezcla de sangre a nivel ventricular y se realizará una corrección total cuando el niño haya cumplido 4 ó 5 años con técnica Rastelli.

21 El 50% fallece en el primer mes edad. De los no tratados 15% sobrevive 6 meses y el 10% un año. Cuando se acompaña de CIV, la sobrevida es de 80% en la primera semana y de 4% al año.

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24 Doble carga de presión: estenosis pulmonar y CIV Hipertrofia Ventrículo Derecho Conexión VD con aorta por CIV Cianosis > Cabalgamiento de aorta Cortocuito venoarterial es mayor El grado de estenosis pulmonar determina el grado de cianosis y de gravedad. Si es ligera, una mayor cantidad de sangre pasará a oxigenarse al pulmón, por el contrario, si es mayor, la insaturación aumentará.

25 Signos Hipodesarrollo físico Cianosis universal de piel y mucosas Corazón de tamaño normal Soplo sistólico expulsivo por estenosis pulmonar con frémito en foco pulmonar II ruido único y reforzado. Poliglobulia Insuficiencia cardiaca congestiva (fatigabilidad, ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva, edema de miembros inferiores y ascitis) Síntomas Cianosis progresiva Fatigabilidad Crisis hipóxicas Hipocratismo cianótico

26 Hipertrofia de VD Sobrecarga sistólica. Crecimiento de AD ECG Sin cardiomegalia Hipertrofia del VD elevación de punta Arco medio excavado Hiperclaridad de los campos pulmonares Predominio de la aorta RxTx Defecto septal interventricular y cabalgamiento aórtico. Con contraste: llenado de la aorta a partir del VD Doppler: estenosis pulmonar, al registrarse flujo sistólico turbulento en tronco de la arteria pulmonar. Ecocardiograma Elevación de hemoglobina y hematocrito secundaria a insaturación arterial. Laboratorio El cateterismo cardiaco: indispensable para conocer la variedad anatómica.

27 Crisis hipóxicas: Administración de oxígeno con mascarilla, Aplicación de fenobarbital a dosis de 3.5mg/kg IM. Si no cede se aplica 2ml/kg de bicarbonato de sodio IV + gasometría para evaluar los requerimientos. Tienen indicación quirúrgica todos los lactantes <6 meses para una corrección paliativa a los 2 -3 años de edad. Lactantes meses = corrección total, si su anatomía es favorable. Si el niño después de un año comienza a tener síntomas se le debe realizar corrección total.

28 Tipo I (Fallot leve): tiene un tronco pulmonar normal, anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con hipertrofia infundibular localizada o difusa. Tipo II (Fallot Intermedio): anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con infundíbulo hipoplásico o por el contrario, anillo valvular hipoplásico pero infundíbulo con hipertrofia difusa pero bien desarrollada. En ambos el tronco pulmonar puede estar bien desarrollado o ligeramente hipoplásico. Tipo III (Fallot grave): tronco pulmonar, anillo valvular pulmonar e infundíbulo hipoplásicos. Tipo IV (Fallot muy grave): cualquiera de las variedades antes anotadas con otra malformación grave asociada.

29 Tratamiento quirúrgico paliativo: La fístula sistémico- pulmonar del tipo Blalock-Taussig (anastomosis subclavia – pulmonar) alivia cianosis; sólo si arteria subclavia tiene un diámetro >3mm. La Fístula de Waterston: la conexión de la aorta ascendente con la arteria pulmonar derecha, sólo si la arteria pulmonar tenga >4mm de diámetro.

30 La corrección total: Resección infundibular, acompañada o no de valvulopatía pulmonar, el cierre del defecto interventricular mediante un parche de teflón y orientar la aorta hacia el VI.

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32 1.Las valvas de la válvula pulmonar están fusionadas formando una membrana desvía flujo de VD. 2.Cualquier flujo regurgita a través de la válvula tricúspide. 3. presión de AD y la sangre se desvía por el foramen oval hacia AI 4.VD y la válvula tricúspide usualmente están hipoplásicos. 5.Pueden tener canales sinusoidales coronarios en VD.

33 Cianosis universal desde nacimiento Crisis hipóxicas II ruido único

34 ECG Eje entre 0 y +90º = hipoplasia del VD Ondas P altas y picudas = hipertrofia de AD Voltajes QRS con hipertrofia ventricular. RxTx Vascularidad pulmonar disminuida Ecocardiograma Estima las dimensiones del VD y el tamaño de la válvula tricúspide. Demuestra la presencia de canales sinusoidales.

35 1.Se administra infusión de prostaglandina E 1 ( µg/kg/min) para mantener el conducto arterioso permeable. 2.Pacientes con hipoplasia ventricular derecha leve a moderada sin sinusoides o con sinusoides, pero sin estenosis coronaria, se puede realizar una valvulotomía pulmonar para disminuir la obstrucción de flujo. Para preservar un adecuado flujo pulmonar se realiza un shunt aorto –pulmonar.

36 Si el ventrículo y la válvula tricúspide crecen a un tamaño adecuado, se cierran todos los cambios de flujo Si se mantiene hipoplásico, se trata como si tuviese circulación de ventrículo único con un bypass del VD hacia las arterias pulmonares. Se ha reportado que estos procedimientos paliativos han sido exitosos, si se presenta atresia de arterias coronarias proximales = trasplante cardiaco.

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39 Cianosis al nacimiento Soplos holosistólico audible en el borde esternal izquierdo II ruido único Pulsos distales puedes ser débiles o ausentes (si existe coartación de aorta)

40 Ecocardiograma Membrana fibromuscular en lugar de la válvula tricúspide VD pequeño Defecto septal y VI hipertrófico. Doppler: nivel del defecto septal ECG Desviación a la derecha del eje e hipertrofia ventricular izquierda * R complejo rS Onda T puede ser normal, plana o invertida SV1 es profunda

41 1.Neonatos con cianosis severa se mantienen con infusiones IV de prostaglandina E1 hasta cirugía. 2.El siguiente paso de paliación: anastomosis entre la vena cava superior y las arterias pulmonares (Glenn cambio bidireccional) meses de edad; Reduce el volumen de carga del VI 3.La cirugía modificada de Fontan: 1.5 a 3 años Anastomosis de vena cava inferior con las arterias pulmonares y la colocación de un deflector que va a lo largo de la aurícula derecha. El flujo va directamente a las arterias pulmonares, disminuyendo la posibilidad de que se dilate la AD.

42 Contraindicado en aquello niños con resistencia vascular pulmonar elevada, con hipoplasia arterial pulmonar y con disfunción ventricular izquierda. Complicaciones:elevación de la presión venosa sistémica, retención de líquidos y derrames pleurales o pericárdicos. síndrome de vena cava superior o inferior, arritmias supraventriculares y cirrosis hepática. El trasplante cardiaco es una excelente opción con cirugía de Fontan fallida.

43 Nelson Textbook of Pediatrics. Kliegman Robert M. MD, Stanton, Bonita F. MD, St. Geme III, Joseph W. MD, et. al. Elsevier Inc. 19th edition Chapter XX. Cardiología. Guadalajara J.F., Méndez Editores, 6ta edición Capítulo 29.


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